概述
- 真菌引起皮肤、皮下组织及其他组织器官损伤
- 表现为皮肤与皮下组织损伤、角膜感染等
- 治疗上予抗真菌药和手术治疗
病因
暗色丝孢霉病的发病原因是人体在外伤和各种免疫力低下前提下被真菌感染引起。因此其病因包括真菌感染、免疫力低下、外伤[1]。
- 真菌感染：如外瓶霉属、茎点霉属、离蠕孢属、瓶霉属均可致病；
- 免疫力低下：免疫力低下使得机体难以抵抗外来真菌的感染侵袭；
- 外伤：绝大多数暗色丝孢霉病患者有外伤史，外伤使得各种真菌有侵入患者机体的机会，是造成暗色丝孢霉病的主要病因。
哪些因素可能会诱发暗色丝孢霉病？
长期使用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂：系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮、类天疱疮、银屑病等疾病患者需要长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂，导致机体免疫力低下，诱发本病。
哪些人容易暗色丝孢霉病？
- 免疫力低下者：长期使用糖皮质激素，某些疾病如系统性红斑狼疮、慢性移植性肾病、长期慢性感染（如慢性皮肤黏膜念珠菌病）、糖尿病等均可导致免疫力低下，这些人群容易患病；
- 外伤者：外伤破坏了皮肤的黏膜屏障，使得各种真菌有侵入患者机体的机会造成暗色丝孢霉病。
病症
患者出现皮肤暗色浸润性斑块、皮下结节、红斑，可提示早期暗色丝孢霉病。
怎么知道自己患有暗色丝孢霉病？
暗色丝孢霉病患者的典型表现为皮肤与皮下组织损伤（早期皮疹以暗色浸润性斑块、皮下结节、红斑和丘疹表现为主，后期以溃疡、结痂、疣状增生、萎缩、鳞屑、糜烂和窦道等继发性皮疹为主）、角膜感染（眼部刺疼、异物感、视物模糊等）及全身多系统感染表现（发热、头痛、呕吐等中枢系统感染，发热、鼻塞、流黏黄涕、咽痛、进食困难等咽部感染，发热、咳嗽、气促等肺部感染）。
不同类型的暗色丝孢霉病可有不同的症状表现：
- 皮肤浅表型暗色丝孢霉病：表现为皮肤浅溃疡、瘀斑、褐黑色斑或疣状增生，患者可自觉微痒或轻度胀痛；
- 皮下组织型暗色丝孢霉病：表现为孤立、深在的皮下或肌肉的脓肿或囊肿，皮损可呈杏核大或数厘米，甚至整个胸部大片斑块。皮肤呈褐红色或灰黑色，扪之有浸润感，表面粗糙；
- 系统性暗色丝孢霉病：皮肤或皮下组织暗色丝孢霉病播散至淋巴结、肺、脑及胆囊等，表现为发热、头痛、呕吐等中枢系统感染，发热、鼻塞、流黏黄涕、咽痛、进食困难等咽部感染，发热、咳嗽、气促等肺部感染。
其他症状
部分严重的暗色丝孢霉病患者，可能会出现呼吸困难、昏迷等症状。
可能引起哪些并发症吗？
- 眼内感染：由原发感染灶经血或淋巴管播散到眼部所致，表现为眼部刺疼、异物感、视物模糊等；
- 肺型感染：由原发感染灶经血或淋巴管播散到肺部所致，主要表现为发热、咳嗽、气促等呼吸系统症状。
就医
建议就诊科室
皮肤性病科、感染科
- 出现发现皮损、眼部刺痛、有异物感等，至皮肤性病科就诊；
- 出现全身多系统感染，至感染科就诊。
什么情况需要及时就医？
- 皮肤与皮下组织损伤情况下需要在医生的指导下进一步检查；
- 出现眼部刺疼、异物感、视物模糊等及时就医；
- 出现呼吸困难、昏迷情况立即就医。
需要做什么检查确诊？
- 体格检查：发现特异性皮损表现，早期皮疹以暗色浸润性斑块、皮下结节、红斑和丘疹表现为主，后期以溃疡、结痂、疣状增生、萎缩、鳞屑、糜烂和窦道等继发性皮疹为主。初步怀疑本病；
- 组织病理：可表现为囊肿或慢性肉芽肿改变，囊内、炎症细胞或多核细胞间可见暗棕色分隔菌丝或酵母样细胞。可明确诊断；
- 组织真菌培养：显微镜下发现棕色分隔菌丝和或酵母样细胞以及出现暗色真菌培养结果。可明确诊断。
治疗
本病可通过抗真菌药和手术治疗的治疗，当患者免疫力提升、体内真菌被消灭，皮损和全身感染情况可随之治愈。
治疗目标
清除病变组织，杀灭体内真菌，提高机体免疫力。
药物治疗
抗真菌药
- 伊曲康唑：是一种三唑类抗真菌剂，通过抑制真菌细胞膜色素P450氧化酶介导的麦角甾醇的合成起作用。适用于皮下组织感染和全身播散型暗色丝孢霉病。常见的不良反应包括头痛、眩晕和皮肤过敏。对本品过敏者和孕妇禁用；
- 两性霉素B：为多烯类抗真菌抗生素，通过影响细胞膜通透性发挥抑制真菌生长的作用。用于治疗严重的深部真菌引起的内脏或全身感染。可有恶心、呕吐、食欲不振、发热、寒战、头痛等不良反应。孕妇、严重肝肾功能不全、对本品过敏者禁用。
手术治疗
皮损组织切除术
- 手术总原则：早期尽最大可能去除感染灶，减轻患者的真菌载量，清除残留的菌丝及孢子，防止感染复发。
- 主要适应症：感染病灶界限清楚和局部淋巴组织引通畅的非播散型感染；
- 禁忌症：严重肝肾功能不全、全身状态较差不能耐手术者禁用；
- 手术过程：于皮损表面沿皮纹方向作梭形切口；切开皮肤后，暴露皮损，用止血钳或组织钳夹持皮损表面粘连的皮肤，提起皮损及周围组织，用手术刀或组织剪沿皮肤锐性分离，尽可能勿戳破皮损周围组织，将皮损及其周围粘连皮肤一并切除；生理盐水冲洗创腔，细针细线分层缝合皮下和皮肤；
- 术后注意事项：注意保证伤口清洁干燥，定期换药。
治疗周期
根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。
治疗后效果如何？
- 经正规的积极治疗患者可以治愈；
- 但是如果治疗不及时，可引起全身重要器官的感染则极容易威胁生命。
多长时间复诊？
出院后1-2个月内注意复查肝肾功、血电解质、皮肤活检检查，以明确真菌感染情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。
注意
- 工作上保持清洁的工作环境，工作中外伤如出现发热、皮损、眼痛、头痛等症状应及时进行检查；
- 日常生活中避免外伤，积极处理外伤，保持伤口的整洁、干净、避免感染和二次感染；
- 运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，提高免疫力；
高危人群早干预
- 免疫力低下者：积极治疗原发病，遵专业医生医嘱肌注胸腺5肽、皮损内注射IL-2等免疫调节剂调节免疫力；
- 外伤者：如出现发热、皮损、眼痛、头痛等症状，怀疑暗色丝孢霉病时应及早进行检查，以求早期发现、早期治疗。
参考文献: [1]贺赟,郑海林,李筱芳,吕桂霞,沈永年,刘维达.中国大陆地区暗色丝孢霉病(1987~2017年)回顾性分析[J].中国真菌学杂志,2018,13(05):272-276. [2]冯佩英,席丽艳.加强对新现临床
真菌感染的认识[J].中华皮肤科杂志,2016,49(07): 451-455.
图解
