概述
- 与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关
- 喝水多、吃饭多、尿多但体重减轻,1周内高血糖症状迅速发展为酮症酸中毒
- 起病急,预后差,确诊后需终身胰岛素治疗
病因
本病的病因仍不明确,考虑与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关。正常情况下,胰腺释放胰岛素,帮助身体储存和利用食物中的糖和脂肪。当因为遗传、病毒感染或自身免疫等原因导致胰岛β细胞短期内几乎完全被破坏,体内胰岛素绝对缺乏时,就会引发暴发性1型糖尿病。
- 遗传:本病发病率存在明显的地域差异,东亚地区多见,欧美国家少见甚至罕见,这可能与遗传背景的差异有关。有研究表明,FT1DM的发病与人类白细胞抗原(HLA)基因型有关;
- 病毒感染:大多数患者在发病前有上呼吸感染、消化道感染等前驱症状,提示本病的发病可能与病毒感染有关,常见病毒有疱疹病毒、巨细胞病毒、流感病毒、肠道病毒等;
- 自身免疫:早期研究提示本病相关胰岛自身抗体阴性,因此认为本病与自身免疫无关,但后来发现,部分患者谷氨酸脱羧酶抗体阳性或伴发桥本甲状腺炎等,少数患者胰岛组织可见淋巴细胞浸润,提示本病的发生可能与免疫因素有关[2][3]。
哪些因素可能会诱发暴发性1型糖尿病?
- 妊娠:女性常于妊娠中晚期或分娩后2周内发病,可能与怀孕期间激素水平和代谢紊乱有关;
- 药物:部分药物也可诱发本病,如抗癫痫药(卡马西平)、解热镇痛药(布洛芬)、抗心律失常药(脉律定)、抗肿瘤药(替加氟尿嘧啶)[3]。
哪些人容易得暴发性1型糖尿病?
- 东亚成年人群:本病好发于成年人,东亚地区多见,如日本、韩国、菲律宾、中国等,欧美地区少见甚至罕见;
- 病毒感染人群:感染疱疹病毒、巨细胞病毒、流感病毒、肠道病毒等,会增加本病的发病几率;
- 妊娠或产后女性:女性常于妊娠中晚期或分娩后2周内发病,也有人流后10天发生本病的报道;
- 长期服用药物人群:长期服用卡马西平、布洛芬、脉律定、替加氟尿嘧啶等药物的人群,发生本病的风险更高[2][3]。
病症
哪些感觉可提示早期暴发性1型糖尿病?
71.2%的患者在起病初期会出现前驱感染症状,如上呼吸道感染(发热、头痛、咳嗽)、消化道感染(腹痛、恶心、呕吐)等[2]。
怎么知道自己患有暴发性1型糖尿病?
本病起病急,病情凶险,进展迅速:
- 高血糖症状:典型症状为“三多一少”,即喝水多、吃饭多、尿多但体重减轻,患者表现为易饥饿、易疲劳、易口渴等;
- 酮症酸中毒症状:患者表现为恶心、呕吐、食欲减退、头痛、嗜睡、少尿、无尿、呼吸困难、呼气中可闻到烂苹果似的酮味、脱水(口干、皮肤干燥、便秘等)、反应迟钝或消失,甚至昏迷等。
不同类型可有不同的症状表现:
- 非妊娠相关暴发性1型糖尿病:患者可在1周内迅速从高血糖症状发展为酮症酸中毒状态;
- 妊娠相关暴发性1型糖尿病:症状更为严重,伴有频繁宫缩、胎动减少、先兆流产、早产等情况。
其他症状有哪些?
- 视物模糊:血糖快速升高,可影响眼压,导致患者看东西模糊不清;
- 皮肤瘙痒:患者皮肤长期处于脱水干燥状态,加之皮肤内葡萄糖含量增高,都会刺激皮肤瘙痒。
可能引起哪些并发症吗?
- 休克:患者出现酮症酸中毒状态后若不及时治疗,会导致严重失水,从而造成血容量减少、微循环障碍,引发休克,表现为口唇发紫、四肢湿冷、心跳加快、脉搏微弱甚至昏迷;
- 肾衰竭:患者可合并肾功能损害,出现持续性的蛋白尿,长期以往可发展为肾衰竭,表现有恶心、乏力、少尿、无尿等;
- 横纹肌溶解综合征:感染及酸碱、电解质导致内环境紊乱,可引发横纹肌溶解综合征,表现为肌肉疼痛、肌肉无力、茶色尿等。
就医
建议就诊科室
内分泌科、妇产科、急诊科
- 优先考虑去内分泌科就诊;
- 妊娠患者可去妇产科就诊;
- 出现呼吸困难、昏迷、休克等危急症状,可去急诊科就诊。
什么情况需要及时就医?
- 出现三多一少症状,需要在医生的指导下进行进一步的检查;
- 出现恶心、呕吐、头痛等酮症酸中毒症状,需及时就医;
- 出现呼吸困难、昏迷、休克等危急症状,需立即就医。
需要做什么检查确诊?
- 酮体检测:通过检测尿酮、血酮和血酸碱度,可确定有无酮症酸中毒。如果尿和/或血清酮体阳性或升高,且血酸碱度<7.3,提示酮症酸中毒;
- 空腹血糖检测:即使用静脉血浆测定血糖,本病患者血糖在一周内急剧升高,初诊时空腹血糖≥16mmol/L;
- 糖化血红蛋白(HbA1c)检测:糖化血红蛋白是血糖与血液中的血红蛋白结合生成的产物,与血糖浓度呈正比。本病由于起病急,发病时间短,糖化血红蛋白正常或轻度升高(<8.5%),与异常增高的血糖不一致;
- C肽释放检测:可反映胰岛素释放功能,本病患者胰岛功能明显受损,C肽分泌极度降低(尿C肽<10μg/d,空腹血清C肽<0.1nmol/L,或餐后2小时血清C肽<0.17nmol/L);
- 胰岛自身抗体检测:可排除1型糖尿病,本病患者大多数胰岛自身抗体阴性,如谷氨酸脱羧酶抗体(GAD)、胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)[2]。
治疗
本病起病急,病情凶险,预后差。对于确诊的患者,必须立即开始治疗,在酮症酸中毒纠正后,还需终身胰岛素维持治疗,以保证生活质量。
治疗目标
积极控制血糖,纠正酮症酸中毒,防治并发症,提高患者生活质量。
一般治疗
补液:患者由于酮症酸中毒,可造成一定程度的脱水和水、电解质紊乱,要及时进行静脉大量补液(如生理盐水、电解质等),以降低血糖,清除酮体,保持水、电解质平衡,预防休克。心肾功能不全者应注意补液量,避免过度。
药物治疗
胰岛素:是治疗本病唯一有效的药物,可降低血糖。胰岛素种类很多,通常根据患者情况来选择。急性期合并酮症酸中毒的患者在补液后,必须小剂量胰岛素泵静脉滴注维持,根据饮食、活动水平和血糖水平来调节胰岛素的输送。酮症酸中毒纠正后,可改用皮下注射胰岛素强化治疗,需终身维持。使用胰岛素后,可出现低血糖、水肿、视物模糊等并发症。胰岛素治疗无绝对禁忌症,肾功能不全、存在低血糖表现的患者慎用。
其他治疗
心理治疗:糖尿病患者更易产生抑郁、焦虑等心理问题,应及时进行干预。
治疗周期
本病目前无法治愈,需要终身维持治疗。
治疗后效果如何?
经过及时规范的治疗后,患者的酮症酸中毒可得到纠正,血糖可得到控制;但如治疗不及时或没有效果,可出现休克、肾衰竭等严重急性并发症,死亡率高。
多长时间复诊?
需要复诊。患者需要定期遵医嘱复查血糖、血酮体、肝肾功能等相关指标,如果血糖控制欠佳,应及时就诊。
注意
普通人怎么预防暴发性1型糖尿病?
- 普通人群:规律进食,控制每日总热量,控制糖类、脂肪、胆固醇等的摄入;运动可帮助控制血糖、控制体重,所以应长期坚持运动;
- 高危人群:对于东亚成年人群和已怀孕的准妈妈,要加强血糖的定期监测,做到早发现早治疗;对于病毒感染的人群,要积极杀灭病毒,控制感染;对于长期服用易致病药物的人群,应在医生指导下减量、停用或换用药物。
参考文献 [1]姚仪倩,吴孝仙,汪云.妊娠相关性暴发性1型糖尿病临床特点分析[J].国际妇产科学杂志,2020,47(1):77-80. [2]周蓓蓓,杨帆.暴发性1型糖尿病的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(102):77-78. [3]应令雯,马晓静,周健.暴发性1型糖尿病病因及发病机制的研究进展[J].中华糖尿病杂志,2017,9(2):139-142. [4]汪名凤,任红霞,朱乐凤.个体化饮食护理在1型糖尿病患者治疗中的作用[J].当代护士,2020,27(9):32-33.
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