病因
为什么会得变应性肉芽肿性血管炎[2，3]？
CSS的确切病因目前尚不清楚，推测其发病机制可能和其他系统性血管炎一样，与免疫异常有关。本病与过敏的关系尤为密切，绝大多数患者发病前患有过敏性鼻炎、哮喘等过敏性疾病，但是具体发病机制目前尚不明确。
哪些因素会诱发变应性肉芽肿性血管炎[2，7]？
- 感染：特别是病毒及寄生虫感染。
- 环境因素：接触环境中的硅物质可能诱发本病。
- 药物过敏：一些药物可能诱发本病，如丙硫氧嘧啶、肼苯达嗪、青霉胺和米诺环素等。
哪些人容易得变应性肉芽肿性血管炎[2，6]？
高敏体质人群：患者易对环境、药物过敏。
病症
哪些感觉可提示早期变应性肉芽肿性血管炎[3]？
变应性肉芽肿性血管炎前驱期以过敏性哮喘和过敏性鼻炎为主要表现，常伴发鼻窦炎，鼻息肉。
- 过敏性哮喘：表现为反复发作的喘息、气促、胸闷、咳嗽等症状。
- 过敏性鼻炎和鼻窦炎：主要症状为鼻塞，并可排出脓性或血性分泌物 。
- 鼻息肉：严重者可阻塞呼吸道，导致呼吸困难。
怎么知道自己患有变应性肉芽肿性血管炎[1，2]？
本病可累及全身各个系统，但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见。
- 神经系统症状：大多数患者可出现神经系统损害，主要表现为外周神经受累，常见多发性单神经病变或多神经病变，呈手套或袜套样分布的远端肢体感觉或运动障碍。
- 呼吸系统症状：是本病较特征的症状，除了早期出现的过敏性哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉等表现，还可出现肺内浸润性病变，多表现为咳嗽、发热、呼吸困难。
- 皮肤症状：约半数以上患者出现各种皮肤病变，多见于四肢，尤其是肘部、手指、脚趾处，常表现为红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹和皮肤或皮下结节，上述皮疹可单独出现，也可同时出现。多数皮疹咳咳自行消失，不留瘢痕。
- 心脏受累：主要为心肌和冠状动脉损伤引起心功能损害，患者可表现为活动耐力下降。
- 肾脏受累：通常比较隐匿，可表现为蛋白尿，患者常可观察到尿中泡沫增多。
其他症状[2]？
- 部分患者可出现嗜酸性粒细胞性肠胃炎，表现为腹痛、腹泻、黑便等症状。严重者可出现腹水，表现为腹胀。少数可出现腹泻、肝区疼痛等表现。
- 少数患者可出现眼部受累，引起眼部炎症，表现为眼部刺激症状（眼红、眼痛、畏光、流泪等）和视力受损。
- 少数患者可出现关节炎和肌痛，前者常表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，后者常出现在小腿肌肉，表现为小腿肌肉痉挛性疼痛。
可能引起其他并发症吗[1]？
变应性肉芽肿性血管炎可引多种急性并发症，包括心力衰竭、心肌梗死、胃穿孔、肾衰竭、脑出血等症状。
- 心力衰竭：心外膜上肉芽肿小结节可导致心室功能衰竭，严重者可出现充血性心力衰竭，常表现为活动后呼吸困难、下肢水肿等症状。
- 心肌梗死：本病可损害冠状动脉，导致心肌供血不足，出现心肌梗死，严重者可危及生命。常见症状为心前区压榨性疼痛、左肩放射痛、大汗等。
- 胃穿孔：大量嗜酸性粒细胞浸润胃肠道时，胃出血常见，缺血严重时可导致胃黏膜受损引起胃穿孔，常表现为剧烈腹痛。
就医
建议就诊科室：
- 优先考虑去风湿免疫科
- 若出现心力衰竭（如呼吸困难、下肢水肿）、心肌梗死（如心前区压榨性疼痛、左肩放射痛、大汗）、胃穿孔（剧烈腹痛）等情况，需立即急诊就诊。
- 根据患者受累器官及系统，可请心内科、呼吸内科、神经内科、肾内科一同诊治
什么情况下需要及时就医[2，4]？
- 出现过敏性或变应性鼻炎、哮喘、红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节等情况，需要在医生的指导下进一步检查。
- 出现胃肠道不适、眼部不适、关节和肌肉疼痛等情况，需及时就医。
- 出现呼吸困难、心前区压榨性疼痛、左肩放射痛、大汗、剧烈腹痛等情况应立即就医。
需要做什么检查确诊[4]？
1.实验室检查
（1）血常规：可检测外周血中嗜酸性粒细胞水平，外周血嗜酸性粒细胞增多是本病的特征，一般占白细胞总数的10%～50%，嗜酸性粒细胞计数在1.5×109/L以上，有助于诊断本病。
（2）抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测：该抗体是本病相对特异的抗体，尤其是核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）。若p-ANCA阳性，有助于诊断本病。但是p-ANCA阴性不能排除本病。
2.病理检查：可行皮肤、肺、支气管镜、神经、肌肉等活检，观察病变组织的病理表现，其中肺活检最有意义。若病变组织显示坏死性和肉芽肿性血管炎，伴有嗜酸性粒细胞浸润，则可诊断本病。
3.胸部X片：可帮助诊断肺部受累情况。提示非固定性、异变的肺部浸润，可呈片状、结节状或弥漫性肺间质病变，有助于诊断本病。
治疗
目前，CSS尚无法完全治愈，但可以通过药物治疗缓解症状、避免复发、改善预后。经治疗的CSS的1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25%，急性重症者，使用甲泼尼龙冲击治疗，以帮助患者度过危险期，并逐渐缓解病情[2，5]。
治疗目标[4]：
缓解症状，避免复发，提高患者的生活质量；减少重要脏器损害，改善预后。
药物治疗[2，3]：
- 糖皮质激素：首选药物，可以迅速缓解症状，减少复发。对于病情相对局限的患者，可使外周血嗜酸性粒细胞计数很快下降至正常。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。根据患者病情严重程度选择不同的给药剂量，病情极重者可予以大剂量冲击治疗，症状基本缓解者需要服用小剂量糖皮质激素维持治疗，以减少复发。长期使用可出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、感染、骨质疏松、股骨头坏死等副作用。
- 免疫抑制剂：抑制免疫，有助于缓解症状、减少复发，常与糖皮质激素联用，适用于单用糖皮质激素治疗效果不理想或复发，存在心、肾等重要脏器损害的患者。常用药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酸酯、来氟米特等。常见的不良反应主要有过敏反应、骨髓抑制、肝肾功能受损等。
其他治疗[3，4]：
- 血浆置换疗法：适用于肾脏受累严重的患者，可在糖皮质激素加免疫抑制剂治疗的基础上，加用血浆置换治疗。
- 心理治疗：本病为慢性疾病，病程长，使患者易产生心理问题，应给予患者心理支持，告诉其疾病的发展、转归及注意事项，及时开导患者。
治疗周期[3]：
本病的治疗周期因患者病情而异，多需要长期持续性治疗。
治疗后效果如何[2]？
早期而有效的治疗预后较好，经过规范治疗的CSS患者的1年存活率为90%，5年存活率为62%，未经过治疗的5年生存率为25%。
是否需要复诊？多长时间复诊[5]？
定期门诊随访，复查血常规，尿常规，肝肾功能，红细胞沉降率等。
注意
普通人怎么预防变应性肉芽肿性血管炎[6]？
因为变应性肉芽肿性血管炎的病因尚未完全明确，所以目前没有特异性的预防方法。但是养成良好的生活习惯可预防疾病发生，或避免疾病进一步发展。
1.调摄防护
合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。对感染患者，应积极对症治疗。患者生活要有规律，合理睡眠，注意劳逸结合，注意保暖，严格避免精神刺激。
2.饮食
宜清淡，忌辛辣、生冷、燥热之品。宜营养丰富，易消化食物，多食富含维生素E的食物。
参考文献: [1]刘东霞主编.风湿免疫疾病的诊断与治疗[M].长春:吉林科学技术出版社,2018:261-268. [2]陈宜辉等编著.实用临床内科学[M].长春:吉林科学技术出版社,2017:397-402. [3]毕丽岩主编.呼吸内科学 高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社,2016:465-468. [4]任伟亮,李翰鹏,王继学主编.医学临床诊疗技术丛书 风湿病科疾病临床诊疗技术[M].北京:中国医药科技出版社,2017:268-274. [5]时红,张晓辉,苗华丽主编.实用风湿免疫性疾病护理指导[M].武汉:华中科技大学出版社,2018:115-117. [6]周德生,张雪花主编.中医偏方全书 珍藏本 豪华精装版[M].长沙:湖南科学技术出版社,2018:312-314. [7]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社,2017:2639-2640.
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