病症，其他，常见病
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的发病原因及发病机制至今并未被完全阐释清楚。目前认为与病毒感染有关。
各类型鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的发病原因有：
1.人类疱疹病毒（EB）感染：80%以上的鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤存在EB病毒感染，EB病毒可以激活多个细胞信号通路，调节细胞生长因子水平，促进肿瘤的生长、转移。
2.基因突变：90%以上的鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤存在染色体6q区域的缺失，导致该区域一系列抑癌基因失活，诱导肿瘤的发生[1]。
1.免疫力低下：免疫力低下时对EB病毒的抵抗力降低，感染几率增大，促使鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的发生。
2.环境因素：环境污染、电离辐射等不良因素会诱导基因变异，增加致癌性基因突变的概率。
1.有EB病毒感染史的人群：80%以上的鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤在确诊之前就存在EB病毒感染，EB病毒是鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的高危因素[1]。
2.长时间接触电离辐射的人群：电离辐射会诱导基因变异，导致抑癌基因失活，促使肿瘤发生。
早期会出现鼻部皮肤不适，浅表淋巴结无痛性肿大。
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤患者最典型的症状是鼻塞、流涕、鼻出血、发热、浅表淋巴结无痛性肿大。严重时出现鼻腔局部肿胀、糜烂、坏死，形成溃疡和肉芽肿[1]。
1.鼻塞：鼻塞呈现进行性加重。
2.流涕：脓涕多为脓性水样，呈洗肉水样。
3.鼻出血：当肿瘤侵入周围组织时，出血量较大。
4.发热、浅表淋巴结无痛性肿大：由于淋巴瘤可引起全身症状，导致发热、淋巴结肿大。
5.鼻腔溃疡、肉芽肿：严重时出现鼻腔局部肿胀、糜烂、坏死，形成溃疡和肉芽肿，并可导致面部结构的破坏。
部分患者伴有全身症状如发热、盗汗、消瘦。
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤可引起吞咽困难、咽痛。
1.吞咽困难：由于肿瘤侵及咽喉部，吞咽受阻，患者有吞咽困难的感觉。长时间吞咽困难会导致营养不良。
2.咽痛：肿瘤侵犯咽部周围组织，触及咽部神经时会出现咽痛。
3.视力下降：侵犯眼部，可导致视物模糊等，甚至失明。
血液内科
1.出现单纯发热、颈部淋巴结肿大时，可持续观察。
2.出现发热、浅表淋巴结无痛性肿大、鼻塞、流涕、鼻出血的症状时，应及时就医。
病理检查可以确诊，血浆人类疱疹病毒-DNA定量、头颈部增强磁共振、正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）可以辅助诊断和指导治疗。
1.病理检查：病理组织学表现为异形淋巴细胞伴有血管中心性坏死病灶，免疫表型为CD3+、CD56+、EBER+，可以确诊为鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤。
2血浆人类疱疹病毒-DNA定量：通过检查血液中EBV含量，可以明确是否存在EB病毒感染及感染的严重程度，还可用于评价疗效。
3.头颈部增强磁共振（MRI）：MRI扫描示咽喉部及鼻部多发大小不等的肿大淋巴结，T2WI呈略高信号，T1WI呈低信号，信号均匀，边界清楚。可以辅助诊断，指导放疗区域。
4.正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）：通过PET/CT扫描全身，可以判断淋巴瘤是否发生转移，确定肿瘤分期，指导治疗方案的制定和评估疗效。
5.其他辅助检查：血沉快，蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高，血清铜增高，血尿酸增高。
根据不同的肿瘤分期，给予不同的治疗方案和治疗目标。
早期肿瘤通过联合放化疗达到治愈，晚期肿瘤通过治疗提高患者生存质量，延长生存期。
1.环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松：这是经典的CHOP方案，适用于肿瘤Ⅰ-Ⅱ期，病变局限于鼻腔和邻近组织的患者。不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、心脏毒性。
2.依托泊苷、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、强的松：这是EPOCH方案，适用于肿瘤早期患者，特别是伴有不良预后因素的高危患者。不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、心脏毒性。
3.地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷：这就是SMILE方案，是中晚期鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤一线治疗的首选方案，适用于肿瘤Ⅲ-Ⅳ期和复发难治性鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤。但SMILE方案常引起中性粒细胞减少，甚至可能发生严重的感染而死亡[2]。
鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤对放疗敏感，针对肿瘤I期、II期患者，放疗是首选的治疗方式。针对中晚期或者复发难治性鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤，需要采用放化疗联合治疗。放疗会损伤肿瘤周围正常组织，引起功能丧失。
造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤，移植风险高，不良反应大，易合并感染，仅适用于放化疗无效的晚期肿瘤和复发难治性鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤。
根据肿瘤分期和治疗方式不同，治疗周期也不同，一般为6个月。
早期肿瘤经过规范的治疗，可以完全治愈。若未及时治疗或治疗不规范，可能危及生命。
1积极治疗EB病毒感染：发现感染EB病毒后，及时就医，积极治疗，定期复查，避免鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的发生。
2提升自身免疫力：保持良好的生活方式，避免免疫力降低导致EB病毒感染。
3远离电离辐射：避免接触电离辐射，减少基因突变的几率。
参考文献
[1]赫捷.肿瘤学概论.第2版[M].人民卫生出版社,2018:214.
[2]李进,秦叔逵,马军.中国临床肿瘤学进展2019[M].人民卫生出版社,2019:351.