病症,其他,常见病
病因和发病机制均不详。有学者认为与病毒感染有关,但未经证实。
1.因包涵体肌炎的肌纤维中存在许多异常的蛋白沉积,如β类淀粉物质及其前体、含有磷酸化的Tau双股螺旋丝,提示与阿尔茨海默病具有类似的发病机制;
2.患者肌组织中出现单核细胞浸润非坏死纤维,提示其可能与自身免疫异常有关,应用大剂量免疫球蛋白治疗有一定效果,因此支持免疫发病学说;
3.肌肉细胞线粒体的缺失,提示与线粒体代谢障碍有关系。
无
好发于中、老年人,与年龄密切相关,多在50岁以上发病。
如果出现肢体不对称性肌无力和肌萎缩,精细活动如书写、系扣等活动受到影响,要警惕可能是早期包涵体肌炎。
包涵体肌炎的典型症状就是肢体不对称性的无力和肌肉萎缩,尤其以肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、髂腰肌、股四头肌、胫前肌为主,但是一般没有面肌、三角肌、胸肌及骨间肌。特别是存在屈指无力、手腕弯曲无力、伸腿无力时应该警惕患有该病。
包涵体肌炎的晚期,四肢呈均匀性肌无力和肌萎缩,甚至累及咽喉肌。但本病无感觉障碍症状,15%以上包涵体肌炎可伴发自身免疫性疾病和结缔组织疾病,但一般不伴有恶性肿瘤。
无
吞咽困难:当咽肌受累时可发生吞咽困难。
神经内科
当出现不明原因的肌无力,精细活动如书写、系扣等活动受到影响时,应及时就诊。
1.实验室检查:血清肌酸激酶可以正常或升高数倍,但不超过正常值上限的12倍;红细胞沉降率正常,血清免疫球蛋白和自身免疫指标多无异常。
2.肌电图检查:肌电图检查提示为肌源性损害,其典型表现为运动单位电位时限缩短及多相电位比例增高,出现纤颤电位及正相波。也可表现为神经源性损害。通常神经传导速度正常。
3.病理诊断:肌活检可见程度不等的肌坏死、炎症、再生。肌纤维形状大小不等,萎缩的角状纤维,以及肥大的纤维等。在肌细胞内常见边缘性空泡,细胞质包涵体中可见单个、多个嗜酸性细胞质包涵体,空泡附近可见大的、囊状肌纤维膜,核数量增多,增大的肌核周围的空泡样间隙亦可见嗜酸性或无形性包涵体等,是确诊该病的主要检查依据。
包涵体肌炎不能治愈,目前尚无特效治疗,可试用大剂量免疫球蛋白、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,缓解症状,提高患者生存治疗。
包涵体肌炎的治疗目标是消除症状,延长复发时间,减少复发。
1.免疫球蛋白:用于包涵体肌炎的治疗。免疫球蛋白可分为抗体和膜免疫球蛋白,抗体主要存在于血清中,也可见于其他体液和外分泌液,其主要功能是特异性地结合抗原,从而缓解患者的症状。一般无不良反应,极个别患者在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应,可能与输注速度过快或个体差异有关。对人免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者、有抗IgA抗体的选择性IgA缺乏者禁用。
2.免疫抑制剂:可抑制身体免疫系统的功能,以减小自身免疫反应。
(1)甲氨蝶呤:用于治疗包涵体肌炎。通过抑制二氢叶酸还原酶而导致DNA的生物合成受到抑制,从而起到抑制T细胞的增殖发挥免疫抑制的作用。不良反应有口唇溃疡、恶心呕吐、白细胞下降。孕妇、对本品过敏者禁用。
(2)环磷酰胺:用于治疗包涵体肌炎。能够抑制细胞生长,从而使T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对数目减少,降低异常升高的免疫球蛋白水平。不良反应有脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎、白细胞下降、贫血等。对本品过敏者、妊娠及哺乳期妇女禁用。感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。
环甲肌切除术:适用于咽肌受累的患者。当咽肌受累,需行环甲肌切开术以改善吞咽困难的症状,一般可获满意疗效。吞咽困难复发时可再做肌切开术。
1.休息:急性期绝对卧床休息,尽量减少肌肉的损伤,在协助下做关节和肌肉的被动运动,防止肌肉组织萎缩。
2.理疗:对于急性期患者可行温水擦浴,2次/天,并轻柔按摩肌肉。
3.被动运动:协助患者进行肌肉肢体的被动运动,生活事务尽量让患者生活自理,以减慢肌力下降的速度,提高协调能力。
4.锻炼康复:恢复期患者按计划进行关节功能锻炼,活动量由小到大,如梳头、抬臂、下蹲、上楼梯等。对于肌无力的肢体协助被动活动,并配合按摩、推拿、理疗、针灸等治疗方法,促进血液循环,缓解肌肉萎缩,帮助恢复肌力。
由于病情常常反复,该病多需长期治疗。
经过治疗可以改善患者的部分症状。但本病预后较差,多数患者在发病后数年而致残。如不治疗可能严重影响患者的日常生活能力,甚至导致死亡。
1个月左右进行复诊。
包涵体肌炎的病因和诱因不明,目前尚无法预防。但可以通过保持良好生活习惯,提高机体免疫力,减少疾病的发生。
参考文献 [1] 张美增.老年神经病学,科学技术文献出版社,2017.11,392-394 [2] 杨柳, 黄丽红, 张小咏. 糖皮质激素治疗包涵体肌炎患者的护理[J]. 护理学杂志, 2011, (17):36-37.