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贝赫切特综合征(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

病因

为什么会得贝赫切特综合征?

贝赫切特综合征的发生与遗传(如HLA—B51基因)、感染、生活环境等因素有关。

1.遗传:有家族病史的患者更易发病。

2.感染:病毒与细菌等微生物诱导机体内产生CIC,进而T细胞发生作用,使机体产生免疫失调从而发病。

3.生活环境:贝赫切特综合征患病人群多分布于中东、东亚及地中海等。

病症

怎么知道自己患有贝赫切特综合征?

贝赫切特综合征患者主要表现为口腔、外生殖器溃疡结节性红斑样皮损、皮囊样皮损、眼痛、视力下降,关节痛,头痛、发热、呕吐等。

1.黏膜病变:

(1)口腔溃疡:在颊部、舌下、咽部等处黏膜有细小溃疡。

(2)生殖器溃疡:女性在阴道,阴唇为多见。男性主要在阴囊、阴茎、包皮和龟头沟处的细小较深溃疡,疼痛略轻。

(3)结节性红斑样皮损:小腿多见,蚕豆样大小,中等硬度。

(4)毛囊样皮损:多见于头、面、胸、背、下肢,反复发作,特点是顶端有脓头、周围红晕较宽。

2.眼部病变:表现为色素层炎、视网膜血管炎。患者眼痛明显,视力下降。

3.关节病变:关节疼痛,常累及四肢大关节,多为非对称性,也可影响骶髂关节。

4.中枢神经系统病变:可有头痛、发热、呕吐等脑膜炎症状。

可能引起哪些并发症

1.动脉损害

动脉损害是本病常见死亡原因,基本病变为动脉内膜炎和动脉血栓形成,可引致闭塞性缺血性症状或发展成动脉扩张、动脉瘤假性动脉瘤等,动脉瘤一旦破裂大出血,死亡率甚高。

2.静脉损害

静脉损害的基本病变是血栓性静脉炎静脉血栓形成,男性常见,表现为下肢或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎或上、下腔静脉血栓形成。

3.肠穿孔

肠穿孔是贝赫切特综合征消化道损害致死性并发症,表现为突发剧烈腹痛等。

就医

建议就诊科室

风湿免疫科

一般优先推荐前往风湿免疫科就诊。

什么情况需要及时就医?

若发现口腔、外生殖器溃疡结节性红斑样皮损、皮囊样皮损、眼痛、关节痛等症状时,应及时就医。

需要做什么检查确诊?

1.针刺反应阳性:针刺后24~48小时局部针眼处有毛囊炎样小红点或脓疱,由医生认定为针刺反应阳性[2]。

2.实验室检查:活动期可有血沉增快,黏蛋白、C反应蛋白升高,免疫球蛋白轻度升高,部分患者血浆铜蓝蛋白及冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强,v因子、纤维蛋白原水平增高,优球蛋白溶解时间延长等。

治疗

本病目前无法治愈,通过药物治疗,可缓解病情。若不及时治疗,预后不好,影响患者生活质量,严重者危及生命。

药物治疗

1.糖皮质激素:常用药物有泼尼松、地塞米松等,适用于贝赫切特综合征,有免疫调节、减轻炎症反应的作用。服用本品后可能会出现满月脸(面部圆润、水肿、上唇突出,常伴痤疮和胡须生长)、肌无力、肌萎缩、水肿、恶心呕吐高血压等不良反应。肝功能不全者慎用,高血压、血栓症、消化性溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗死、青光眼的患者应禁用。

治疗周期

长期治疗。

治疗后效果如何?

通过药物治疗,可减轻临床症状,使病情稳定。

多长时间复诊?

病情控制较好者,3~6个月复诊一次;病情控制欠佳者应及时就诊。

注意

普通人怎么预防贝赫切特综合征?

目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。加强体育锻炼,提高机体免疫力。定期体检,做到早发现早治疗。

 

参考文献 [1]蒋雨平,王坚,蒋雯巍.新编神经疾病学[M].上海科学普及出版社,2014:165. [2]陆海涛.临床皮肤性病学下.第2版[M].吉林科学技术出版社,2019:270.

图解