概述

• 较罕见的先天畸形，男性多于女性
• 腹壁肿物凸出，排尿异常，尿臭，尿痛
• 手术修复膀胱和腹壁缺损为主

病因

为什么会得膀胱外翻？

膀胱外翻的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。[3]有学者认为该病的发生与胚胎早期发育过程中细胞或机械因素导致泄殖腔膜过早破裂有关，破裂时间决定疾病的严重程度，完全性膀胱外翻和不完全性膀胱外翻的发病病因，均与遗传因素、药物因素及环境因素等有关。

• 遗传因素：患者直系亲属或者家族中有类似本病患者，该病发病几率较正常人群高。
• 药物因素：孕妇在怀孕前3个月服用可能导致胎儿畸形的药物如抗生素、免疫抑制剂等，可导致胎儿发育畸形，从而导致本病。
• 环境因素：患者长期处于有害环境，如化学性药物弥漫或者有放射性物质，可导致本病发生。

哪些因素可能会诱发膀胱外翻？

• 腹压增大：过度用力咳嗽、用力排便、饱腹等情况时，腹腔内压力增高，可导致腹腔内脏器从破损腹壁凸出。
• 过量饮水：过量饮水时，尿量生成增多，膀胱不能有效储存尿液，尿液会漏入腹腔内，从而诱发本病。

哪些人容易出现膀胱外翻？

• 胎儿发育时有致畸因素接触者：多在母亲怀孕时接触各类致畸物品时，进一步引起胎儿发育异常。
• 先天性染色体异常者：染色体异常导致胎儿在发育过程中出现发育偏差，泄殖腔发育异常。

病症

哪些感觉可提示早期膀胱外翻？

尿频、尿痛、腹壁肿物突出可以提示膀胱外翻。

怎么知道自己患有膀胱外翻？

膀胱外翻患者典型表现为腹壁肿物凸出，排尿异常，尿臭，尿痛，各类型的临床表现一致：

• 腹壁肿物凸出：腹壁无痛性卵圆形肿物突出，质地软，数厘米至数十厘米不等，其大小可随呼吸变化而变化。
• 排尿异常：排尿频率增多，每次尿量少，有尿不尽感。
• 尿臭：尿液散发异常刺鼻气味，腹壁缺口处散发类似异味。
• 尿痛：排尿时有下腹部及尿道口疼痛，排尿后可缓解。

其他症状

发热、会阴部皮肤出现湿疹、过敏性皮炎等，严重者可出现夭折。

可能引起哪些并发症吗？

• 腹股沟疝：膀胱外翻患者有腹壁缺损，腹腔内压力增高时容易导致脏器突出于腹壁，形成腹股沟疝。表现为腹股沟区有一个突出的肿块，用手将其推入腹腔内，患者会有坠胀感，严重时可伴有疼痛。
• 尿道下裂：膀胱外翻患者泄殖腔发育异常，尿道发育不完全，从而出现尿道下裂。多见于男性患儿，表现为尿道口位置异常，伴有阴茎向下弯曲，患者站立排尿时会尿湿裤子，重者有阴茎下方没有包皮，阴茎上方包皮堆积。
• 腹腔感染：膀胱外翻患者膀胱不能有效储存尿液，尿液经膀胱漏入腹腔，细菌在腹腔内滋生，往往引起腹腔感染，表现为全腹疼痛，呈持续性，平卧时可稍缓解，按压腹部时疼痛明显。

就医

建议就诊科室

妇产科、小儿外科、泌尿外科、整形外科

• 出现产前筛查发现畸形，至妇产科就诊；
• 出现腹部肿物膨出、尿路感染等，至小儿外科、泌尿外科就诊；
• 出现手术修复难度大、修复困难时，至整形科就诊评估是否多学科联合手术。

什么情况需要及时就医？

• 孕期产检B超发现胎儿膀胱显像不清情况下，需要在医生的指导下进一步检查；
• 出现排尿困难、尿路感染及时就医；
• 出现腹部肿物突出，肿物增大或出现卡顿、颜色黑紫等情况立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 体格检查：腹部视诊可见腹壁缺损，有肿物突出，触诊发现肿物质地软，可初步诊断。
• B超检查：B超检查可发现膀胱显影不清楚，腹腔内有液性暗区等现象。可用于判断膀胱壁是否缺损，是否有尿液漏至腹腔内。
• 基因检测：可发现有相关基因突变或者缺失等异常，相关基因异常可能与本病发生有关。

治疗

行外科手术修复，包括膀胱归位、修复腹壁缺损等，后续包括抗感染、膀胱功能康复锻炼等。

治疗目标

恢复膀胱储尿、控尿能力，防止尿液反流及尿路感染，保全肾功能。

手术治疗

• 腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣法[3]：该手术方法旨在转移局部肌筋膜瓣，将腹外斜肌、腹直肌腱膜缝合，修复腹壁的肌筋膜缺损。适用于局限于腹中线、局部张力小的腹壁缺损。此方法优点是血运可靠，成功率高，缺点是对局部张力大的缺损适用性差。术后要注意避免用力咳嗽或打喷嚏，避免用力大便，防止伤口缝线开裂。
• 阴股沟皮瓣法：该手术方法旨在取用大腿内侧皮瓣同时不破坏皮瓣周围的阴部外浅动脉或阴唇后动脉血供，将腹壁缺损修复。适用于皮肤缺损而肌筋膜缺损已修复者。该术式优点是皮瓣颜色质地与腹壁相似，且供区隐蔽，取用皮瓣后供区可直接缝合。缺点是不适用于女性患者，因为切取皮瓣后会影响阴唇形态。术后要注意阴部伤口清洁护理，避免供区伤口感染。
• 阔筋膜张肌皮瓣法：该手术方法旨在缝合阔筋膜和腹直肌前鞘来达到腹腔修复。优点是可用于修复张力较大或缺口太大的腹壁缺损。缺点是皮瓣血供复杂，容易造成缺口血供不良。术后同样要关注伤口缝线情况，避免腹压过大。

治疗周期

根据病情不同，本病治疗周期不同，有的患者需要进行多次手术，疗程在3～6个月不等。

治疗后效果如何？

及时规范治疗，可对患者完成膀胱和腹壁修复，恢复膀胱储尿和控尿功能，减少尿路感染可能。

若不及时规范治疗，患者尿液持续外渗，可引发尿路感染甚至腹腔内感染，严重者可引起感染性休克而发生夭折。

多长时间复诊？

一般在出院后半个月内复诊，评估是否拔出相关造瘘管和引流管，此后的复诊时间根据病情而定，如出现再次感染、修复口出现漏液等情况应及时就诊。

注意

普通人怎么预防膀胱外翻？

1.培养积极的生活态度，多参与社会活动，同时要注意自身修养的培养，读书看报，摆脱负能量。

2.注意保持居住环境卫生，定期打扫住房卫生，定期清理垃圾，保持屋内通风透气，减少病菌滋生，适当养植绿色植物，有利于净化空气。

3.减少非必要药物的服用，识别虚假广告，不听信传言服用偏方，不乱服用保健品，治疗疾病应当到正规医院就诊。

4.高危人群早干预

家族中有类似本病者：定期行产前筛查，必要时对胎儿进行干预。

 

参考文献： [1]杨喆，李养群，唐勇，等.先天性膀胱外翻腹壁缺损的整形外科修复.中国美容医学[J].2015,24（4):1994-2015 [2]鞠敏，刘凤乐，赵伟.先天性腹壁缺损膀胱外翻患儿整形修复围手术期护理.《中国医疗美容》[J].2020,10（2）：1994-2020. [3]赖运清.完全性膀胱外翻患儿的围手术期处理.中华护理杂志.2012,47(8):1994-2013.

图解