病因
为什么会得白血病性咽峡炎？
白血病性咽峡炎是由于白血病细胞增殖浸润咽峡部，导致咽峡部发炎、溃烂所致。
哪些因素可能会诱发白血病性咽峡炎？
- 生物因素：发生病毒感染或免疫力低下时，患白血病几率会增加，从而诱发本病［1］。
- 物理因素：长期接触放射线等电离辐射，可能导致基因突变，引发白血病，诱发本病［1］。
- 化学因素：长期接触甲醛、苯及含苯的有机溶剂，或者长期使用烷化剂等药物，可能会引起白血病，诱发本病［1］。
- 遗传因素：若有白血病家族史，其后代患白血病几率会增加，从而诱发本病［1］。
- 血液病：若原本患有淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等血液病，患白血病的风险也会大大增加，从而诱发本病［1］。
哪些人容易得白血病性咽峡炎？
- 病毒感染者及免疫力低下人群：这类人群更易患白血病，从而患本病。
- 长期接触电离辐射者：此类人群更易患白血病，进而引发本病。
- 长期接触含苯溶剂及长期服用烷化剂者：如装修工人更易含苯溶剂，肿瘤患者需长期服用烷化剂，这类人群更易患白血病，从而患本病。
- 有白血病家族史者：白血病有一定的遗传性，这类人群更易患白血病，从而患本病。
- 血液病患者：若原本患有淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等血液病，其更易出现造血细胞异常，引起白血病，从而导致本病。
病症
若已确诊有白血病或出现白血病典型症状（贫血、出血、淋巴结肿大等），出现高热及咽痛时则提示本病。
怎么知道自己患有白血病性咽峡炎？
白血病性咽峡炎主要临床表现为白血病症状及咽峡炎症状。
１．白血病症状
（１）发热：各种热型均有，可出现低热（体温37.3～38℃），也可有高热（体温39℃以上），高热往往提示着并发感染。
（２）出血：全身各处均可出血，表现为皮肤瘀斑、瘀点、流鼻血、牙龈出血，女性可有月经过多。
（３）贫血：白血病早期即可出现贫血，表现为面色苍白，唇及指甲苍白。
（４）骨痛：白细胞浸润骨骼时可引起骨痛，部分患者骨痛剧烈。
（５）淋巴结肿大：白血病患者多有肝脾轻至中度肿大，也可引起颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大，需通过体格检查发现。
２．咽峡炎症状
（１）咽峡部疼痛：表现为咽痛，疼痛可不明显，部分患者因咽部溃烂可引起剧烈疼痛。
（２）吞咽困难：因为咽部溃烂引起吞咽疼痛导致吞咽困难。
（３）口臭：咽峡部组织溃烂、坏死，散发臭味，而可引起口臭。
（４）张口受限：因为疼痛导致患者不敢张口，表现为张口受限。
其他症状有哪些？
患者可伴有乏力、气短、体重下降等症状。
可能引起其他并发症吗？
失血性休克：当白细胞继续浸润，导致咽峡部溃烂加重，可引起出血，若出血量过大可引起失血性休克。患者可有心悸、头晕、冷汗、皮肤湿冷，可出现晕厥、意识障碍，严重者可死亡。
就医
建议就诊科室
血液科
什么情况需要及时就医？
- 发现面色苍白、皮肤瘀斑、牙龈出血、发热、骨痛、咽痛、口臭、吞咽困难、月经过多时应及时到正规医院就诊，在医生指导下做进一步检查；
- 出现高热、张口受限、骨骼剧烈疼痛时，需及时就医；
- 出现晕厥、意识障碍时，需立即就医。
需要做什么检查确诊？
根据典型临床表现如发热、咽痛、贫血等初步考虑本病，结合以下检查确诊。
- 问诊：询问患者有无白血病病史或家族史，初步考虑本病。
- 体格检查：对于无白血病病史者，可检查颈部、腋下及腹股沟淋巴结有无肿大，肝脾有无肿大，若发现淋巴结肿大，结合发热、贫血、骨痛等症状，可初步判断白血病。
- 口腔检查：查看咽峡部黏膜颜色，一般严重坏死时呈棕褐色，并查看黏膜表面是否有瘀斑、瘀点，有无肿胀、溃疡等坏死性病变，明确存在咽峡炎。
- 血液检查：发现白细胞明显增多，出现原始细胞和幼稚细胞，可确诊白血病，结合上述检查可确诊白血病性咽峡炎。
治疗
本病应以治疗白血病为主，并对咽峡部炎症局部用药治疗，有条件者可行干细胞移植手术。
治疗目标
缓解患者症状，尽可能治愈或控制白血病发展，延长患者生存时间。
一般治疗
- 输血：严重贫血者可输注浓缩红细胞或血小板，可有效缓解贫血症状，控制病情。要注意观察输血时有无发热、皮疹等异常，一旦发现应停止输血，给予吸氧等对症治疗［2］。
- 防止感染：患者应转移至消毒隔离病房，避免感染［2］。
药物治疗
- 含漱液：使用漱口水可使口咽部保持清洁，可消毒防腐，常用的有复方硼砂溶液、生理盐水等。一般无不良反应，禁用于对药品成分过敏及3岁以下的小儿。
- 退热：可解除高热，避免高热惊厥，常用的有布洛芬、对乙酰氨基酚等。不良反应有恶心、呕吐、头晕、耳鸣、视力模糊等，禁用于严重肝肾功能不全及对药品成分过敏者。
- 化疗药物：可抑制白细胞增殖，重建骨髓正常造血功能，延长生存期。常用的有地西他滨、长春新碱、甲氨蝶呤等。副作用为皮肤苍白、发热、出血、恶心、腹泻等，严重贫血、严重肝功不全者禁用。
- 靶向治疗：可在细胞水平上选择性抑制白细胞增殖，从而控制患者病情，延长患者生命。常用药物有伊马替尼、氟马替尼及尼洛替尼等，不良反应有水肿、乏力、畏寒、食欲下降、头痛、呕吐等，禁用于对药品成分过敏者［3］。
手术治疗
上述治疗效果不佳或无效，可行干细胞移植手术治疗，即移植健康的造血干细胞，重建患者血液系统骨髓造血能力。优点是效果显著，有希望治愈白血病，缺点是费用高昂，且需要等待合适的配体以及移植后的排异反应。要注意移植后应养成检查自己身体的习惯，看胸前、四肢皮肤有无皮疹、出血点，如出现发热、腹泻可能是排斥反应，应立即就医。禁用于高度过敏体质及全身情况差，无法耐受手术者。
治疗周期
本病需长期持续性治疗。
治疗后效果如何？
- 经过及时、有效、正规的治疗，患者咽痛、发热症状可以得到控制，生存时间可以延长。
- 若未及时规范治疗，可能会导致并发症如休克，可能致死，也会因为白细胞增殖浸润而使生存时间大大缩短。
是否需要复诊？多长时间复诊？
需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。
注意
普通人怎么预防白血病性咽峡炎？
白血病性咽峡炎可通过以下措施预防：
- 一般人群：增强锻炼，作息规律，提高免疫力，人多聚集的地方佩戴口罩，避免病毒感染；避免接触电离辐射；新屋装修后开窗通风，隔半年再入住。
- 高危人群：病毒感染者及免疫力低下人群，长期接触电离辐射者，长期接触含苯溶剂及长期服用烷化剂者，有白血病家族史者，血液病患者如出现发热、贫血、出血、骨痛、淋巴结肿大、咽痛、口臭时，应及早就医筛查。
参考文献： [1]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第九版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:568-569. [2]中华医学会血液学分会白血病
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图解
