概述
- 由环境因素、机体超敏反应以及免疫因素等引起
- 主要症状为皮肤红斑、呼吸困难、高血压等
- 通过药物治疗可缓解或消除症状
病因
为什么会得播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的病因尚不明确，可能与机体受到各种刺激后，产生嗜酸粒细胞增多或者免疫紊乱等反应有关。胶原病是一种皮肤变态反应性疾病，而播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病较罕见，成熟的嗜酸性粒细胞可浸润到各个脏器，可能与第Ⅰ、Ⅲ型变态反应有关［1］。
可能与以下因素有关：
- 免疫因素：机体抵抗力下降就会造成免疫系统的紊乱，而导致嗜酸粒细胞的增多，进而导致本病。
- 机体超敏反应：可能与机体的I型超敏反应有关，对药物、细菌产物的超免疫性或者自身抗原的持续慢性刺激可能会诱发本病。
- 环境因素：一些化学性或者物理性毒物、细菌以及病毒侵入机体后可刺激免疫系统，进而产生免疫反应，导致嗜酸粒细胞的增多，进而导致本病。
哪些因素可能会诱发播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
- 炎症：呼吸道感染会导致细菌感染，进而刺激免疫系统，可能诱发本病。
- 从事化工类工作，会接触化学类物品，可能会诱发本病。
哪些人容易得播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
- 过敏体质的人群：此类人群容易受到外界的各种物理和化学因素刺激，进而诱发本病。
- 先天免疫力低下的人群：此类人群抵抗力低会造成免疫系统紊乱，进而导致本病。
- 从事化工类或者需要经常接触化学类物品的人群：此类人群会经常接触到化学类物品，化学物品会侵入人体，进而导致本病。
病症
哪些感觉可提示早期播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
本病早期可表现为皮肤红斑等症状。
怎么知道自己患有播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
本病主要症状包括皮肤红斑、呼吸困难、高血压、肝脾淋巴结肿大以及消化道症状等。
- 皮肤红斑：皮肤可出现风团、多形样皮疹等，且表面有鳞屑、伴有剧烈的瘙痒。
- 呼吸困难：病变累及到肺部的时候，可表现为哮喘样呼吸困难。
- 高血压：病变累及到心脏的时候，会出现高血压的表现，包括：头痛、疲倦或不安以及心律失常、心悸等。
- 肝脾淋巴结肿大：嗜酸性粒细胞浸润肝脾的时候，会出现肿大的表现，可表现为全身或者局部的淋巴结肿大。
- 消化道症状：当嗜酸性粒细胞浸润胃肠的时候，可表现为呕吐、恶心、腹泻以及便秘等症状。
其他症状有哪些？
还可能出现不规则发热（腋窝温度在37.3℃以上，体温波动范围不规则，持续时间不一定）、乏力、体重减轻、肌痛、关节痛等全身症状。
可能引起哪些并发症吗？
- 呼吸衰竭：病变累及到肺部时，容易出现一过性肺炎，若未及时得到控制，极易引起呼吸衰竭，可出现皮肤黏膜发绀（皮肤黏膜呈青紫样改变）、呼吸困难、心动过速、神志不清甚至导致昏迷等，可随时危及生命。
- 心力衰竭：病情发展严重且累及到心脏的时候，会使心脏扩大、心肌收缩力下降，进而出现心力衰竭的症状，具体表现为：乏力、头晕、心慌、少尿及肾损害，甚至会发生严重的呼吸困难、面色灰白、口唇发绀甚至休克等表现。
- 感染：病变会造成皮肤损伤，容易受到病原体的侵袭，可出现皮肤的红肿加重、化脓等表现，进而还会导致败血症，危及患者生命。
就医
建议就诊科室
- 优先考虑风湿免疫科；
- 若出现皮肤红斑、瘙痒等症状，建议就诊皮肤科。
什么情况需要及时就医？
- 当出现皮肤红斑、呕吐、恶心时，需要在医生的指导下进一步检查。
- 若出现发热、肌痛等症状，建议及时就医。
- 若出现呼吸困难等危急情况，建议立即就医。
需要做什么检查确诊？
１．病理检查：
皮肤组织的病理检查可见，真皮全层及皮下血管及附属器官的周围有大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞，组织细胞呈片状、结节状浸润、血管壁增厚，纤维蛋白样变性及纤维蛋白样坏死。
２．实验室检查：
（１）血常规检查：有助于本病的诊断，检查可见白细胞增多，末梢血及骨髓嗜酸性粒细胞明显增多，血沉快，C反应蛋白增高。
（２）生化检查：检查可见血清IgE升高，抗核抗体及类风湿因子可阳性，可与其他检查协助确诊本病。
（３）骨髓涂片检查：检查可见骨髓增生明显活跃，粒红比例（是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值）也明显升高以及嗜酸性粒细胞增多，其形态大致是正常的［1］。
3．影像学检查：
X线检查：此检查可用来评估病情的严重程度，结果可见心脏增大、肺部纹理增粗、炎症浸润，偶尔会看见手部关节腔变窄、骨质被破坏以及手部畸形等。
治疗
以对症治疗为主，预防、控制并发症，缓解病情发展。
治疗目标
皮肤红斑、恶心、呕吐等症状逐步消失。
药物治疗
- 糖皮质激素：适用于对此药物无过敏反应的患者，是治疗播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的首选药物，能够有效抑制免疫反应，还会增强机体对有害刺激的耐受性。常见的药物有：甲泼尼龙、氢化可的松等，常见的不良反应有：骨质疏松、血糖升高、抑制儿童生长发育等，禁忌症：骨质疏松患者、孕妇及哺乳期妇女以及老年患者慎用。
- 抗生素：适用于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的患者，用于治疗肺部感染等感染病变，常见药物有：头孢类抗生素等，不良反应可见：皮疹、恶心、呕吐等，禁忌症：对头孢类药物过敏者禁用，对青霉素过敏者、严重的肝肾功能不全者慎用。
- 生物效应调节剂：适用于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的患者，可有效改善病情。常见药物有：干扰素、酪氨酸激酶抑制剂等。不良反应可见：过敏反应以及感染等，禁忌症：对本品过敏者、有心绞痛、严重心血管病史者、癫痫者禁用。
治疗周期
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病一般需要治疗一个月左右，但具体情况需要视具体病情变化而定。
治疗后效果如何？
经过正规治疗后，大部分患者预后较好，症状能够缓解，但皮疹及肺部感染易反复；若不接受正规治疗，可发展为呼吸功能衰竭及多器官功能衰竭等严重并发症，甚至危害生命。
多长时间复诊？
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病患者治疗后应定期复诊，建议每月进行血常规检查。
注意
普通人怎么预防播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病？
普通人群预防：
- 养成良好生活习惯和规律的作息习惯。
- 定期体检，以便及早发现，及时治疗。
- 适当的进行体育锻炼，增强抵抗力。
高危人群早期干预：
- 过敏体质的人群：此类人群需时刻注意身体状况，若出现皮肤红斑以及水肿等情况，建议及时就医。
- 先天免疫力低下的人群：此类人群抵抗力低会造成免疫系统紊乱，可适当的做一些体育锻炼增强免疫力。
- 从事化工类或者需要经常接触化学类物品的人群：此类人群会经常接触到化学类物品，建议佩戴口罩等防护用具。
参考文献 [1]徐平,何勤,王威,等,播散性嗜酸性细胞胶原病1例报告[J]贵州医药2017:41(11):1200-1201. [2]张爱珍.临床营养学(第3版)[M].北京:人民卫生出版社.2012:12-13.
图解
