概述

• 伯基特淋巴瘤是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤
• 症状表现为淋巴结肿大、发热、消瘦、盗汗等
• 治疗以药物化疗为主，存在复发及死亡情况

病因

为什么会得伯基特淋巴瘤？

本病病因尚不明确，大部分学者认为主要由EB病毒（疱疹病毒的一种）感染导致，多侵犯颌面部及颈部淋巴结，多发于腹部、盆腔、卵巢及外周淋巴结等。多见于EB病毒感染者、疟疾患者和艾滋病患者［3］［4］。

哪些因素可能会诱发伯基特淋巴瘤？

1. 环境因素：自身的生活环境比较脏乱，污染严重，生活安全得不到保障，容易引起EB病毒或疟疾的感染，可能导致本病；
2. 个人卫生：若不注重个人卫生情况，餐前便后不洗手，进入口中的食物不经过清洁直接食用等，可引起机体免疫力下降，引起EB病毒的感染，导致本病的发生。

哪些人容易得伯基特淋巴瘤？

1. EB病毒感染者：EB病毒是疱疹病毒的一种，伯基特淋巴瘤患者80％～90％体内均有EB病毒，具有地方性（非洲人）；
2. 疟疾患者：疟疾是通过蚊虫叮咬传播的血液感染性疾病，一旦自身血液受到病毒的感染，患此病的几率非常高；
3. 艾滋病患者：艾滋病患者本身免疫力低下，很容易受到病毒的侵袭，从而引发该病［4］。

病症

哪些感觉可提示早期伯基特淋巴瘤？

本病的早期症状为淋巴结肿大、发热（38℃左右）、消瘦、盗汗等。

怎么知道自己患有伯基特淋巴瘤？

根据本病的临床表现一般分为三种类型：

1. 地方型：地方型患者主要是非洲地区的儿童和青少年，常表现为颌面部淋巴结肿大（颌骨、眼眶及面部），且发展迅速，严重者面部变形；
2. 散发型：通常表现为腹痛、腹泻、恶心呕吐、胃肠穿孔、乳腺肿块、鼻咽肿块，还会累及卵巢、肾等器官；
3. 免疫缺陷型：表现为淋巴结肿大及骨髓侵犯，造血功能受到严重损坏等。

其他症状有哪些？

患者还可能出现脑部神经损伤（嗅觉丧失、视力下降等）、回盲肠受到堵塞造成梗阻（腹痛、腹胀、排便不畅等）等症状。

可能引起哪些并发症

急性淋巴细胞白血病：患者未能及时进行有效治疗，会导致肿瘤严重侵犯骨髓和血液，从而导致急性淋巴细胞白血病。可出现出血、发热（38℃左右）、骨关节疼痛等症状。

就医

建议就诊科室

血液科、肿瘤科、儿科

1. 优先考虑就诊血液科；
2. 当出现面部或腹部有巨大肿块时，患者也可以去肿瘤科就诊。

什么情况需要及时就医？

1. 当出现发热、盗汗、体重减轻等症状时，应及时到医院就诊；
2. 当面部出现骨骼异常及包块、腹部有肿块时应立即到医院就诊。

需要做什么检查确诊？

１.病理活检：医生可通过切除整个淋巴结进行活检，如果能在显微镜下看到伯吉特淋巴细胞（中等大小。形态单一、细胞核分裂），即可判断此病，是本病重要的检查项目；

２.穿刺：一般为腰穿，抽取脑脊液可进行判断患者大脑和骨髓受累情况；

３.影像学检查：通过B超、CT可以更清晰的检查淋巴瘤的病灶及部位，从而初步诊断该疾病；

4.实验室检查：

（1）血常规：白细胞多正常，伴淋巴细胞相对或绝对增多，提示病毒感染；

（2）骨髓涂片：部分病人的骨髓涂片中可以找到淋巴瘤细胞，晚期发生淋巴瘤细胞白血病时可呈白血病样血象（影响正常的造血功能）和骨髓象（骨髓增生比较活跃）；

（3）血生化：疾病活动期血沉增速，血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。

治疗

目前，本病并没有有效的治疗手段，临床通常采用药物化疗为主，手术治疗也是需要化疗后进行，不常使用。此病需持续性治疗，可以治愈。但愈后护理不好，容易导致复发，据报道，有10％～20％的患者因复发而死亡［2］。

治疗目标

延缓疾病进展，改善患者的生存质量，减少并发症，尽量降低患者病死率。

药物治疗

伯基特淋巴瘤的生生长速度非常快，一旦发现，需要及时进行药物化疗，主要有以下几种：

1. CODOX-M/IVAC方案：此方案药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、异环磷酰胺、依托泊苷和大剂量阿糖胞苷，及鞘内注射（通过腰穿将药物直接注入蛛网膜下腔，从而使药物弥散在脑脊液中，并很快达到有效的血药浓度）阿糖胞苷和甲氨蝶呤等。此方案疗程短、高强度、多药联合，疗效显著，治愈率高。在一定程度上降低患者死亡率。不良反应为消化不良、掉发严重，肝脏受损等，适用人群为伯基特淋巴瘤已经开始转移并侵犯到脑部的患者，对以上药物过敏者禁用；
2. Hyper-CVAD方案：此方案药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、地塞米松与大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替使用，该方案联合利妥昔单抗，大大提高了药物的杀伤力，多药联合，高剂量，药效增强，增加了患者的生存率。不良反应可能有头痛、脱发严重、身体其他器官受累严重等，适用人群为没有复发的患者均可使用，对以上药物过敏者禁用；
3. 医生根据患者的临床表现情况还会实行疗程短、高剂量、高强度的其他化疗方案。

手术治疗

自体干细胞移植在强化治疗后进行：

（１）适应症：适用于复发和难治的患者；

（２）手术原理：先通过化疗给患者身体动员骨髓干细胞进入外周血，使其在外周血中生存繁殖达到一定的数量，再用血细胞分离机分离出需要的干细胞，然后给患者回输进行移植；

（３）优点：可以延缓疾病进展，提高生存率，是最好的免疫治疗载体，具有一定的安全性。

（４）缺点：对于反复复发患者及病程晚期患者而言，疗效欠佳；有复发风险，甚至进一步恶化。

治疗周期

此病需要终身随诊。

治疗后效果如何？

1. 通过正规治疗，可以延缓疾病进展，减少并发症的发生，尽量降低患者病死率；
2. 如治疗不及时或未接受正规治疗，可能造成病情加重，严重可危及生命，大多数患者会复发并导致死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。

注意

普通人怎么预防伯基特淋巴瘤？

１. 普通人群预防：

（１）戒烟、戒酒，适当运动，劳逸结合，注意饮食清淡；

（２）避免去环境卫生脏乱差的地方生活或者吃饭，减少病毒感染的机会。

２.高危人群早干预：EB病毒感染者、艾滋病患者、疟疾患者应尽量做到保持个人卫生，戒烟、限酒，保持健康生活方式，加强运动，增强免疫抵抗力，减少病毒感染；早发现，早治疗，以上高危人群需定期体检，如发现异常，应及早治疗。

 

参考文献： [1]房莹,吴东,常春康.癌基因与抑癌基因在伯基特淋巴瘤发生发展中的研究进展[J].诊断学理论与实践,2019,18(6):630-633. [2]黄慧,黄传生,刘志良,杨文萍.儿童伯基特淋巴瘤的预后影响因素初步研究[J].实用癌症杂志,2015,30(8):1143-1145. [3]陈尔,裴仁治.伯基特淋巴瘤发病机制的研究进展[J].白血病淋巴瘤,2019,28(10):631-634.

图解