概述
- 肝后型门静脉高压症。
- 表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水。
- 治疗以手术和介入性治疗为主。
病因
为什么会得巴德-吉亚利综合征？
巴德-吉亚利综合征的发病原因及发病机制，至今尚未完全明确。巴德-吉亚利综合征的病因，包括先天性因素、血液高凝状态、血管腔内非血栓性阻塞、血管腔外压迫、腹部外伤以及特发性布加综合征等[1]。
- 先天性因素：巴德-吉亚利综合征可能是由先天因素所导致，常为下腔静脉发育异常，如下腔静脉隔膜等。
- 血液高凝状态：高凝状态可能导致本病。
- 血管腔内非血栓性阻塞：如先天性蛋白C、蛋白D、抗凝血酶III不足或缺乏、异型凝血酶原遗传因子G20210A突变等。
- 后天性因素：如长期口服避孕药、血小板增多症、骨髓增殖性疾病等。
- 血管腔外压迫：如阿米巴肝脓肿、肝癌等压迫下腔静脉，导致本病。
- 血管腔内非血栓性阻塞：如平滑肌瘤、下腔静脉腔内血管内皮瘤、肌转移瘤等。
- 腹部外伤：腹部外伤累及下腔静脉，可引起下腔静脉血管的狭窄、闭塞或血栓形成。
- 特发性布加综合征：病因不清。
哪些因素可能会诱发巴德-吉亚利综合征？
- 长期口服避孕药：服用避孕药后，雌激素会导致凝血因子、纤维蛋白原增加，抗凝血酶与蛋白S减少。凝血的加强、抗凝的减弱使得凝血与抗凝过程失衡，从而使血液处于高凝状态，导致本病。
- 妊娠及产后：血液处于高凝状态，容易并发静脉血栓；在妊娠后期，胎儿可对下腔静脉产生压迫，可能导致本病。
- 血液瘀滞：由于久病卧床、外伤或骨折、较大的手术或久坐不动等原因，使血流减慢、瘀滞，引发静脉血栓形成。
- 静脉壁损伤：静脉壁损伤导致静脉内膜下基膜、结缔组织中的胶原暴露，血小板黏附、聚集，从而形成血栓。
- 不良生活习惯：长期进食辛辣刺激的食物，以及吸烟、饮酒等。
哪些人容易患巴德-吉亚利综合征？
- 孕妇：血液处于高凝状态，易并发静脉血栓；妊娠后期胎儿对下腔静脉压迫。
- 长期口服避孕药的女性：血液处于高凝状态，易并发静脉血栓，导致本病。
病症
哪些感觉可提示早期巴德-吉亚利综合征？
患者出现发热、右上腹痛、胸腔积液、黄疸等症状，可提示早期巴德-吉亚利综合征。
怎么知道自己患有巴德-吉亚利综合征？
巴德-吉亚利综合征患者的典型表现为发热、右上腹痛、胸腔积液、黄疸、肝肿大等，部分患者可出现肝区疼痛、少尿等症状。
不同类型的巴德-吉亚利综合征症状相似。主要分为：
- 急性型症状：起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，肝脏进行性肿大、压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可出现胸腔积液，严重者可出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭等。
- 亚急性症状：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其浅表的静脉血流方向向上。
- 慢性型症状：病程可达数年以上，多见于隔膜型阻塞的患者，病情多较轻，但仍出现静脉曲张、色素沉着、慢性胃溃疡、腹腔积液等临床症状。
其他症状
部分严重的巴德-吉利亚综合征患者，可能会出现营养不良、低蛋白血症、腹腔积液增多、消瘦等临床症状。
可能引起哪些并发症
- 食管胃底静脉曲张破裂出血：肝静脉和下腔静脉阻塞可导致门脉高压，门脉高压症导致食管胃底静脉曲张。由于该处静脉曲张容易受到门脉压升高的影响，胸腔负压作用使静脉回流血液增多，胃内酸性反流物侵蚀食管黏膜，以及粗硬食物或饮酒损伤食管胃底静脉破裂出血。临床表现为呕血、黑便、头晕、视物黑朦、血压下降等。
- 肝性脑病：因肝功能不全和门体分流引起，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的代谢综合征。表现为意识障碍、行为失常和昏迷。
- 肝硬化：由于下腔静脉或肝静脉狭窄，引起的门静脉压力增高，极易发生肝硬化。对于急性或亚急性巴德-吉利亚综合征的肝硬化并不明显，但慢性的巴德-吉利亚综合征的肝硬化症状较为明显。表现为黄疸、肝肿大、腹水、蜘蛛痣等。
就医
建议就诊科室
消化内科
- 出现上腹痛疼痛、恶心、呕吐等，至消化内科就诊。
- 出现脏脏进行肿大、黄疸等，至肝胆外科就诊。
什么情况需要及时就医？
- 当患者出现腹胀、食欲减退等情况，需要在医生的指导下进一步检查。
- 出现腹水、黄疸、右下腹疼痛进行性加重等情况，及时就医。
- 出现呕血、黑便、血压下降等情况，立即就医。
需要做什么检查确诊？
- 血液学检查：血细胞比容和血红蛋白增高等，以及白细胞增高，后期可有贫血和血小板减少，提示本病。
- 肝功能检查：患者血清胆红素增高，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酯酶升高，凝血酶原时间延长，血清白蛋白减少，提示肝功能进行性减退。
- 影像学检查：B超发现腹腔积液和肝肿大；CT显示下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损；腔静脉造影显示肝后型下腔静脉阻塞，有助于诊断本病。
治疗
本病可通过手术或介入性治疗，当患者发热、右上腹痛、胸腔积液、黄疸、肝肿大等症状得到缓解，病情可随之缓解。
治疗目标
控制发热、右上腹痛、胸腔积液、黄疸、肝肿大等临床症状，解决下腔静脉阻塞问题。
一般治疗
- 卧床休息，双下肢按摩，避免发生下肢深静脉血栓。
- 避免补充过多液体，维持水与电解质平衡。
药物治疗
直接作用于内源性纤维蛋白溶解系统，降解纤维蛋白原，起溶栓作用。适用于血栓栓塞性疾病的治疗。不良反应有皮疹、出血、发热等。14天内有活动性出血的患者、有出血性脑卒中史者、糖尿病合并视网膜病变者、意识障碍者等患者禁用。
抑制凝血酶以及抑制凝血因子Xa，起抗凝的作用。适用于治疗不稳定性心绞痛、深静脉血栓等。不良反应有血小板减少、偶见过敏等。有血小板减少史患者、有出血危险的患者、严重肝病、肾功能不全的患者等禁用。
手术治疗
适用于广泛下腔静脉血栓的患者。有心、肝、肾功能不全或有出血危险的患者为该手术禁忌症。术后保证充分供氧，保证呼吸道通畅，伤口保持清洁干燥，术后一般需持续引流，应注意引流情况。
适用于肝静脉闭塞型巴德-吉利亚综合征。手术经腹暴露下腔静脉及门静脉，游离后使门静脉与下腔静脉靠拢，行门静脉及下腔静脉侧支吻合，使门静脉血液直接流入下腔静脉。有心、肝、肾功能不全或有出血危险的患者为该手术禁忌症。术后保证充分供氧，保证呼吸道通畅，伤口保持清洁干燥，术后一般需持续引流，注意引流情况。
适用于由于血管膜性或局限性闭塞导致下腔静脉狭窄的患者、肝静脉局限性狭窄或闭塞的患者。心、肝、肾功能不全或有出血危险为该手术禁忌症。术后保证充分供氧，保证呼吸道通畅，伤口保持清洁干燥，术后一般需持续引流，注意引流情况。
治疗周期
根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。
治疗后效果如何？
经正规的积极治疗，患者发热、右上腹痛、胸腔积液、黄疸、肝肿大等症状可逐渐缓解；但若不积极治疗，严重者可出现肝性脑病、消化道出血、肝衰竭等，甚至危及生命。
多长时间复诊？
出院后1～2个月内注意复查肝功能检查及影像学检查，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复方案的制定。
注意
普通人怎么预防巴德-吉亚利综合征？
1.工作上避免久坐，多饮水，养成健康的生活习惯。
2.日常生活中要严格戒烟戒酒。
3.尽可能积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，提高身体免疫力。
4.谨遵医嘱，按时服药。
5.保持心情愉悦、不熬夜，压力大的时候可适当的放松自己。注意多休息，不要太劳累。
6.高危人群早干预
(1) 孕妇：经常给下肢按摩，预防水肿。适量运动，定期产检。
(2) 长期口服避孕药的女性：禁止滥用药物。
(3) 治疗相关疾病，如糖尿病、高脂血症、肝硬化等与血栓形成相关的疾病。
参考文献： [1]陈孝平,汪建平,赵继.外科学（第9版）.北京:人民卫生出版社,2018.429-430. [2]雷松柏,彭晓娟,李庆.
布加综合征1例报告[J].吉林医学,2020.41(05).1275-1276.
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