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不典型膜性肾病(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

病因

为什么会得不典型膜性肾病?

不典型膜性肾病的发病机制及病因尚不十分明确,目前只作为一个描述性病理诊断。

哪些因素可能会诱发不典型膜性肾病?

免疫性疾病、乙型肝炎肿瘤等因素可能会诱发该病,但具体发病机制及病因尚不十分明确。

病症

怎么知道自己患有不典型膜性肾病

不典型膜性肾病患者典型症状为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现或者非肾病范围的蛋白尿等。

1.大量蛋白尿:成人每天尿蛋白排出量大于3.5g,患者可见尿中有不易消失的泡沫;

2.低蛋白血症:血浆白蛋白降至<30g/L;

3.高度水肿:肢体水肿,按之凹陷;

4.高脂血症:血清中低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白和脂蛋白-α浓度增加,常与低蛋白血症并存。

其他症状

严重者可伴少量血尿或镜下血尿等症状。

可能引起哪些并发症

1.感染:感染是不典型膜性肾病患者常见并发症,与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关;

2.血栓和栓塞:由于长期的血容量减少及高脂血症,使得血液黏稠度增加,发生血栓和栓塞风险增加。

就医

建议就诊科室

肾内科

什么情况需要及时就医?

1.患者突然出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等异常的情况时,需要及时在医生的指导下进一步检查;

2.对于已确诊的患者,如果出现症状突然加重,且迁延不愈的情况,应及时就医;

3.若突然出现高热、甚至昏迷、休克等危急重症,应立即就医。

需要做什么检查确诊?

1.体格检查:为初步评估患者是否有典型症状,可从体表观察到是否有肢体水肿等,是否有肉眼血尿等,进行初步诊断;

2.尿常规:可见尿蛋白定量>3.5g/天,但很少超过15g/天;或可见镜下血尿等;

3.血生化:低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L;高脂血症以胆固醇升高为主;自身抗体阴性,血清补体水平正常;

4.病理检查:取部分病变肾脏组织,于光镜下可见系膜细胞繁殖、内皮细胞增生、新月体形成等。电镜下除上皮下、基膜内外,内皮下、系膜区也可见电子致密物沉积。免疫荧光染色可见lgG(lgG1-4均可阳性)、lgA、lgM、C3、C1q、FRA等均可在肾小球毛细血管壁和系膜区呈颗粒状和团块状沉积,即“满堂亮”。

治疗

本病可以治愈。根据不典型膜性肾病患者的特点,分析发病的根本原因,从而改善预后,促进患者康复。适当休息、限钠、调控血压血脂、降低尿蛋白、酌情利尿等对症支持和免疫抑制剂治疗是目前的主要治疗手段。大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善。病情严重者治疗难度大,若不能积极规范治疗,极易引起尿毒症等一系列并发症。

药物治疗

1.血管紧张素转换酶抑制剂和(或)血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂:如卡托普利、依那普利、氯沙坦、缬沙坦等。适用于无肾病综合征、肾功能正常的年轻患者,不需要给予免疫抑制剂治疗。这两类药物主要通过降低肾小球内压、抑制系膜细胞增生、改善肾小球滤过屏障通透性、减少尿蛋白的产生、抑制血浆醛固酮水平、降低肾脏氨的产生等发挥肾脏保护作用,在用药过程中需定期随访血肌酐及血钾变化;肾功能不全、严重自身免疫性疾病患者及孕妇及哺乳期妇女、过敏体质者禁用;部分患者可出现昏厥头痛、眩晕、感觉异常、失眠及疲乏等不良反应。

2.免疫抑制剂:如烷化剂(环磷酰胺、丁酸氮芥)、钙调磷酸酶抑制剂(环孢素A、他克莫司)、吗替麦考酚酯、来氟米特等。适用于有肾病综合征的患者。严重肝肾功能异常、凝血障碍、存在严重感染的患者禁用,孕妇及哺乳期妇女禁用。可能会出现骨髓抑制、肝功能损害、脱发等不良反应。

治疗周期

长期治疗。治疗周期一般为1~2年,多数患者需长期持续治疗。

治疗后效果如何?

(1)大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善;

(2)病情严重者治疗难度大,若不能积极规范治疗,极易引起尿毒症等一系列并发症。

多长时间复诊?

病情稳定的患者半个月复诊一次。部分存在并发症的患者需要根据病情严重程度,遵医嘱复诊。

注意

以下措施可以降低本病的发生风险:

1.积极治疗免疫性疾病、乙型肝炎肿瘤等相关疾病;

2.注意规律作息,适当休息、限钠、调控血压血脂。

 

参考文献 [1]Jiang Zhenbin, Cai Meishun, Dong Bao, et al. Renal outcomes of idiopathic and atypical membranous nephropathy in adult Chinese patients: a single center retrospective cohort study[J]. BMC nephrology,2021,22(1).

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