概述

• 来源于胚胎生殖细胞的高度恶性肿瘤
• 表现为尿崩、视力障碍、高颅压综合征等
• 治疗上手术切除与常规放疗为主

病因

为什么会得鞍上生殖细胞瘤？

鞍上生殖细胞瘤的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。可能与遗传因素、环境因素和维生素缺乏有关。

• 遗传因素：有本病家族史的人群易患本病，提示可能与遗传相关。
• 环境因素：可通过接触环境中有害物质而致癌，如吸烟、黄曲霉素、苯等能导致本病发生。
• 缺乏维生素A、C、E：这些维生素能预防食物中致癌物质的危害。

哪些因素可能会诱发鞍上生殖细胞瘤？

• 有害物质侵袭：人体可通过接触有害物质而致癌，如吸烟、黄曲霉素、苯等。
• 免疫力下降：机体免疫力下降，不足以抵御肿瘤。

哪些人容易患鞍上生殖细胞瘤？

• 10岁左右的女孩:流行病学显示此病好发于10岁左右的儿童，女性多见。
• 有本病家族史的人群：该病有一定的遗传倾向，有本病家族史的人群易患本病。

病症

哪些感觉可提示早期鞍上生殖细胞瘤？

患者出现颅内压增高、视力下降等，可提示早期鞍上生殖细胞瘤。

怎么知道自己患有鞍上生殖细胞瘤？

鞍上生殖细胞瘤患者的典型表现为高颅压综合征、尿崩、视力下降、视野缺损、生长发育迟缓等，部分患者可出现身材矮小、头痛、呕吐等症状。

• 早期鞍上生殖细胞瘤：尿崩症为首发症状，还有视力下降，头痛，呕吐等。
• 中期鞍上生殖细胞瘤：上述症状加重。可出现视野缺损。
• 晚期鞍上生殖细胞瘤：高颅压综合征，视丘下部-垂体功能紊乱。

其他症状

部分严重的鞍上生殖细胞瘤患者，可能会出现生长发育迟缓、性发育迟缓等。与垂体功能紊乱有关。

可能引起哪些并发症？

• 视力视野障碍：肿瘤直接压迫视神经或是导致其梗阻，出现视力下降、视野缺损。表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小。
• 尿崩症：几乎发生于所有鞍上生殖细胞瘤的儿童。是由于下丘脑神经垂体功能紊乱导致抗利尿激素的缺乏或是肾脏对其不敏感，表现为口渴、大量排尿、低比重尿等。

就医

建议就诊科室

肿瘤科、神经内科、儿科。

• 出现呕吐、头晕、头痛等症状时，至神经内科就诊。
• 儿童出现烦躁不安、生长发育迟缓等，至儿科就诊。
• 出现视神经压迫症状至肿瘤科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 出现呕吐、头痛等症状时，需要在医生的指导下进一步检查。
• 出现尿崩、视力下降、视野缺损等症状时，及时就医。
• 出现高颅压综合征、 偏瘫或是昏迷情况时，立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 血清检查：可发现肿瘤的原始胚胎特性。有助于诊断本病。
• CT：显示肿瘤位于鞍上池内，呈稍高密度肿物，边界清楚。可提示本病。
• MRI：肿物明显强化。可确诊本病。

治疗

本病可通过手术治疗、药物治疗等，使患者高颅压综合征、尿崩、视力下降、视野缺损等症状得到缓解。

治疗目标

控制高颅压综合征、尿崩、视力下降、视野缺损等症状，延长患者生存期。

药物治疗

• 长春新碱：抗肿瘤药物。适用于急性白血病、生殖细胞肿瘤等。副作用有腹痛、便秘、骨髓抑制、外周神经炎等。孕妇及哺乳期患者慎用。
• 甲氨蝶呤：抗叶酸类抗肿瘤药，主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制作用而达到阻碍肿瘤细胞的合成，从而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。适用于各类白血病、生殖细胞癌等。副作用有恶心呕吐、骨髓抑制、肾脏损害等。妊娠早期禁用。

手术治疗

开颅手术或经口鼻蝶窦手术进行切除：明确诊断并且确定肿瘤性质，同时减轻肿瘤对视神经和视交叉的压迫，以改善或保护视力，解除脑脊液循环的梗阻。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅、伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

放射治疗

可采用普通放射治疗或立体定向放射治疗（利用专门设备通过立体定向、定位技术实现小照射野聚焦式的放射治疗），联合化疗时可提升放疗效果，防止大剂量放疗造成儿童生长发育障碍。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。一般是1~6个月。

治疗后效果如何？

经正规的积极治疗，患者高颅压综合征、尿崩、视力下降、视野缺损等症状，可随之逐渐缓解；但若不积极治疗，甚至可危及生命。

多长时间复诊？

出院后1~2个月内注意复查CT、MRI检查，以明确肿瘤情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复计划。

注意

普通人怎么预防鞍上生殖细胞瘤？

• 工作上避免久坐，多饮水，远离致癌因素。
• 日常生活中要严格戒烟，远离吸烟人群，远离二手烟。
• 低油低脂饮食，多吃水果蔬菜和富含蛋白质的食物，。
• 运动方面，积极参加健身、体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，提高身体免疫力。

高危人群怎样预防鞍上生殖细胞瘤：

• 10岁左右的女孩：避免或尽可能少接触有害物质，如烟草、腌制食物。多锻炼，健康饮食，增强身体免疫力。
• 有本病家族史的人群：进行遗传咨询，必要时前往医院进行相关检查，切不可讳疾忌医。

 

参考文献: 1.李善泉,周梁主编.颅底疾病诊断与治疗[M].上海科学技术文献出版社,2002.08.357-359. 2.韩俊庆主编.临床肿瘤学指南[M].山东科学技术出版社,2016.08.68-69.

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