概述
- 癌性神经肌肉病变及功能障碍疾病
- 表现为四肢麻木无力、肌萎缩、共济失调
- 治疗上以抗肿瘤治疗为主
病因
为什么会得癌性神经肌病?
癌性神经肌病的发病原因及发病机制,至今并未完全明确。癌性神经肌病的病因,包括中毒学说和免疫学说。
- 中毒学说:有研究人员认为癌组织产生的毒素会影响神经代谢或癌组织产生的某种物质与神经的代谢产物互相竞争,从而导致此病。也有人认为一种毒素也可同时引起肿瘤和癌性神经肌病,但尚未得到证实。
- 免疫学说:研究者在癌性神经肌病的患者病理标本中检测出有免疫球蛋白和C3、C4补体沉积[3]。且据临床观察,切除肿瘤或给予激素和免疫抑制剂治疗,往往可以获得一定疗效。
哪些因素可能会诱发癌性神经肌病?
有肿瘤家族史者:有癌症家族史者,易发生癌症,从而导致此病。
哪些人容易患癌性神经肌病?
- 肿瘤患者:肿瘤患者自己的细胞已经变异,因此会更容易患此病。
- 有自身免疫系统疾病的患者:此类人群免疫系统异常,易导致细胞发生恶性变异,从而导致此病。
病症
哪些感觉可提示早期癌性神经肌病?
患者出现四肢麻木、无力、走路不稳、肢体不协调等,可提示早期癌性神经肌病。
怎么知道自己患有癌性神经肌病?
癌性神经肌病患者的典型表现为四肢麻木、无力、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)等,部分患者可出现脑瘫、脑炎等症状。
不同类型的癌性神经肌病可有不同的症状表现:
- 癌性肌病:主要是肌肉的病变。表现为多发性肌炎与皮肌炎,临床表现为对称性的四肢肌肉无力与压痛。
- 癌性肌无力:与神经肌肉接头的功能障碍有关,常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为四肢无力、亦可累及唇咽、表情运动等肌肉。
- 癌性外周神经病:癌肿累及神经末梢,主要病变是外周神经脱髓鞘。表现为四肢远端出现不同程度的麻木、疼痛或异常感觉,逐渐进行性加重,并向远端发展。
- 癌性脊髓病:侵犯脊髓。临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病或横贯性脊髓炎,表现为剧烈疼痛、痉挛性截瘫(临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,剪刀步态)和分离性感觉障碍(一种感觉障碍,是指在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉仍保存的一种现象)等。
- 小脑萎缩:主要是小脑和小脑浦肯野细胞萎缩。临床表现为小脑共济失调、站立不稳,可有眼球震颤,精神异常等。
- 癌性脑病:主要是大脑灰质的神经细胞萎缩消失,表现为各种慢性器质性精神病,如智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快,也可有痉挛发作。
其他症状
部分严重的癌性神经肌病患者,可能会出现癌性肌无力综合征(表现为四肢肌肉渐渐无力,进而面、眼部、咽部受累,引起吞咽困难、发音障碍、表情减少等症状)。
可能引起哪些并发症?
- 瘫痪:四肢肌肉病变逐渐加重,继而出现萎缩坏死,导致无法主动随意运动,通常还会出现语言障碍。
- 重症肌无力:多并发于胸腺瘤或胸腺癌,偶并发于乳腺癌、胰腺癌。发病机制暂时不清。临床表现为四肢肌肉渐渐无力,进而面、眼部、咽部受累,引起眼睑下垂、吞咽困难、发音障碍、表情减少等症状。
- 脑炎:癌性神经肌病患者继发感染时,会发生脑炎。主要表现为全身中毒症状,可能会出现失语、昏迷、意识模糊等。
就医
建议就诊科室
肿瘤科、神经内科。
- 出现肌肉无力、疼痛时,至神经内科就诊。
- 出现疼痛加重、四肢麻木、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)等症状且CT检查发现有肿瘤,至肿瘤科就诊。
什么情况需要及时就医?
- 出现四肢疼痛的情况,需要在医生的指导下进一步检查。
- 出现四肢麻木、无力、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)时,及时就医。
- 出现吞咽困难、失语的情况,立即就医。
需要做什么检查确诊?
- 体格检查:判断肌肉张力情况,是否存在肌无力,肌张力下降,以及各种反射是否异常。有助于提示本病。
- CT:发现患者体内肿瘤,可提示本病。
- 肿瘤标志物检查:患者体内肿瘤标志物明显增高,提示患者很可能患有恶性肿瘤,有助于提示本病。
- 肌电图:根据患者肌肉兴奋时的电位情况和肌电仪的图像,进而判断肌肉的功能状态,可确诊本病。
- 病理检查:横纹肌肌细胞萎缩坏死,肌纤维不规则,肌纤维再生等,可诊断本病。
治疗
本病可通过药物或手术治疗,当患者原发肿瘤疾病得到缓解,四肢麻木、无力、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)等情况,可随之治愈。
治疗目标
控制四肢麻木、无力、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)等症状,解决原发肿瘤问题。
药物治疗
不同的癌症选择不同的治疗方案,需要个体化治疗来针对患者本身的癌症。
手术治疗
肿瘤切除手术:适用于早期的肿瘤患者,尽早切除患者体内的原发灶。根据不同患者的情况选择不同的手术方式与手术切除范围。术后保证充分供氧,保持呼吸道通畅,术后保证伤口清洁干燥,术后一般需持续引流并注意引流情况。
放射治疗
患者选择个体化治疗方案,根据肿瘤的特点来选择放疗方式,以及放疗疗程等。
治疗周期
根据原发病治疗情况,以及患者病情严重程度而定。一般是1~2月。
治疗后效果如何?
经正规的积极治疗,患者四肢麻木、无力、肌萎缩、共济失调(走路不稳、肢体不协调等)等症状可随之逐渐缓解;但若不积极治疗,严重者可出现脑炎、重症肌无力等并发症,甚至危及生命。
多长时间复诊?
出院后1~2个月内注意复查CT、肿瘤标志物检查,以明确肿瘤情况,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。
注意
普通人怎么预防癌性神经肌病?
- 工作上避免久坐,多饮水,远离致癌的危险因素,如吸烟、酗酒、腌制食物等。
- 日常生活中保持健康的饮食方式和正常作息,要严格戒烟,远离吸烟人群,远离二手烟。
- 运动方面,积极参加健身体育活动,如游泳、登山等,规律锻炼,提高身体免疫力。
高危人群怎样预防癌性神经肌病:
- 肿瘤患者:尽早治疗,早期切除。并且定期做检查,观察体内肿瘤情况。
- 有自身免疫系统疾病的患者:此类人群需要长期治疗,增强自身的免疫功能。也需要定期体检,进行早期筛查措施。
参考文献: 1.马永会,王树华,叶恒泰主编. 现代临床神经病学[M].吉林科学技术出版社,2012.01.513-514. 2.卢帆,宋莉,刘慧.癌性神经病理性疼痛的评估和诊疗现状[J].中国疼痛医学杂志. 2015.21(009).692-696. 3.杨任民等编著.内科疾病的精神症状[M].安徽人民出版社,1977.06.290-299.
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