概述
- 指脑桥病变累及脑桥基底部引起的一种意识障碍
- 表现为四肢全瘫、面瘫、语言和吞咽功能丧失等
- 无法治愈，主要采取病因治疗及康复治疗
病因
为什么会得闭锁综合征？
本病主要见于脑干的血管性病变（大部分为脑桥基底部的梗死或出血），少见的有代谢因素、炎症因素、神经系统变性病、脑肿瘤、感染、创伤、中毒等：
- 脑干的血管性病变：大部分为脑桥腹侧部的梗死或出血，也见于脑桥附近的损伤、炎症、肿瘤、脱髓鞘病变，以及脑桥中央髓鞘溶解、颅脑损伤等，引发基底动脉脑桥分支双侧闭塞，使脑桥基底部双侧梗塞所致。
- 外伤：如创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术），可造成大脑基底动脉堵塞或破裂出血，引起闭锁综合征。
- 中毒：如有机磷中毒、被蛇咬伤（印度金环蛇）等，可导致脑部海绵状白质变性伴脑水肿，累及脑干引发本病。
哪些因素可能会诱发闭锁综合征？
- 吸烟、酗酒：如吸烟、酗酒都是潜在的致病风险因素。吸烟除加重动脉硬化外，还可以引起脑血管痉挛，全血比和血浆黏稠度增高及血管壁损伤。尼古丁刺激交感神经可使血管收缩、血压升高，且与吸烟指数（吸烟量与持续时间）呈正相关。酗酒者脑卒中发病率是一般人群的4～5倍，血液中酒精含量增高可迅速增加红细胞比积，引起血小板功能障碍，降低脑血流量，并认为饮酒还可诱发缺血性心脏病和阵发性心房颤动导致脑梗死，发病前24h内饮酒是脑梗死的触发因素，易诱发闭锁综合征。
- 情绪剧烈波动：使交感神经系统兴奋、肾上腺素增加，心跳加快，血管急剧收缩，使血管容易破裂，诱发闭锁综合征发生。
- 气候变化：内分泌的正常代谢受到影响，使血液粘稠度、血浆纤维蛋白质、肾上腺素升高，毛细血管痉挛性收缩和脆性增加、血压升高，易造成血管破裂，诱发闭锁综合征。
- 心脏病和脑卒中家族史：心脏病和脑卒中家族史与发病有着密切的相关性［1］。
哪些人容易得闭锁综合征？
- 长期吸烟、酗酒者：可使血管收缩、血压升高，且与吸烟量与持续时间呈正相关。
- 情绪不稳定者：情绪剧烈波动可使血管容易破裂，诱发闭锁综合征发生。
- 有心脏病和脑卒中家族史者：和正常人群相比患本病可能性更高。
病症
哪些感觉可提示早期闭锁综合征？
本病多为急性起病，无明显早期症状。
怎么知道自己患有闭锁综合征？
典型的症状表现为四肢全瘫、面瘫、语言和吞咽功能丧失等，但患者意识和理解能力却无影响，眼球可垂直运动等。本病根据分型具体可表现为：
- 内囊型闭锁综合征：这个类型的症状表现不典型。患者除了会出现四肢、面部瘫痪，身痛觉障碍外，眼球的水平、垂直运动均会有障碍，且易误诊为昏迷。
- 大脑脚型闭锁综合征：患者除四肢和面部瘫痪外，全身痛觉存在，眼球水平、垂方向的运动均不受影响。
- 脑桥型闭锁综合征：最常见类型，症状表现典型，眼球水平运动会有障碍，但垂直运动正常。
- 周围神经型闭锁综合征：周围神经根广泛受累，除闭锁综合征表现外，还有广泛肌萎缩、全身痛觉消失、反射消失，临床极其罕见。
其他症状有哪些？
不自主运动：包括哭喊、张口困难、呻吟、面部扭曲、打呵欠、叹息、咳嗽、磨牙和大笑等，部分患者还有类似于癫痫发作的肢体不自主运动，尤其是在急性期。
可能引起哪些并发症
- 肺部感染：因闭锁综合征患者需要长期卧床，导致呼吸不畅、痰液难以排出，导致痰积聚在肺中易形成肺部感染。症状可表现为呼吸困难、多痰或体温升高。
- 消化系统并发症：发生机制为闭锁综合征造成下视丘和脑干病变所致，多表现为上消化道出血，主要常见于大面积闭锁综合征及脑干出血后。
- 褥疮：因闭锁综合征患者需要长期卧床，而致局部皮肤及组织受到压迫时间过长而发生缺血、坏死，导致褥疮。可表现为局部皮肤出现红斑、组织坏死、水疱、感染化脓引起恶臭等。
- 抑郁症和焦虑反应：由大脑皮质、大脑前部受损引起。身体症状可见如头晕、心慌、胸闷、出汗、口干、恶心、尿频等；心理症状可见持续性的情绪低落，兴趣活动减少，思维动作迟缓等。
- 下肢深静脉血栓：因闭锁综合征患者长期卧床，运动量过低，不利于下肢血液循环，易患下肢深静脉血栓。症状可表现为下肢水肿、皮炎、色素沉着等。
就医
建议就诊科室
神经外科、神经内科、急诊科
- 出现症状，即可到神经内科就诊；
- 如果需要进行相关手术，可至神经外科就诊；
- 出现四肢全瘫、面瘫、语言和吞咽功能丧失等症状，至急诊科紧急处理。
什么情况需要及时就医？
本病为急性起病，当患者出现四肢全瘫、面瘫、语言和吞咽功能丧失等症状时，需要立即就医。
需要做什么检查确诊？
１．体格检查：通过检查可发现患者运动性失语（口头语言表达障碍，说话费力、发音及找词困难）；四肢肌张力增高，四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性。患者眼球垂直运动保持正常是本病最显著的特征［2］。
２.影像学检查：
（１）CT：可见基底动脉高密度征，双侧腹侧桥脑基底部病变即可确诊，还可用于排除脑干出血可能［2］。
（２）核磁共振成像：已成为诊断本病首选影像学检查。可以从多方位、多参数显示病变部位的大小、位置、信号特点，并且不受后颅窝伪影干扰。可作为脑血管病变的有效筛查手段［2］。
（３）血管成像造影：能够清晰地显示血管病变，还可有效地评估血管周围情况，在发病早期即可准确显示血管梗死部位及程度。用于明确本病明确病因［2］。
（４）扩散加权成像：出现脑桥基底部双侧高信号时首先考虑脑桥梗死为本病病因，结核磁共振血管造影观察基底动脉是否闭塞，为诊断提供更加准确的依据［2］。
治疗
本病并没有标准的治疗方法，脑干梗死属于后循环梗死，通过药物治疗使血管再通复流是最合理的治疗选择。
治疗目标
临床治疗原则为使血管再通复流，通过安静卧床、加强护理、防治并发症，拯救病患生命，尽可能降低死亡率和复发风险。
药物治疗
- 抗血小板药物：适用于因血管损伤引起的血栓性静脉炎，主要作用是预防血小板聚集。代表药物有氯吡格雷、肠溶阿司匹林等。不良反应有腹痛、便秘、呕血等。血友病、尿毒症等患者禁用。
- 溶栓药物：适用于血栓形成患者，有溶解血栓的作用，常用药物有尿激酶、重组人组织型纤溶酶原激活物等。患者用药后可出现发热、皮疹等不良反应。此类药物过敏者、高血压等患者禁用。
- 甘露醇：适用于出现颅内高压的患者，可降低颅内压，维持足够的脑灌注，而有效缓解症状。副作用为发热、排尿困难、皮疹、头痛等，肾小管坏死的无尿患者、颅内出血或过敏者禁用。
- 其它药物：患者通常要卧床休息，避免患者情绪波动和血压升高等情况，如果患者出现焦躁不安，需适量使用镇定药等。常用药物为吗啡、杜冷丁等。不良反应可能出现眩晕、恶心、呕吐等。妊娠期及哺乳期妇女禁用。
物理治疗
１.康复治疗：
（１）肢体训练：目的是避免关节挛缩、肌肉萎缩等。家属可帮助患者活动关节，通过肢体反复屈伸，可改善肢体血液循环，消除肢体水肿。
（２）语言训练：目的是提高患者感觉功能，为恢复语言功能做准备。治疗重点在于口语训练和被动刺激，如用特制冰盐水棉签或牙刷刺激口腔知觉。
（３）吞咽训练：目的是恢复进食，减少误吸,提高生活质量。可先食用米汤或酸奶等糊状食物进行吞咽训练，然后再改为软食，直到可正常饮食。
（４）排便训练：目的是促进排便，家属可按摩患者腹部，帮助患者恢复排便功能。
２.理疗：因本病患者需长期卧床，使用不产生疲劳的主动或被动运动（指的是一种完全依靠外力帮助来完成的运动）练习、拉伸、按摩，每周定时规律地对患者进行治疗。可以防止患者肌肉萎缩。
心理治疗
闭锁综合征患者虽然四肢运动功能和语言功能丧失，但理解能力正常，且眼球可垂直运动。根据患者的以上特点，应予以针对性的心理护理来对其情绪进行改善：
- 积极性地心理指导：通过积极性地心理指导，对本病患者予以适当疏导和启发，使得本病患者能够显著消除内心的不良心态，松弛过度绷紧的神经。
- 鼓励保证：让本病患者了解疾病的具体性质，让本病患者能够重拾生活的信心，再提起对生活的勇气。
- 语言暗示：护理人员成功地向本病患者暗示可以减轻本病患者的心理负担，让本病患者意识到生命的重要性，产生对“生”的希望。
治疗周期
本病需要坚持长期的对症、支持治疗。
治疗后效果如何？
患者在急性期和恢复期如果能得到及时有效的治疗及护理，其存活时间可达5～27年；但如未经及时规范的诊治，运动功能显著恢复的情况非常罕见发病四个月内患者死亡率高达90％［1］。
是否需要复诊？多长时间复诊？
需要复诊。由于本病无法治愈，需要长期的随诊，便于医生根据患者具体情况对症治疗，以更好地控制病情，具体复诊间隔时间应遵医嘱。
注意
普通人怎么预防闭锁综合征？［5］
１．普通人群：养成规律的作息习惯，保证充足的休息时间，避免过度劳累，早睡早起，三餐规律，加强运动锻炼，维持较好的血管条件。
２．高危人群：
（１）长期吸烟、酗酒者：戒烟忌酒；
（２）情绪不稳定者：注意劳逸结合，保证充足的睡眠和愉悦的心情；
（３）有心脏病和脑卒中家族史者：积极治疗原发病，按时遵医嘱服药，不得擅自增加、减少或停用药物。
参考文献： [1]张帆,邢效如.闭锁综合征12例临床分析[J].山西医药杂志,2014,05:562-563. [2]霍英松,余期云,张繁,等.闭锁综合征的早期影像表现二例[J].临床放射学杂志,2016,02:231-232. [3] KohnenRF.LavrjsenJC, BorJ H, et al.The prevalence and characteristics of patients with classic locked-in syndrome in Dutch nursing homes. J Neurol,2013.260(6):1527-1534. [4]肖波.神经病学(第4版) [M].北京:人民卫生出版社,2019:1842-1848. [5]临床诊疗指南.神经内科学分册/中华医学会编著.北京：人民卫生出版社,2008.12
图解
