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Α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(别名:)

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概述

  α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

病因

  (一)发病原因

  当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。

  (二)发病机制

  α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

病症

  组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。

就医

  实验室检查:

  目前没有相关内容描述。

  其他辅助检查:

  组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。

治疗

  预防: 目前没有相关内容描述

注意

  护理办法:影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

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