病症，其他，常见病
鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制目前尚未查明。目前研究认为可能与EB病毒感染、基因突变相关。
1.EB病毒感染：80%以上的NK/T细胞淋巴瘤存在EB病毒感染，EB病毒可以激活多个细胞信号通路，调节细胞生长因子水平，促进肿瘤的生长、转移[1]。
2.基因突变：90%以上的NK/T细胞淋巴瘤存在染色体6q区域的缺失，导致该区域一系列抑癌基因失活，诱导肿瘤的发生[1]。
1.免疫力低下：免疫力低下时对EB病毒抵抗力降低，感染几率增大，促使NK/T细胞淋巴瘤的发生。
2.环境因素：环境污染、电离辐射等不良因素会诱导基因变异，增加致癌性基因突变的概率。
1.有EB病毒感染史的人群：80%以上NK/T细胞淋巴瘤在确诊之前，存在EB病毒感染，是NK/T细胞淋巴瘤的高危因素[1]。
2.长时间接触电离辐射的人群：电离辐射会诱导基因发生变异，导致抑癌基因失活，促使肿瘤的发生。
鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤发病早期会有鼻部不适，浅表淋巴结无痛性肿大。
鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤典型症状是鼻塞、流涕、鼻出血。严重时出现鼻腔局部肿胀、糜烂、坏死，形成溃疡和肉芽肿。
伴有全身症状：发热、盗汗、消瘦，浅表淋巴结无痛性肿大。
鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤可引起并发症如吞咽困难、咽痛。
1.吞咽困难：由于肿瘤侵及咽喉部，导致吞咽动作受阻，患者有吞咽困难的感觉，长时间会引起营养不良。
2.咽痛：肿瘤侵犯咽部周围组织，触及咽部神经时会出现咽痛的感觉。
3.当肿瘤侵及面部：可导致深部结构的穿孔、上颚的破坏或眼眶的侵犯，出现硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀、颅神经麻痹的症状。
4.当肿瘤侵及消化道：会出现出血、穿孔等上消化道损伤的症状。
5.当肿瘤侵及皮肤：出现巨大结节或斑块、红色斑丘疹性发疹等皮损症状[1]。
耳鼻喉科、肿瘤科
1.优先考虑去耳鼻喉科；
2.确诊后，需要进行放化疗可以去肿瘤科。
1.单纯发热、颈部淋巴结肿大可持续观察。
2.出现发热、浅表淋巴结无痛性肿大、鼻塞、流涕、鼻出血的症状及时就医。
需要病理检查可以确诊，血浆EBV-DNA定量、头颈部增强MRI、PET/CT可以辅助诊断和指导治疗。
1.病理检查：病理组织学表现为异形淋巴细胞伴有血管中心性坏死病灶，免疫表型为CD3+、CD56+、EBER+，可以确诊为NK/T细胞淋巴瘤。
2.血浆EBV-DNA定量：通过检查血液中EBV含量，可以检测病情、评价疗效。
3.头颈部增强MRI：MRI扫描，提示咽喉部及鼻部多发大小不等肿大淋巴结，T2WI呈略高信号，T1WI呈低信号，信号均匀，边界清楚。可以辅助诊断、指导放疗区域。
4.PET/CT：通过PET/CT扫描全身，可以判断淋巴瘤是否发生转移，确定患者肿瘤分期，指导治疗方案制定和评估治疗疗效[2]。
部分早期及时治疗的患者可治愈，根据不同的肿瘤分期，给予不同的治疗方案和治疗目标。
早期肿瘤通过放化疗联合治疗达到治愈，晚期肿瘤通过治疗提高患者生存质量、延长生存期。
1.环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松：这是经典的CHOP方案，适用于肿瘤处于Ⅰ-Ⅱ期，病变多局限于鼻腔和邻近组织的患者。但是不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、心脏毒性。
2.依托泊苷、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、强的松：EPOCH方案，适用于肿瘤早期患者，特别是伴有不良预后因素的高危患者。但是不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、心脏毒性。
3.地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷：SMILE方案是中晚期NK/T细胞淋巴瘤一线治疗的首选方案，适用于肿瘤处于Ⅲ-Ⅳ期和复发难治性NK/T细胞淋巴瘤。但SMILE方案常引起中性粒细胞减少，甚至可能发生严重的感染而死亡[2]。
NK/T细胞淋巴瘤对于放疗敏感性好，针对肿瘤I期、II期患者，放疗是首选的治疗方式。针对中晚期或者复发难治性NK/T细胞淋巴瘤，需要采用放化疗联合治疗。放疗会损伤肿瘤周围正常组织，引起功能丧失。
造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗NK/T细胞淋巴瘤，移植风险高，不良反应大，易合并感染，仅适用于放化疗无效的晚期肿瘤和复发难治性NK/T细胞淋巴瘤。
根据肿瘤分期和治疗方式不同，治疗周期也不同，一般为6个月[2]。
早期肿瘤经过规范的治疗可以完全治愈，5年总生存率可达70%。晚期患者预后较差，5年生存率仅为7%～31%。若未及时治疗或治疗不规范，可能危及生命[2]。
需要长期随访，建议每3～6个月复诊一次。
1.一般人群预防：提升自身免疫力，保持良好的生活方式，避免免疫力降低导致EB病毒感染。远离电离辐射：避免接触电离辐射，减少基因突变的几率。
2.高危人群早预防：EB病毒感染者，应积极治疗，定期复查，避免导致NK/T细胞淋巴瘤的发生。
参考文献 [1]赫捷.肿瘤学概论.第2版[M].人民卫生出版社.2018.254. [2]李进,秦叔逵,马军.中国临床肿瘤学进展 2019[M].人民卫生出版社.2019.339-340.