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表皮内嗜中性IgA皮肤病(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

病因

为什么会得表皮内嗜中性IgA皮肤病?

表皮内嗜中性IgA皮肤病的发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚。有研究认为,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可诱导发病,具体发病机制仍不清楚。

病症

怎么知道自己患有表皮内嗜中性IgA皮肤病?

表皮内嗜中性IgA皮肤病患者最典型的症状是皮肤出现环形或多环形红斑,在红斑上发生松弛性水疱脓疱,脓疱有融合成环形或漩涡状的趋势,皮损糜烂伴中央结痂。发病初期水疱小,疱液澄清,以后逐渐变大,有融合倾向,或排列呈环状。皮损分布广泛,好发于皱褶部位,如腋窝、乳房下、阴股部等,单个皮损可在2~3周内自愈,别处又有新发皮损,罕见累及口腔黏膜。患者自觉瘙痒明显,多数患者无全身症状或症状轻微。

就医

建议就诊科室

皮肤科

什么情况需要及时就医?

1.皮肤出现环形或多环形红斑,在红斑上发生松弛性水疱脓疱,脓疱有融合成环形或漩涡状的趋势,皮损糜烂伴中央结痂等症状,建议及时就医;

2.皮损广泛分布于腋窝、乳房下、阴股部等多个部位,建议立即就医。

需要做什么检查确诊?

1.体格检查:腋窝、乳房下、阴股部等部位的皮肤出现环形或多环形红斑,在红斑上发生松弛性水疱及脓疱,脓疱有融合成环形或漩涡状的趋势,皮损糜烂伴中央结痂。

2.组织病理检查:表现为累及表皮下部或全层的基底层上脓疱,疱液中含有大量的中性粒细胞,嗜酸性粒细胞很少,有时见棘层松解细胞,棘层细胞层海绵形成。在早期皮损中,真表皮交界处可见中性粒细胞排列呈线状,真皮小血管管壁纤维蛋白变性,中性粒细胞浸润伴有核尘。

3.免疫病理检查:直接免疫荧光检查可见IgA网状沉积于整个表皮内。间接免疫荧光检查可见部分患者(约1/3)血清中有循环抗棘细胞间IgA型抗体,效价较低。

治疗

本病可以治愈。及时采用药物治疗,患者皮损可逐渐消退;部分轻症患者皮损可自愈。

药物治疗

1.氨苯砜:是本病首选的治疗药物,该药对大部分患者有良好的疗效,一般在用药24~48小时出现效果,停药后几乎都会复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。该药最常见的副作用是胃部不适,如果服用后出现严重不舒服,可联用磺胺吡啶与糖皮质激素。

2.糖皮质激素:如地塞米松、泼尼松等,可抑制炎症反应,长期大量使用可能导致免疫力下降,感染多发,还可引起骨质疏松等副作用,因此控制皮损后应逐渐减量,可与氨苯砜联用。

3.硫唑嘌呤:可抑制免疫反应,从而减轻皮肤炎症反应损伤,控制皮损后逐渐减量,可与泼尼松、氨苯砜联用。

4.阿维A:是二线治疗药,治疗机制为抑制中性粒细胞和单核细胞的炎症游走,有时与糖皮质激素联合使用。另外,可以使用金霉素软膏、糖皮质激素软膏等外用药物促进皮损恢复。

心理治疗

由于皮肤损伤影响容貌,表皮内嗜中性IgA皮肤病患者社交生活受到阻碍,更易产生心理问题,应及时治疗。

治疗周期

本病治疗周期在2~3周左右,皮损可逐渐消退。

多长时间复诊?

建议患者前三个月每月复诊1次,之后3个月再复诊1次。

注意

普通人怎么预防表皮内嗜中性IgA皮肤病?

因为表皮内嗜中性IgA皮肤病的病因尚未完全明确,所以目前没有有效的预防方法。

  参考文献 [1]王宝玺.中华医学百科全书-临床医学皮肤病学[M].北京:协和医科大学出版社,2017:258. [2]李伯埙,王俊民,肖生祥.皮肤病临床与组织病理学[M].世界图书出版公司,2015:504-505.

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