病症,其他,常见病
白塞病又称口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。如病变累及肾脏微小血管,可引起肾脏发生功能异常,从而导致白塞病肾损害的发生。
白塞病患者:为本病发生的基础人群,病情严重者或未及时规范治疗者,容易发生肾损害。
当白塞病患者出现血尿、小便泡沫多、消失慢,水肿时,要警惕可能是白塞病肾损害的早期症状。
患者出现血尿、小便泡沫多、消失慢,水肿、高血压等症状,提示患有白塞病肾损害。
1.血尿、蛋白尿:多通过化验得知,部分患者可出现肉眼血尿,可见尿液颜色加深,为洗肉水样或酱油色等;大量蛋白尿患者可见尿中有不容易消失的细碎泡沫。
2.水肿:患者可出现水肿,以晨起颜面水肿为首发,严重时可全身水肿。
3.少尿、无尿:严重者还可有少尿(24小时尿量少于400毫升)、无尿(24小时尿量少于100毫升)等表现。
4.血压升高:肾脏损害可导致肾性高血压,患者可有头晕、头痛等表现。
肾功能衰竭:严重者可逐渐发展至肾衰竭,出现少尿、水肿、神志不清等症状。
风湿免疫科、肾内科、急诊科
1.白塞病患者可在风湿免疫科就诊,密切监测肾功能。
2.如果出现严重肾损害,可在肾内科就诊。
3.如果患者出现呼吸困难、意识障碍等情况时,请及时前往急诊科就诊。
1.白塞病患者应严密监测肾功能。
2.当白塞病患者出现血尿、小便泡沫多、消失慢,水肿等症状时,需及时就医。
1.体格检查:主要是对于肾区的体格检查,视诊有无异常隆起,叩诊有无叩击痛,触诊有无压痛及反跳痛,多无明显异常,当出现肾动脉狭窄时,听诊腹部可有收缩期杂音。
2.尿常规:病变较轻可有轻度蛋白尿,随着病情进展可有大量蛋白尿,还可有肉眼或镜下血尿,提示存在肾损害。
3.类风湿因子:可有类风湿因子增高,提示患有结缔组织病。
4.肾功能检查:早期肾功能可正常,进展到晚期则很快出现肾功能损害,血肌酐、尿素氮迅速增高,严重者可有肾功能衰竭。
5.针刺反应:进行生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入等,在受刺部位于24小时~48小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱为阳性表现。阳性率约60%~78%,对于白塞病有诊断价值。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值[1]。
本病难以彻底治愈。以药物治疗为主,主要是免疫调节药或免疫抑制药,必要时可进行手术治疗。如未及时治疗,影响患者生活质量,甚至危及生命。
减轻症状,延缓疾病进展,保护肾功能。
1.糖皮质激素:适当使用能够起到抗炎的效果。白塞病重症患者如出现严重的眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎时可静脉大剂量甲泼尼龙冲击,与免疫抑制剂联合效果更好。代表药物有地塞米松、甲强龙。常见不良反应有水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱,抵抗力降低。糖皮质激素可引起向心性肥胖、降低免疫力、股骨头坏死、骨质疏松等远期并发症,孕妇慎用。
2.硫唑嘌呤:是白塞病系统病变的主要用药。能够抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓,改善疾病的预后,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用,但不宜与干扰素-a联用,以免引起骨髓抑制。应用本药期间应定期复查血常规和肝功能。
3.甲氨蝶呤:用于治疗神经系统、皮肤黏膜病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。
4.降压药:肾衰竭时及时、有效地控制血压,对保护靶器官具有重要作用,常用的降压药有ACEI(如卡托普利、依那普利等,常见不良反应为干咳)和ARB(如氯沙坦、缬沙坦,常见不良反应为头晕、嗜睡、水肿等)等。ACEI及ARB有使血钾升高及一过性血肌酐升高的可能,在使用过程中应注意观察血钾和血肌酐水平的变化。需注意肾功能重度受损(血肌酐大于256μmol/L)、双侧肾动脉狭窄的患者应慎用,国际指南目前尚不推荐将ACEI和ARB联合使用。
肾脏替代治疗:包括腹膜透析、间歇性血液透析和连续肾脏替代疗法(CRRT)等,通常用于发生严重肾损害的患者。目的是迅速纠正严重水、电解质、酸碱失衡和氮质血症等危及生命的严重内环境紊乱(如动脉血pH<7.2、血清钾>6.5mmol/L或出现严重心律失常等)。
本病属于慢性病,一般需要长期间歇性治疗。
经积极治疗,可延缓病变进展。但白塞病无法治愈,随着病情进展可能会复发,一般预后较差。
通常每半年复查一次。
对于患有白塞病的患者需要及时治疗,防止病情进展,同时定期监测肾功能。
参考文献 [1]李国华,周梦宇,郑文洁等.白塞病并发肾损害20例临床分析[J].中华风湿病学杂志,2013,17(6):400-403.