概述

• 多系统累及的慢性血管炎。
• 表现为口腔和外阴溃疡、结节性红斑、眼炎等。
• 治疗上以对症治疗为主。

病因

为什么会得白塞病？

白塞病的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。可能与遗传、感染、生活环境和免疫异常有关。

• 遗传因素：HLA-B51基因可能与本病发生相关。
• 感染因素：部分患者可能与结核感染相关。
• 生活环境：环境中某些因素如粉尘频繁刺激血管，导致血管内皮细胞损伤与血栓形成。
• 免疫异常：各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏性反应。

哪些因素可能会诱发白塞病？

吸烟：烟草中的尼古丁、煤焦油等有害物质频繁刺激血管，导致血管内皮细胞损伤与血栓形成。

哪些人容易白塞病？

• 老年人、婴幼儿、慢性消耗性疾病患者：这些特殊人群的免疫功能无法达到有效的平衡，免疫系统针对自身器官组织产生破坏性反应。
• 免疫力功能异常的人群：本病被认为是一种免疫异常性疾病，免疫力功能异常的人群因出现免疫系统功能紊乱，免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症。

病症

哪些感觉可提示早期白塞病？

该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。

怎么知道自己患有白塞病？

白塞病患者的典型表现为口腔和外阴溃疡、结节性红斑、眼炎等，部分患者可出现关节炎、胸痛等症状。

不同类型的白塞病可有不同的症状表现：

• 血管型白塞病：指有大、中动脉和静脉受累。出现血管壁炎性细胞浸润、管壁增厚、管腔狭窄，严重者可有管壁坏死、血管瘤形成，也可以见到继发血栓形成。
• 神经型白塞病：指有中枢神经或周围神经受累。多起病急骤，可出现脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压等。
• 胃肠型白塞病：指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。以及右下腹痛，伴有局部压痛和反跳痛。还有恶心、呕吐、腹胀等。
• 其他：累及其他脏器，比如眼部受累出现葡萄膜炎；关节受累出现膝关节疼痛、肿胀；泌尿系统受累出现血尿、蛋白尿等。

其他症状

部分严重的白塞病患者，可能会出现中枢神经系统静脉血栓形成，甚至可致死亡。

可能引起哪些并发症吗？

• 血栓：白塞病患者出现血管壁炎性细胞浸润、管壁增厚、管腔狭窄，严重者可有管壁坏死、血管瘤形成，并继发血栓形成。多见于四肢，尤其是下肢，其次是脑。表现为头晕、手脚麻木无力、下肢肿胀等。
• 关节炎：见于30%-50%患者，表现为单个关节或少数关节的疼痛、肿胀，甚至活动受限[2]。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并为自限性疾病。很少导致关节畸形。
• 附睾炎：见于4.5%的患者。可累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。

就医

 建议就诊科室

皮肤科、风湿免疫科

• 出现口腔和外阴溃疡、结节性红斑等情况，至皮肤科就诊。
• 确诊本病后，至风湿免疫科就诊

什么情况需要及时就医？

• 出现口腔溃疡，需要在医生的指导下进一步检查。
• 出现结节性红斑、葡萄膜炎、关节痛等，及时就医。
• 出现视力障碍、意识障碍、颅内高压等情况，立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 体格检查：检查发现口腔和外阴溃疡、结节性红斑，可有视力下降等，有助于提示本病。
• 血清学检查：急性期或疾病活动期可出现贫血、血白细胞升高和血小板计数增高，血沉和C反应蛋白升高。可提示本病。
• 针刺实验：是本病目前唯一的特异性较强的试验。针刺实验阳性，可确诊本病。

治疗

本病可通过对症治疗、内脏血管炎和眼炎治疗，当患者口腔和外阴溃疡、结节性红斑、眼炎等症状得到缓解，本病可随之治愈。

治疗目标

控制口腔和外阴溃疡、结节性红斑、眼炎等症状，解决各系统受累问题。

药物治疗

• 秋水仙碱：

降低中性粒细胞趋化性，抑制炎症反应。适用于治疗痛风、肿瘤、关节病变及结节性红斑等。不良反应有恶心、呕吐、食欲减退等。对本药过敏者、老人、儿童、孕妇及哺乳期女性禁用。

• 糖皮质激素制剂局部应用：

抑制免疫激活，减轻口腔溃疡以及炎症性疼痛。副作用有糖代谢、脂代谢紊乱，长期大量使用会降低免疫力，出现满月脸水牛背，肾上腺皮质功能减退等等。激素过敏者、严重的精神病史、严重的糖尿病、高血压病、消化性溃疡或者有出血倾向的患者禁用。

• 免疫抑制剂：

如甲氨蝶呤。抗叶酸类抗肿瘤药，主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制作用而达到阻碍肿瘤细胞的合成，而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。适用于各类白血病、生殖细胞癌、恶性淋巴瘤等。副作用有恶心呕吐、骨髓抑制、肾脏损害等。妊娠早期禁用。

手术治疗

无。

其他治疗

生物制剂：对于新发的后葡萄膜炎或是顽固的后葡萄膜炎、神经白塞、血管白塞病等，经常规治疗无效，可考虑使用肿瘤坏死因子拮抗剂。近年来有IL-6单抗治疗本病的报道[1]。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

经正规的积极治疗患者口腔和外阴溃疡、结节性红斑、眼炎等症状可随之逐渐缓解；但若不积极治疗，严重者可出现失明等严重的后遗症，以及脑血栓甚至危及生命。

多长时间复诊？

出院后1～2个月内注意复查，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。

注意

 普通人怎么预防白塞病？

1.工作上避免久坐，多饮水，养成健康的生活习惯。

2.日常生活中要严格戒烟，远离吸烟人群，远离二手烟。

3.饮食上多吃水果蔬菜，富含蛋白质的食物，低油低脂。

4.运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，提高身体免疫力。

5.高危人群应早干预：

(1)  老年人、婴幼儿、慢性消耗性疾病患者：坚持运动，注意饮食健康，多锻炼，增强体质提高身体免疫力；慢性消耗性疾病需要积极治疗原发疾病，按时服药，一出现身体不适，立即就医。

(2)  免疫力功能异常的人群：及时进行免疫功能检查，必要时完善针刺试验与医生积极沟通联系。

 

参考文献： [1]葛均波,徐永健,王辰.内科学（第9版）.北京:人民卫生出版社,2018.843-846. [2]彭旭玲主编.现

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