病症，其他，常见病
人体内正常的血液循环路径是：血流经过左心室流出后进入体循环，经过毛细血管交换后流入静脉系统，静脉系统血流进入右心房，经过右心室泵入肺动脉。这种静脉血氧含量低，在肺毛细血管网处，经过氧合后形成氧含量高的动脉血，流入肺静脉，经过左心房进入左心室，进而进入体循环。
但是在先天性心脏病患者中，这种循环路径打破，由于患者心脏的大动脉结构紊乱，导致部分动脉血流入肺动脉，形成由左向右的分流。随着病程进展，右侧的静脉血流入输送动脉血的血管，便形成了由右向左的分流，这时所表现的症状称为艾森门格综合征。先天性心脏病的形成与遗传、和环境相关，其恶化的过程与肺血管血流增加和肺动脉血管结构重塑相关。
引起型艾森门格综合征的发病原因有以下四方面。
1.遗传因素：10%~30%的先天性心脏病都存在遗传基础，来自父母双方的基因均可导致遗传，且受母亲的影响更大。强烈建议在妊娠19~22周行超声心动图检查，排除有无先天性心脏病。
2.环境因素：环境因素不仅影响父母亲的生育能力，对胎儿心血管的发育仍然具有显著的影响，应该尽量脱离辐射、化学药物等可能影响胎儿正常发育的环境。
3.肺血管血流增加：由于左侧心房、心室的血流压力高于右侧，因此房间隔缺损、室间隔缺损、大动脉扭转等先天性心脏病的血流，在早期会自左向右分流，这会导致肺血管血流量增加。当肺血管内血流量增加超过正常4倍以上时，会引起肺小血管痉挛，逐步导致肺动脉高压，使得流入肺血管的血流减少。
4.肺血管结构重塑：当这种左向右分流持续存在时，在各种机制下，导致血管平滑肌细胞增殖，细胞外基质堆积，导致血管结构变硬，从而使得肺动脉压力进一步升高。当肺动脉压力升高超过左侧心房、心室时，静脉血就会向左侧流动，发生艾森门格综合征。
1.上呼吸道感染：上呼吸道感染后会诱发和加重肺动脉高压，从而诱发艾森门格综合征，这也是最常见的诱因。
2.妊娠和运动：剧烈的运动和妊娠会导致对氧的需求量增加，而体循环并不能提供足够的携带氧的血液，进而诱发艾森门格综合征。
3.吸烟：吸烟是诱发先天性心脏病的独立危险因素。
一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中患有先天性心脏病病史，尤其是母亲，则小孩患有先天性心脏病的几率也会升高，从而可能在先天性心脏病控制不佳的情况下，发生艾森门格综合征。
多表现为心悸、贫血等先天性心脏病的症状发生频率增多，活动耐力持续下降。
艾森门格综合征患者并没有典型的症状。主要是在先天性心脏病的基础病史上，出现活动后心悸、心慌、气促、口唇紫绀（口唇黏膜发紫）、双下肢水肿、咯血、颈静脉怒张，甚至肝大、腹水等症状时，应该想到艾森门格综合征的可能。此外，少数患者会表现为皮肤黏膜出血。
艾森门格综合征的症状表现
1.心悸、紫绀：这是由于活动后肢体需氧量增高，而原本的先天性心脏病虽然存在左向右分流，但是仍然能够供应日常生活，随着右向左分流，没有携带氧气的静脉血进入体循环，不能提供氧气，故患者表现为活动耐力下降，心悸、紫绀等缺血表现。
2.气喘、咯血：由于肺动脉压力持续升高，而又不能提供足够的氧气供应，导致肺毛细血管破裂，出现气喘、咯血等呼吸系统症状。
3.腹水、颈静脉怒张：这是由于大量静脉血倒流入右心室，导致外周静脉系统的血液流入右心室的阻力增大，心脏以上阻力增大表现为颈静脉怒张（患者取30°～45°的半卧位时，颈外静脉充盈高度超过正常水平），心脏以下的表现为肝大、腹水等。
慢性缺氧会对凝血系统产生影响，表现为皮肤黏膜出血、牙龈出血。
心内科、心外科、急诊科。
1.超声心动图：超声心动图是诊断先天性心脏病的首选检查，可以明确先心病类型，是房间隔缺损、室间隔缺损、法洛氏四联症还是大动脉扭转，同时可以测量心脏指数、射血分数等心功能检查，并可见到由右向左的分流。
2.动脉血气分析：长期缺氧可导致氧分压降低，形成低氧血症，如氧分压低于50，则明确诊断低氧血症。
3.心电图：心电图检查提示右心室肥厚，电轴右偏。
4.右心导管漂浮检查：是诊断肺动脉高压的金标准，若肺毛细血管楔压大于25 mmHg，则诊断为肺动脉高压，结合超声心动图，可明确诊断艾森门格综合征。
本病尚无法彻底治愈。但通过规范化治疗可以缓解症状，改善患者生活质量。
改善肺动脉重塑，减轻肺动脉压力，纠正肺循环血流动力学异常。
口服药物
1.改善心功能药物
（1）强心苷：强心苷类药物如洋地黄，可以减轻心脏前后负荷，增加心排出量。适用于导致心功能衰竭的患者，但会导致心律失常、高钾血症等并发，必须严格在医生指导下按照医嘱剂量服用。
（2）利尿剂：诸如呋塞米等可以减少血容量，减轻腹水，改善咯血等症状。有导致脱水、水电解质紊乱的风险，必须在医生指导下服用。
2.血管扩张剂
血管扩张剂诸如西地那非，通过扩张肺动脉，降低肺血管阻力，促进心脏血液流出，维持体循环压力，纠正右向左分流，改善氧合。过量会导致低血压，引发头晕、恶心等。
3.血管紧张素转化酶抑制剂
血管紧张素转化酶抑制剂的主要作用是扩张血管，长期可以改善血管重塑，减轻肺动脉压力，对内皮细胞也会有保护作用。常见不良反应是咳嗽及消化不良。
4.前列腺素E1
前列腺素E1是应用广泛的降低肺动脉压的药物，对体循环的压力较小，但是大剂量仍会导致体循环压力过低。
5.内皮素受体拮抗剂
内皮素是导致血管收缩的主要因子，其受体拮抗剂如波生坦，是治疗肺动脉高压的一线用药，效果较为肯定。
艾森门格综合征患者的手术治疗风险较大。但是早期及时手术，可以扼制其进一步发展。常见手术方式有畸形矫正，心肺联合移植和体外膜肺氧合。
1.手术畸形矫正术：矫正心脏结构畸形，可以阻止肺动脉高压的进一步恶化，在发病早期应该及时行畸形矫正术。适应证是静息状态下血氧饱和度大于90%，经过保守治疗后，血氧肺动脉压下降。应该在医生的指导下，结合自身状态严格确立手术方案。
2.心肺联合移植术：病死率极高，目前仅在其他治疗无效后考虑该方式。
3.体外膜肺氧合：相当于一个人工肺，在体外完成氧气的置换过程，可以暂时维持生命。
1.基因治疗：通过基因促进内源性舒血管因子如前列环素，一氧化氮合酶等产生，改善肺动脉高压。
2.一般治疗：仰卧位休息，预防上呼吸道感染，吸氧等心内科一般治疗方法，可以临时缓解患者心悸、胸闷等症状。
本病多需终身治疗。
本病为终末期病变，且涉及心脏、肺、肾、脑等多器官，及早治疗可以减缓或者阻止病情恶化，否则容易导致心力衰竭、肾功能衰竭等危及生命。
终生随访：每6~12个月复诊一次，不适时立即随诊。
因为本病主要是先天性心脏病患者的晚期表现，而先天性心脏病受到遗传、环境等因素影响。主要是针对父母的预防。
1.环境：备孕期间、妊娠期间避免接触化学毒物、避免滥用药物、避免辐射类环境，以免影响婴儿心血管结构发育。
2.高危人群早干预：对于已经存在先天性心脏病的患者，应该避免剧烈活动，预防上呼吸道感染，尽早行手术和药物治疗。
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