概述
- 体表瘢痕组织上发生的恶性肿瘤。
- 表现为瘢痕溃疡迁延不愈、反复破溃。
- 大部分无转移,患者手术切除可治愈。
病因
为什么会得瘢痕癌?
瘢痕癌的致病因素与机制目前并不十分清楚。
各类型瘢痕癌的发病原因有:
各类型瘢痕癌可能的发病原因一致,可能的发病原因有:
- 分子异常:P53基因异常、Fas基因突变、TGF-β/Smad信号异常上调、PI3K/AKT信号通路的激活与凋亡机制等可能在瘢痕癌的发生中起到重要作用;
- 慢性刺激:局部摩擦或反复损伤导致表皮细胞持续有丝分裂以修复损伤,这种损伤与修复的反复循环,导致瘢痕溃疡恶性转化,从而发生瘢痕癌。
哪些因素可能会诱发瘢痕癌?
瘢痕癌发病有关的诱因目前尚不明确,各类型瘢痕癌可能的诱因可能一致,可能的诱因有:
- 感染:瘢痕组织的辅助致癌因子;
- 免疫防御功能障碍:由于瘢痕组织血液循环差以及淋巴循环缺乏,造成局部免疫防御功能障碍,导致瘢痕癌变。
哪些人容易得瘢痕癌?
- 瘢痕癌的直系亲属:直系亲属可能有与瘢痕癌患者相同的基因突变及信号通路异常,这可增加其患瘢痕癌的风险;
- 瘢痕发生细菌感染的人群:感染是瘢痕组织的辅助致癌因子,细菌感染后创面释放的组织毒素及内源性促生长因子等可能促进瘢痕癌的发生发展。
病症
哪些感觉可提示早期瘢痕癌?
瘢痕癌早期可有瘢痕区域感觉过敏以及瘢痕上出现丘疹样小结节伴瘙痒。
怎么知道自己患有瘢痕癌?
当瘢痕溃疡迁延不愈、反复破溃,尤其当分泌物增多伴恶臭、轻触易出血时,应高度怀疑
瘢痕癌,应及时去医院行组织活检可明确诊断。
不同类型的瘢痕癌可有不同的症状表现:
急、慢性瘢痕癌的临床表现基本一致,主要表现为皮肤的恶性溃疡:
- 溃疡:常见于下肢,其次为头颈部、上肢、躯干和其他部位,肢体屈曲皱折部位是其好发部位。溃疡深浅不一,底部不平、溃疡边缘呈火山口状或隆起外翻呈菜花状、质硬、恶臭;
- 出血:肿瘤细胞可浸润皮下组织,破坏皮下小血管导致溃疡创面易出血;
- 区域淋巴结肿大:部分患者在瘢痕癌确诊时已发生局部侵犯或淋巴结转移,一旦发生淋巴结转移可触及到区域浅表淋巴结肿大或CT上可见肿大淋巴结。
其他症状
部分病人可能出现溃疡部位的疼痛、麻木,这可能与肿瘤侵犯神经有关。
可能引起哪些并发症吗?
- 细菌感染:恶行溃疡创面长时间不愈合,且为开放性伤口,非常容易受到菌感染,加上瘢痕局部血运较差,局部免疫差,易转为慢性炎症;
- 转移部位功能障碍:瘢痕癌易转移,若转移致肺,可出现胸痛、呼吸困难等,若转移至脑,可出现意识障碍、头痛呕吐等。
就医
建议就诊科室
皮肤科、肿瘤科
- 出现皮肤相关症状,如感觉过敏、丘疹、溃疡等,至皮肤科就诊;
- 出现远处转移或不能手术治疗者,至肿瘤科就诊。
什么情况需要及时就医?
- 在瘢痕部位出现感觉过敏及丘疹情况下需要在医生的指导下进一步检查;
- 出现深浅不一的溃疡时需及时就医;
- 出现溃疡部位疼痛、麻木、 局部浅表淋巴结可触及的情况应立即就医。
需要做什么检查确诊?
- 病理学检查:病理检查是瘢痕癌确诊的金标准,对怀疑癌变的瘢痕溃疡宜尽早活检。活检时不宜采用刮片法,而应在溃疡中心和边缘部位多处取材,且取材应深达皮下组织,以免漏诊。瘢痕癌以鳞状细胞癌为主,少数为基底细胞癌和恶性黑素瘤。镜下可见异型细胞、核分裂象(细胞核有丝分裂时象)增多等;
- X线、CT:可判断癌组织是否侵犯骨质和造成骨破坏。如侵犯骨质,可出现骨的完整性破坏,出现低密度影。此外CT也可评估有无肺、肝、盆腹腔、淋巴结转移等。
治疗
主要治疗措施为手术切除,对手术难以切除或发生远处转移、不能耐受或拒绝手术的患者可以考虑化学药物治疗及放射治疗,但疗效有限。
治疗目标
对无淋巴结及脏器转移,尽可能完整切除,治愈该病。对远处转移者,采取综合治疗措施,尽量延长生存时间,提高生活质量。
药物治疗
因瘢痕周围血液循环差,化学治疗药物难以在局部达到较高浓度,瘢痕癌的药物治疗效
果尚不肯定。常用药物有:
- 顺铂:适用于病灶难以切除或发生脏器转移者、不能耐受或拒绝手术者,可有一定疗效。该药可破坏肿瘤细胞遗传物质。可有肾脏毒性、恶心、呕吐等副作用,对本药过敏、严重肾功能损害、高尿酸血症者禁用;
- 氟尿嘧啶:适用于病灶难以切除或发生脏器转移者、不能耐受或拒绝手术者,可有一定疗效。可抑制肿瘤RNA合成,可造成恶心、呕吐、食欲减退等不良反应。妊娠妇女、伴发水痘或带状疱疹者禁用本药。
手术治疗
病灶扩大切除术:
这是治疗瘢痕癌的首选方法,确保肿瘤完全切除和无癌操作是手术基本原则;
切除范围常规以距离创缘健康皮肤2厘米以上为宜,切除深度由癌组织侵犯层面决定,可切至深筋膜、肌膜表面、肌肉组织甚至骨膜。对于肢体部位瘢痕癌,若骨关节侵犯使得病灶根治性切除难以完成,或根治性切除后肢体功能严重受损者,可考虑截肢;
- 术中对切除的病灶边缘和基底组织分别予以标记并速行冰冻切片检查,根据病检结果确定是否需要进一步扩大切除范围和切除深度;
- 术后可能发生的并发症为疼痛、出血、感染、感觉障碍等,熟悉区域解剖结构,精细操作可减少并发症发生;
- 早期手术治疗效果较好,能最大限度地改善或矫正瘢痕造成的危害,但是手术切口愈合后又面临着新的瘢痕发生,对其治疗效果的评价和预后情况需要观察一年以上的时间。
其他治疗
放射治疗:由于瘢痕组织普遍血运不良、放射治疗敏感性差,以及放射线可诱发细胞癌变等原因,目前不推荐对瘢痕癌性溃疡患者常规采取放射治疗;瘢痕癌伴淋巴结转移或者肿瘤直径大于10厘米且属低分化类型者、癌细胞已侵犯骨骼或出现远处转移者、不能耐受或拒绝手术治疗者可考虑放疗;放疗区域为原发病灶及转移区域。放疗可能造成放射性皮肤炎症、骨髓抑制等并发症。
治疗周期
1周至半年不等。
治疗后效果如何?
- 及时规范治疗,多数瘢痕癌可彻底治愈。瘢痕癌的复发率为6%~53%[1]。复发时间多在术后1年以内。瘢痕癌复发、病理分型与是否存在淋巴结转移高度相关:分化程度低者,复发率高;术前有淋巴结转移者,复发率高;
- 若不及时规范治疗,肿瘤可进展,发生转移,对于发生区域淋巴结及脏器转移的晚期患者,预后普遍较差,多在确诊后2年内死亡[1]。
多长时间复诊?
前2年每3个月复诊1次,后每6个月至1年复诊1次。
注意
普通人怎么预防瘢痕癌?
- 预防瘢痕形成:瘢痕癌变是一个慢性病理过程。积极预防瘢痕形成是预防瘢痕癌的最有效手段。对于深度创面宜尽早行植皮或皮瓣修复,既减少瘢痕及继发畸形,又可明显降低瘢痕癌的发生;创面愈合后,应减少瘢痕受摩擦与紫外线照射刺激,关节屈曲部位瘢痕溃疡尽早采用手术干预等,有利于预防瘢痕癌;
- 定期体检:皮肤瘢痕部位出现感觉过敏、丘疹或溃疡应及时就诊,早期发现,早期诊断,早期治疗;
- 高危人群早干预:对于瘢痕癌的直系亲属,应加强体检,如出现烧伤或创伤等,应在医生指导下早期治疗,预防瘢痕形成,平时减少日光照射。对于瘢痕发生细菌感染的人群,应在医生的指导下行细菌培养及药敏试验,选用敏感抗生素治疗,密切随访。
参考文献:
[1]张家平,江旭品.瘢痕癌性溃疡诊断与治疗专家共识(2020年版)[J].中华损伤与修复杂志,2020,15(4):264-267.
图解