概述

• 是中性粒细胞内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性减低
• 主要表现为发热、咳嗽、腹泻、腹痛、尿频
• 主要采用药物治疗，预后一般，无法彻底治愈

病因

为什么会得白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？

本病发病原因及发病机制，至今并未完全明确。可能的病因包括-遗传因素等[1]。

遗传因素：先天原因造成的白细胞中还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸产生减少，从而导致中性粒细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低，造成中性粒细胞灭菌功能出现障碍，引发本病。

哪些人容易患白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？

家族中有本病病史者：本病具有遗传性，家族中有该病史者更容易发病。

病症

怎么知道自己患有白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？

患者的典型表现为发热、咳嗽、腹泻、腹痛、尿频等，部分患者可出现胸前区疼痛、尿痛等症状。

不同类型的本病可有不同的症状表现：

• 轻度白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：主要表现为发热、咳嗽、尿痛等。
• 重度白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：主要表现为高热、寒战、胸前区疼痛等。

就医

建议就诊科室

呼吸内科、消化内科、血液科

• 出现发热、咳嗽，至呼吸内科就诊。
• 出现腹痛、腹泻，至消化内科就诊。
• 出现全身症状者，至血液科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 出现发热、咳嗽需要在医生的指导下进一步检查。
• 出现腹痛、腹泻及时就医。
• 出现尿频、高热、寒战的情况立即就医。

需要做什么检查确诊？

实验室检查：如果表现为中性粒细胞内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低。可明确诊断。

治疗

本病可通过药物治疗，当患者症状得到控制，患者的病情可随之缓解。

药物治疗

抗感染类药物：代表药物为头孢曲松；作用机制为具有强大的抗感染作用；适用于白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者；副作用有恶心、呕吐、皮疹等；对本品过敏患者禁用。

治疗周期

长期治疗，具体治疗时间依据患者病情严重程度[2]。

治疗后效果如何？

预后情况一般，目前无法彻底治愈。

多长时间复诊？

出院后1-2个月注意复查实验室检查，以明确感染情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。

注意

普通人怎么预防白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？

• 日常生活中，注意个人卫生，勤洗手，避免感冒。
• 运动方面，加强锻炼，增强体质，提高免疫力。

高危人群怎样预防白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？

家族中有本病病史者：注意个人卫生，加强锻炼，避免感冒，不吃生食，定期体检。

 

参考文献： [1] 中华医学会寄生虫病学分会. 中国卫生行业标准-弓形虫病的诊断[J]. 中国寄生虫学与寄生虫病杂志, 2016, 34(04):1-3. [2] Kenneth Kaushansky等, 威廉姆斯血液学[M].第9版.陈竺,陈赛娟,译.,人民卫生出版社,2018.934.

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