概述

• 肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变
• 症状为腹胀、腹痛、顽固性腹水、肝脾肿大
• 早诊断、早治疗、个体化治疗对预后至关重要

病因

为什么会得布加综合征[1][3]？

布加综合征主要与先天发育异常、血栓、基因突变等因素有关，不同类型的病因相同：

1. 先天发育异常：与胚胎时期，肝静脉与下腔静脉的异常融合有关。
2. 血栓形成：骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白塞氏病、口服避孕药等可导致机体血液呈现高凝状态，引起血栓组织形成，血栓机化后，可形成阶段性纤维组织，或腹壁沿官腔生长形成隔膜，导致门静脉或下腔静脉阻塞。
3. 基因突变：JAK2V67F基因的突变、凝血因子V Leiden的突变。

哪些因素会诱发布加综合征[5]？

1. 长期重体力劳动：重体力劳动过程中，呼吸深快，导致第二肝门血管内膜损伤，继发布加综合征形成。
2. 腹部外伤：可能直接造成肝静脉或下腔静脉内膜的损伤。

哪些人容易得布加综合征[3]?

1. 容易形成血栓倾向的人群：骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白塞氏病、长期口服避孕药者体内血液呈现高凝状态，容易形成血栓引起布加综合征。
2. 基因突变人群：JAK2V67F基因突变或凝血因子V Leiden突变的人群，容易发生布加综合征。
3. 先天发育异常：此类人群在胚胎时期，肝静脉与下腔静脉发生异常融合，引起布加综合征。

病症

怎么知道自己患有布加综合征[3]？

布加综合征患者主要的临床表现为腹胀、腹痛、肝脾大、顽固性腹水、呕血、黑便、

双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、反复难愈性溃疡等。多数人表现为腹胀、呕血、黑便，容易与肝硬化门静脉高压混淆。少数人可无明显的临床表现，容易误诊漏诊。

不同类分类的症状有所不同：

1. 肝静脉阻塞型：主要为腹胀、腹痛、肝脾大、顽固性腹水、呕血、黑便等门脉高压表现。
2. 下腔静脉阻塞型：主要为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、反复难愈性溃疡等表现。
3. 混合型：即可有腹胀、腹痛等肝静脉阻塞型表现，还可有下肢肿胀、静脉曲张等表现。

其他症状[6]？

血管内平滑肌瘤所导致的布加综合征，还可表现出心慌、气短等症状。

可能引起其他并发症[3]

1. 上消化道出血：门静脉压力的升高可导致食管胃底静脉曲张，破裂后容易出现消化道出血，出血量大时还可危及生命。
2. 腹水：门脉压力及下腔静脉压力的升高，血管壁通透性增加，淋巴液回流受阻，导致大量液体漏出，积聚在腹腔内形成腹水。
3. 自发性腹膜炎：大量腹水的形成，容易使细菌更好的繁殖生长，引起自发性腹膜炎，表现出腹部压痛、肌紧张等腹膜炎表现。
4. 脾功能亢进
5. 肝衰竭
6. 肝癌

就医

建议就诊科室：

介入治疗科、血管外科、肝胆外科、消化内科

1. 优先考虑去介入治疗科、血管外科、肝胆外科
2. 出现呕血、黑便等消化道出血表现时可去消化内科

什么情况下需要及时就医[4]？

1. 出现呕血、黑便等消化道出血表现时应立即就医。
2. 出现腹胀、腹痛时需要及早的在医生指导下完善相关检查。
3. 出现双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、反复难愈性溃疡时应及时就医。

需要做什么检查确诊[1][3][4]？

1. 彩色多普勒超声：首选的无创检查，它可以基本确定肝静脉或下腔静脉病变等位置、累及范围，当发现肝静脉狭窄、闭塞或肝静脉内血栓形成、肝脾肿大时可考虑此病。
2. CT平扫：可直观准确的显示肝静脉、下腔静脉的病变部位、性质及累及范围，还可发现侧枝循环血管，当发现下腔静脉及肝静脉阻塞或闭塞时可考虑此病。
3. 血管造影：能准确的显示血管狭窄（或闭塞）的位置、形态及周边血管的开放情况，当造影下直接显示出下腔静脉或肝静脉的阻塞闭塞时，可考虑此病。
4. 肝功能检查：可发现转氨酶的升高、白蛋白的降低等肝功能损害表现，可为诊断此病提供参考，并非布加综合征的确诊检查。
5. 腹水化验：可判断腹水的性质，当腹水蛋白浓度大于30g/L或者血清-腹水蛋白梯度大于等于11g/L时，可考虑为漏出液，用以协助诊断此病。

治疗

本病不能治愈，治疗方式的选择因人而异，目前最理想的治疗方式为介入治疗，介入术后联合抗凝治疗可以有效改善预后。

治疗目标[1]：

症状缓解，延长生存期，预防并发症。

药物治疗[3]：

1. 尿激酶：此药发挥溶栓作用，适用于血栓栓塞性疾病的溶栓治疗，治疗过程中应注意出血情况的发生。
2. 链激酶：常用的溶栓药物，可以使血栓溶解，血管再通。适用于肝静脉或下腔静脉有明确血栓形成的人群，但在应用药物过程中应警惕出血情况的发生。
3. 低分子肝素：常用的抗凝药物，可以预防血栓的形成，对于血栓形成的高危人群来说，及时有效的抗凝治疗十分重要，但应用期间需要注意出血、血小板减少、过敏等情况的发生，严重肾功能损害、活动性消化性溃疡或有出血倾向的器官损伤、严重凝血障碍人群应禁用。

手术治疗[7]：

1. 肠-房转流术：适用于肝后段下腔静脉长段或全程阻塞者，通过人工血管，将肠系膜上静脉与右心房相通，缓解下腔静脉或门脉压力。肠系膜上静脉阻塞、全身情况差、严重肝硬化且肝功能严重受损者，禁用此术。
2. 腔-房转流术：适用于肝后段下腔静脉短段狭窄、肝后段下腔静脉局限性阻塞或狭窄且肝静脉有明显扩大者。通过人工血管将下腔静脉与右心房相通缓解静脉压力。
3. 肠-腔-房胸骨后转流术：适用于肝后段下腔静脉局限性阻塞或严重狭窄者、肝后段下腔静脉短段狭窄或闭塞者。肠系膜上静脉阻塞或严重心肺肝肾功能不全禁用此术。
4. 肠-颈胸骨后转流术：将门静脉血从肠系膜上静脉通过人工血管进入颈内静脉来缓解门脉或下腔静脉压力，适用于下腔静脉长段或完全阻塞并顽固性腹腔积液、胸腔积液者。
5. 脾-肾分流术：适用于肝静脉阻塞所致门静脉高压且下腔静脉通畅、肠系膜上静脉细小或闭塞者，通过分离、结扎脾静脉，将脾静脉断端与肾静脉段吻合减少门静脉血流来达到减轻门静脉压力的效果。
6. 贲门周围血管离断术：通过分离、结扎胃贲门处的血管来减少下腔静脉回流血量，减轻门静脉压力，适用于门静脉高压引起的上消化道出血且肝功能良好的患者。

介入治疗[8]：

1. 经皮腔内血管成形术： 采用经皮穿刺途径，将带导管的球囊置于血管狭窄处反复扩张，最终使血管再通，适用于隔膜型、节段狭窄型和完全闭塞型布加综合征，但此治疗方式容易出现血管再狭窄的可能，复发率高。
2. 血管内支架植入术：利用经皮穿刺和金属支架植入等技术，再通狭窄或闭塞的血管，适用于下腔静脉/肝静脉节段性闭塞、下腔静脉/肝静脉膜性闭塞多次球囊扩张后再狭窄、下腔静脉闭塞合并血栓形成，以及下腔静脉支架引起的肝静脉或副肝静脉阻塞。
3. 经颈静脉肝内门体分流术：通过肝实质形成非选择性门静脉分流的经皮介入放射学手术，可治疗因长期肝静脉阻塞引起的门静脉高压并发症。

治疗周期[3]：

长期持续性治疗，若不规律治疗可能出现血管狭窄，危及生命。

治疗后效果如何[8] ？

1. 介入治疗术后，5年生存率可达90%，但仍有10%患者会再次出现狭窄，需反复介入治疗，其5年生存率为85%。
2. 少数布加综合征患者可并发肝癌，预后极差。

是否需要复诊？多长时间复诊[8]？ 

1. 介入术后第一年需要每1个月、3个月、6个月、12个月复查超声。
2. 术后5年内无症状者需要半年复查一次腹部血管超声，出现症状时及时复查。

日常

注意

预防措施有哪些[3]？

1. 布加综合征目前没有疫苗可以预防
2. 应避免促进血栓形成的因素发生，比如长期口服避孕药者应减少服药。
3. 高危人群早干预：应积极治疗原发病，避免布加综合征的发生。

 

参考文献: [1]薛挥,李伟之,马富权,李培杰,刘梦莹.布加综合征诊治现状[J].临床外科杂志,2020,28(06):593-595. [2]布-加综合征亚型分型的专家共识[J].临床肝胆病杂志,2017,33(07):1229-1235. [3]陈贝贝.47例布加综合征的临床分析[D].大连医科大学,2016. [4]葛均波,徐永建,王辰.内科学(第9版[)M],北京:人民卫生出版社.2018:359-360.370-371.407-408. [5]辛克锋,李铭,李永华,吴兆进.布-加综合征临床特点及误诊分析[J].蚌埠医学院学报,2011,36(08):835-836. [6]蔡春茹.血管内平滑肌瘤延伸至心脏一例报告[A].中国超声医学工程学会.中国超声医学工程学会第十一届全国超声医学学术大会论文汇编[C].中国超声医学工程学会:中国超声医学工程学会,2012:2. [7]孟庆义,朱广昌,鲁冬林.布-加综合征外科治疗规范的专家共识[J].血管与腔内血管外科杂志,2020,6(06):471-481. [8]史青苗,袁新,李娟,余祖江.布加综合征的介入治疗研究进展[J].中华介入放射学电子杂志,2019,7(03):251-254. [9]孙超.布加综合征常见护理问题及措施[J].中国现代药物应用,2014,8(21):198.

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