概述

• 病因未明，抵抗力低下者易患病
• 表现为颈部淋巴结进行性肿大、皮肤斑块、结节
• 可手术切除，无皮损症状的患者可自行消退

病因

为什么会得伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症？

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症病因不明，可能与病毒感染有关，也可能是自身免疫功能的缺陷。

各类型伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的发病原因有：

1.伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症：病因不明，可能由EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤导致。

2.皮肤窦状组织细胞增生症：病因不明，可能由EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤导致。

哪些人容易得伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症？

免疫力低下者。

病症

怎么知道自己患有伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症？

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的典型症状是颈部淋巴结增生肿大、部分患者伴皮肤损伤，表现为淡黄色斑疹、斑片、淡红褐色丘疹，或表面可糜烂和形成溃疡。

可能引起哪些并发症吗？

1.发热：体温≥37.3℃称为发热，伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症患者体内产生炎症反应，引起发热；

2.贫血：指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常，常引起头晕、乏力、易疲等。伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症引发淋巴结肿大，炎症反应导致患者红细胞数和血红蛋白含量低于正常，引发贫血[3]。

就医

建议就诊科室

血液科

什么情况下需要及时就医

如果出现颈部淋巴结进行性增大，同时皮肤有淡黄色斑块出现等症状时，建议及时就医。

需要做什么检查确诊？

1.体格检查：观察颈部淋巴结是否肿大，若有进行性肿大且无痛的肿物，则可怀疑为伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症；还要观察皮肤是否出现损伤，表现为淡黄色斑疹、斑片、淡红褐色丘疹，或表面可糜烂和形成溃疡。

2.组织病理学实验：可见淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、有明确的“伸入运动”（即组织细胞完整吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等）出现，可判断为伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症。

3.血液学检测：血常规检测显示患者血液中血清免疫球蛋白呈多克隆性增高、红细胞沉降率增高及血清C反应蛋白增高。

4.免疫组织化学染色：淋巴结肿大组织中细胞S-100强阳性，CD68不同程度阳性，CD1α阴性[3,4]。

治疗

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症目前尚无特效药物可以治愈，皮损无症状患者部分可自行消退，局限性皮损患者可以手术切除。

治疗方式

手术切除：可通过手术切除肿大淋巴结进行治疗，部分无症状患者皮疹可自行消退。

治疗周期

短期治疗即可。

注意

普通人应如何预防伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症？

普通人：多运动养成良好的生活习惯，提高抵抗力，避免病毒感染。

 

参考文献 [1]丁晓岚,张建中.皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2009(11):760-762. [2] 陈定宝, 戴林, 赵琦. 伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症1例[J]. 诊断病理学杂志, 2006(6). [3] 周炳娟, 张金库, 刘静. 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察[J]. 诊断病理学杂志, 2012(01):26-28. [4] 乔海国, 张昶, 庄一林. 皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察[J]. 临床和实验医学杂志, 2012(02):10-12.

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