概述
- 热带地方病、好发于足趾、多双侧受累
- 表现为痛性裂隙、环状深沟、溃疡、肿胀、青紫等
- 无有效治愈方法,以手术治疗为主,配合药物对症支持治疗
病因
为什么会得阿洪病?
阿洪病的发病原因及发病机制,至今并未完全明确。可能的病因,包括炎症刺激、局部血液循环障碍、遗传因素等[2]。
- 炎症刺激:由于慢性外伤、感染、过度角化、血供减少等单个或多个因素,导致患者皮肤发生过度炎症反应,导致过度纤维增生,形成瘢痕。
- 局部血液循环障碍:小趾血供受损可能与本病有关,由于足弓部的动脉及其分支缺失,可能使趾头易于受到外伤,有时也为一种先天性异常。
- 遗传因素:由于基因改变致使有家族史的患者,其家族成员患病率,高于无家族史的患者。
哪些因素可能会诱发阿洪病?
- 从事皮肤容易受伤的工作:可导致皮肤长期慢性损伤,损伤导致的过度角化、感染等因素会诱发阿洪病的发生。
- 足部长期受到挤压:可导致足部血液供应障碍,使趾头易于受到外伤。
哪些人容易得阿洪病?
- 热带黑色人种人群:多见于非洲热带的成年黑人,由于黑色人种长期居住热带其基因发生改变,相对于白色人种、黄色人种其皮肤对于很小的刺激反应敏感,患病率高[3]。
- 赤足行走的人:长期赤足行走的人容易脚部受伤,长期慢性损伤、损伤导致感染等致使皮肤发生炎症,炎症导致皮肤纤维化。
病症
哪些感觉可提示早期阿洪病?
患者出现趾(指)痛性裂隙、溃疡、肿胀、青紫色、环状深沟等可提示早期阿洪病。
怎么知道自己患有阿洪病?
阿洪病患者的典型表现为环状深沟、痛性裂隙、溃疡、肿胀等,部分患者可出现继发感染如发热、破溃流脓等症状。不同时期阿洪病,皮肤表现不同:
- I期为裂隙或深沟:皮肤损害开始于第1足趾关节近端屈侧或内侧,出现皲裂横沟,指(趾)见环状深沟。
- II期裂隙或深沟内出现溃疡:皲裂处发炎或呈慢性溃疡,有疼痛、水肿症状。
- III期骨头性质发生改变:X线可见向心性骨侵蚀、铅笔样变形。
- IV期为自动截肢:经过5~10年的发展,自然断离脱落。
其他症状
部分严重的阿洪病患者,可能会出现脓毒血症(发热、心动过速、呼吸急促和外周血白细胞增加等)症状
可能引起哪些并发症?
- 脓毒症和菌血症:皮肤过度角化脱落,皮肤完整性被破坏,可并发细菌或真菌感染,引起肿胀、破溃,发生脓毒血症与菌血症,体温、脉搏、心率、呼吸增快等全身炎症反应。
- 自行截肢:若阿洪病未经治疗,则可在5~10年内发生指(趾)的脱落。
就医
建议就诊科室
皮肤科、骨科
- 出现趾(指)痛性裂隙、环状深沟或溃疡、肿胀、青紫等,至皮肤性病科就诊。
- 出现继发感染并发症,或需要截肢,至骨科就诊。
什么情况需要及时就医?
- 无论是否高危人群,出现脚掌(手掌)异常改变情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
- 出现脚趾(手指)根部出现掌侧裂隙,或根部出现环状深沟、溃疡、肿胀、疼痛等症状时,应及时就医。
- 出现继发感染情况,立即就医。
需要做什么检查确诊?
- 体格检查:视诊脚趾(手指)根部有无环形深沟、肿胀、青紫、远端是否呈球形、有无溃疡及流脓。触诊检查是否有触痛、压痛,有助于诊断本病。
- 影像学X线检查:可见向心性骨侵蚀,呈铅笔样变形,对疾病的诊断有一定价值。
- 组织病理学检查:表皮角化过度,真皮增厚,在收缩带可见密度增厚的,类似瘢痕组织的纤维结缔组织,可确诊本病。
治疗
本病病因尚不清楚,故治疗主要以缓解症状为主要目的。可通过早期药物对症支持和手术的治疗,使患者疼痛症状情况可随之缓解[4]。
治疗目标
以缓解症状为主要目的,早期治疗避免患(指)自行脱落,同时减少感染及其他并发症的发生。
药物治疗
1.皮质类固醇激素
早期局部应用皮质类固醇激素,如皮损内注射倍他米松治疗。适用于自身免疫性疾病、严重感染、各种休克、过敏性疾病等。长期服用可引发不良反应,如痤疮、多毛、骨质疏松,胃出血、胃穿孔等。有严重精神病、活动性溃疡、严重糖尿病、妊娠期、真菌感染等禁忌使用,有高血压、青光眼、白内障患者慎用。
2.抗生素类药物
(1)青霉素:属于β-内酰胺类抗生素,具有杀菌作用,适用于链球菌、金葡菌等革兰氏阳性菌所致的各种感染。不良反应有过敏反应、毒性反应、二重感染、高钾血症、高钠血症等。对青霉素类药物过敏者禁用。哺乳期、妊娠期慎用。
(2)头孢他啶:阿洪病患者常合并细菌感染,故常需抗感染治疗,头孢他啶为半合成的第三代头孢菌素,有着较广泛的范围,可对抗革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌,不良反应少而轻微,少数患者出现皮疹、皮肤瘙痒、恶心、腹痛等。对头孢类药物过敏者禁用,妊娠期、哺乳期、儿童慎用。
3.低分子右旋糖苷
术后用药,为营养性血容量扩充剂,可使已经聚集的红细胞和血小板解聚,降低血液粘滞性,改善微循环,防止静脉血栓形成,改善血液循环。不良反应包括过敏、凝血障碍、偶见发热、寒战。有充血性心力衰竭、严重血小板减少、凝血障碍、对本品过敏者禁用。
手术治疗
- “Z”形整形术:Z成形术是一种外科手术技术,它可重新定位疤痕组织的位置。适用于跨关节的线状或蹼状的瘢痕挛缩、外伤或灼伤致虎口皮肤挛缩者、外伤性截指致拇指近节损伤要求恢复夹捏功能。全身情况不能耐受手术者,局部有感染灶、术后可能发生感染者禁手术。术后一周左右拆线。
- 截肢术:适用于严重创伤致皮肤、肌肉、血管、神经、骨骼处于无法修补的状态,严重感染、肿瘤、畸形等。有严重凝血障碍、高血压、糖尿病及出血倾向时禁止手术。手术可缓解疼痛和防止继发感染。术后卧床休息,患肢抬高,注意保暖,禁止吸烟饮酒。
治疗周期
阿洪病的患者需要长期治疗。
治疗后效果如何?
- 经正规的积极治疗,患者疼痛症状可随之逐渐缓解或消除;
- 但若不积极治疗,严重者可出现继发感染,甚至危及生命。
多长时间复诊?
阿洪病患者治疗刚开始,至少每1~2周复查一次;达到治疗目标,症状控制稳定后,可1个月复查一次。以明确术后情况,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。不适随诊。
注意
普通人怎么预防阿洪病?
- 工作上避免久坐,多饮水,常活动肢体。
- 日常生活中要作息规律,避免熬夜和过度劳累。
- 饮食上多吃蔬菜和水果,少吃油腻、辛辣、刺激的食物。
- 运动方面,积极参加健身体育活动,如游泳、登山等,规律锻炼,提高身体免疫力。
高危人群怎样预防阿洪病:
- 热带黑色人种人群:早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义,同时可以减少并发症的发生。
- 赤足行走的人:避免赤足行走,避免穿不合脚的鞋,以免反复损伤。
参考文献: [1].张学军,陆洪光,高兴华.皮肤
性病学(第8版)[M].北京:人民卫生出版社.2013.150-158. [2].曾红,董萍,李佳.1例阿洪病合并
鳞状细胞癌患者行皮瓣移植的护理[J].中国临床护理,2015,7(06):547-548. [3].孙斌,王毅,张伟国.阿洪病致双侧手指严重受损1例[J].第三军医大学学报,2011,33(07):689+694. [4].石海涛,黄俊,李利.阿洪病1例[J].皮肤病与性病,2005(03):57.
图解