病症，其他，常见病
白塞氏病的发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚，可能与遗传、环境、感染等因素有关。
1.遗传因素：如地中海地区部分家族性白塞氏病发病者呈常染色体显性遗传模式；
2.环境因素：日本有研究认为，白塞氏病可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关[3]；
3.感染因素：早先报告认为白塞氏病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、EB（人类疱疹）病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。
亚洲人：如韩国、日本、中国、土耳其、伊朗人等，好发于中青年，重症者多为男性[2]。
白塞氏病常以复发性口腔溃疡为首发症状，口腔溃疡每年发作次数在3次以上，要高度警惕可能罹患了白塞氏病。
白塞氏病通常以复发性口腔溃疡为首发症状，伴有外阴溃疡、结节性红斑（多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃）等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可能“选择性”发生1～2个器官受到损害的变异性血管炎，包括眼炎、胃肠道溃疡、神经损害、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤关节炎（表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限限，以膝关节受累最多见）。
口腔科、妇科、泌尿外科、眼科、风湿免疫科、皮肤性病科、骨关节科、神经内科、心血管科、消化内科
1.发现复发性的口腔溃疡，每年至少发作3次及以上，同时发现有生殖器部位溃疡或眼睛病变等，要及时就医；
2.如果发现有突然剧烈腹痛，或者有血栓形成、动脉瘤形成、突然剧烈恶心呕吐等症状，要立即就医。
1.血液检查：白塞氏病活动期可有血沉（ESR）轻至中度增快、C反应蛋白（CRP）正常；
2.抗原抗体检查：白塞氏病活动期，人白细胞抗原HLA-B51阳性率可达到57%～88%。此外，还可检查抗核抗体、类风湿因子、体液免疫、细胞免疫、抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、肿瘤标志物、感染指标（肝炎病毒二对半、梅毒、艾滋病病毒、结核T-spot），以排除其他相关疾病；
3.肝肾功能检查：可以评估肝肾是否发生了损害，对白塞氏病的病情进行评估；
4.眼底镜检查：经眼科医生在裂隙灯下行眼底镜检查，可检查明确诊断葡萄膜炎和（或）视网膜血管炎；
5.胃肠镜检查：可以通过胃肠镜检查明确诊断消化道溃疡、回盲部溃疡，对本病诊断意义重大。
6.影像学检查：
（1）经影像学检查（头颅MRI等），可以明确是否存在白塞氏病中枢神经系统病变；
（2）经影像学检查（心脏超声、外周血管超声、磁共振血管成像等），可以明确是否存在动、静脉血栓形成，动脉闭塞，动脉瘤，动、静脉炎等白塞氏病损害。
7.皮肤针刺试验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm，然后沿纵向稍做捻转后退出，24～48小时后观察针刺局部，如果出现直径＞2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等诊断价值。
由于白塞氏病的临床表现不同，治疗方案应该根据病情个体化、精准化、分型治疗及中西医结合治疗。而且由于白塞氏病是累及多个系统、器官的疾病，故需要眼科、消化科、血管外科、普外科、心脏外科等多个学科的联合诊治。
白塞氏病目前尚无法彻底治愈，治疗目标在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。
白塞氏病急性活动期，应卧床休息，伴感染者可行相应的抗感染治疗。发作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染、避免进食刺激性食物、注意个人卫生等。
1.局部治疗
（1）糖皮质激素外涂：如地塞米松口腔贴片等，可用于口腔溃疡治疗，但伴随感染者禁止使用；
（2）糖皮质激素联合庆大霉素：如泼尼松龙联合庆大霉素，用甘露醇稀释后漱口，可治疗口腔溃疡，不能长期使用，不能用于伴随感染者；
（3）抗生素软膏：如红霉素软膏等，可用于生殖器溃疡的治疗，在清洗外阴后使用，可能会有局部刺激症状，引发疼痛感；
（4）糖皮质激素眼膏或滴眼液：如氟氢缩松、甲羟龙、利美缩拢等，可用于治疗白塞氏病结膜炎和角膜炎，不可长期使用，因可能会引发原发性开角型青光眼；
（5）散瞳剂：如毛果芸香碱滴眼液，可用于白塞氏病结膜炎和角膜炎，防止炎症后粘连，但可能会引发眉弓疼痛、视物发暗、近视加深等副作用；
（6）注射用肾上腺皮质激素：对于重症白塞氏病眼炎（全葡萄膜炎，或引发了黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障，视力严重受损）患者可在球结膜下注射。
2.全身治疗
（1）沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡，可以很好促进溃疡愈合。需要注意，孕妇禁用，以免引起胎儿海豹肢畸形。有生育要求者，在病情控制后停药3个月以上方可考虑怀孕；
（2）秋水仙碱：对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼葡萄膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应；
（3）硫酸羟氯喹：可用于治疗结节性红斑、多形性红斑等皮肤病变，有效缓解、消除皮肤发症状。因硫酸羟氯喹可能影响眼内肌调节功能和黄斑病变，服用前应排除眼内疾病；
（4）白芍总苷：能改善白塞氏病口腔溃疡等症状，并能调节患者的免疫功能，对抗沙利度胺的便秘副作用，其最常见不良反应为腹泻，减少剂量或停药后可缓解；
（5）柳氮磺胺吡啶：具有多重抗炎和免疫调节作用，可用于肠道白塞氏病或关节炎者，缓解肠道和关节炎症反应，消除腹痛腹泻和关节肿痛症状，可能会有恶心、消化不良、脱发、头痛、腹泻和过敏反应；
（6）吗替麦考酚酯：可逆性抑制淋巴细胞增殖，常用于肠道白塞氏病患者，应注意胃肠道反应；
（7）环孢素A：对白塞氏病眼睛损伤治疗效果较好，应用时注意监测血压和肝肾功能，避免损伤肝肾；
（8）糖皮质激素：对控制重症白塞氏病急性症状有效，长期应用糖皮质激素会导致免疫力减低、感染等不良反应较多，要注意临床观察；
（9）生物制剂：TNF-α（肿瘤坏死因子α）拮抗剂如英夫利昔单抗等可用于发生系统损害的白塞氏病治疗，一般规范治疗 4次后，多数肠道溃疡愈合，眼部损害患者眼底炎症吸收则较慢，常见不良反应为上呼吸道感染。
有动脉瘤的白塞氏病患者，应结合临床予以介入治疗或手术切除，要根据所在部位和具体病情，来确认是否可以手术。
白塞氏病需要长期间断治疗，即复发时就治疗，缓解后就停止治疗。
白塞氏病很难治愈，通过积极治疗可以使病情缓解，防治重要脏器发生损害，需要长期间断治疗。
白塞氏病的复诊时间，需要根据损害的部位、症状、病情的轻重不同，由医生根据每位患者的具体情况确定。
因为白塞氏病的病因尚未完全明确，所以目前没有有效的预防方法。
参考文献 [1]葛均波,徐永健.内科学第9版[M].人民卫生出版社,2018:843-846. [2]张学军,郑捷.皮肤性病学9版[M].北京:人民卫生出版社,2018:163-164. [3]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社,2017:2641-2644.