病症,其他,常见病
维生素B1缺乏神经病是指因各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏,影响了中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,从而产生了一些神经精神症状。多见于长期营养不良者。本病以周围神经系统受累最常见,主要表现为肢体的感觉、运动和反射功能障碍。当中枢神经系统受累时,最典型的并发症为Wernicke-Korsakoff综合征,主要包括Wernicke脑病和Korsakoff综合征。本病的主要治疗方式是补充维生素B1,早期治疗一般预后良好。
维生素B1缺乏神经病以周围神经系统受累最常见,主要表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍。若中枢神经系统受累,则可发生Wernicke脑病,主要表现为精神意识障碍、眼球运动障碍、小脑性共济失调等。
1、周围神经系统病变
(1)成人维生素B1缺乏神经病的周围神经系统病变表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍。起病常从肢体远端开始,下肢较上肢多见,有灼痛或异样感,呈袜套样分布,逐渐向肢体近端进展,肌肉明显压痛。进而原先感觉过敏处渐趋迟钝,痛、温觉渐次消失,伴肌力下降、肌痛(腓肠肌为著)、上下楼梯困难,继而出现足、趾下垂,膝腱反射减退或消失。重者上臂可同样受累。
(2)小年龄患儿则先表现出烦躁不安,进而对周围反应迟钝,嗜睡甚至昏迷,时有惊厥。有神经炎者表现为上升性周围性瘫痪,吃奶呛咳,腱反射消失。可有皮肤感觉减退,但脑脊液常规检查正常。
2、中枢神经系统病变
Wernicke脑病(WE)患者,症状常突然发生,表现为精神和意识障碍,小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外,约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为Wernicke四联征, 眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。
(1)精神意识障碍:表现为定向障碍、计算困难、幻觉、 妄想、躁动或抑郁。 意识障碍主要是脑干网状结构受累所致。近事遗忘和虚构等与乳头体受损有关。由于伴有虚构和遗忘,而与Korsakoff综合征相似,且后者在治疗后长期存在。另外,尚可有反应迟钝、精力不集中, 头痛、 失眠、昏睡或昏迷等症状。Korsakoff综合征不仅形成新的学习内容记忆障碍(顺行性遗忘),而且对过去事情的记忆也有损害(逆行性遗忘)。因为患者近记忆力障碍最严重,故患者常有时间、地点定向力障碍,患者对较远事情的记忆则相对完整。虚构症是早期突出的典型表现,患者常不知记忆力缺陷,并将其置之度外。
(2)眼球运动障碍:有多种多样的眼球运动障碍,系因展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见。其次为垂直运动障碍和凝视麻痹。可有眼球浮动,瞳孔缩小和对光反应异常。患者常伴有水平眼球震颤,也可有垂直眼球震颤,眼睑下垂和核间性眼肌麻痹,偶有辐辏障碍。
(3)小脑性共济失调:系延髓前庭神经核和小脑受损所致,而小脑蚓部受损较半球为重,故表现躯干和下肢共济失调明显。可有自发性水平或垂直眼震、少数为旋转性眼震。 语言障碍极少见。
(4)多发性神经病:表现为四肢肌无力与肌肉疼痛;感觉异常可有套样深浅感觉障碍,腱反射减弱或消失;可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩、亦可有四肢自主神经症状,如手足多汗、发红等。
本病病情进一步发展,可有消瘦、体温降低、低血压、直立性低血压、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的表现。严重者还可出现瘫痪、昏迷,甚至死亡。
医生首先会对患者进行包括感觉系统检查、运动系统检查、膝反射检查、眼球运动检查、指鼻试验等体格检查,以初步了解神经系统受累情况。之后可能建议患者进行血液维生素B1水平测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、红细胞转酮酶活性(E-TKA)测定、超声检查、CT、MRI、心电图、脑电图、诱发电位等检查,以明确诊断。
1、感觉系统检查
医生常用一些器具(如大头针、棉絮或音叉等)触碰患者的皮肤,患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况,还可能完全没有感觉,或者会让患者触摸一个常见的物体(如钥匙),患者可能无法准确说出这个物体的大小、形状及名称。此检查主要测试患者的痛触觉、温觉及深感觉。
2、运动系统检查
医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动(并要求患者的受试肢体放松),医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。医生会要求患者做特定的活动(如屈肘),然后医生用手施加阻力,感知患者肌肉的力量强度,以测定患者肌力。
3、膝反射检查
坐位检查时,小腿完全松弛下垂,卧位时在其腘窝处托起下肢,使髋、膝关节均稍屈曲,以叩诊锤叩击髌骨下方之股四头肌腱,正常反应为小腿伸展。反射中枢在腰髓2~4节。若患者过于紧张,反射引不出,可双手扣起,用力拉紧再试。
4、眼球运动检查
医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处,让患者的眼睛盯着自己的手指移动,以此观察患者双眼球平行运动的情况。
5、 指鼻试验
患者需要先伸直上肢,然后以其食指指触自己的鼻尖。试验时,先睁眼、后闭眼做此动作。若某侧肢体动作缓慢笨拙,手指活动时发生摇摆或颤动,且不能准确地指触到鼻尖上,则为阳性,提示共济失调。
1、血液维生素B1水平测定
全血维生素B1水平<40μg/L提示缺乏。血液中维生素B1含量较稳定,不能准确反映组织中的维生素B1水平。仅在症状显著时方降低,故很少实际应用。
2、尿中克肌酐硫胺素排出量测定
(1)全天尿中维生素B1排出量是评价和诊断维生素B1缺乏的较好指标。但需收集24h尿液,实际操作困难,全天维生素B1排出量在40~100μg为正常。
(2)采用克肌酐硫胺素排出量测定,只要测定一次空腹尿中维生素B1和肌酐量的相对关系,即可评价体内维生素B1的营养状态,在临床比较实用。
3、红细胞转酮酶活性(E-TKA)测定
E-TKA测定是评价体内维生素B1营养状态的有效指标,可在维生素B1缺乏的临床症状出现前作出诊断。
4、其他
包括血常规、血中丙酮酸、肝功能等检查。
1、超声检查
部分患者可有慢性肝病、肝硬化或脂肪肝。
2、CT
进行头颅CT检查,以明确患者有无脑软化灶、脑萎缩等中枢神经系统病变,有助于中枢神经系统受累患者的诊断。
3、MRI
Wernicke脑病的颅脑MRI特征性较强,是其首选的影像学检查。
1、心电图
以明确是否累及心脏等循环系统。
2、脑电图
患者多为弥漫性节律变慢,亦可出现θ波爆发。
3、诱发电位
可有体感、听觉和视觉诱发电位异常,表现各峰间电位延长。随着病情加重,阳性越高。有些患者早期即出现异常。
医生可根据患者临床表现,结合病史及相关检查等,一般不难诊断。若成人有慢性嗜酒习惯,则应考虑本病,但须注意和某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。诊断Wernicke脑病还应排除脑血管病、脑瘤、多发性硬化及散发性脑炎等。若诊断困难时,可用大剂量维生素B1做诊断性治疗。
1、多发性神经根炎
病因未完全明确,在病理上是一种脱髓鞘疾病,临床表现为对称性上行性弛缓性瘫痪,最初始于下肢,然后发展到上肢和躯干。受累肌肉明显萎缩,腱反射消失。在发病初期出现感觉过敏或异常,患者感觉四肢远端刺痛、麻木,但客观检查多无明显感觉缺失。
2、病毒性脑炎
临床表现为发热、头痛;本病不伴有发热,以“三联征”为典型临床表现,病灶多位于第三、四脑室旁、导水管周围、四叠体、乳头体、丘脑等部位。
3、肝豆状核变性
临床表现为铜代谢障碍。MRI表现为豆状核、红核、黑质、丘脑等部位T1WI、T2WI高信号,增强后病灶无强化。
4、脑桥中央髓鞘溶解症
主要见于慢性酒精中毒、血清钠迅速改变等,与本病类似,其病理特点为病变部位髓鞘脱失。MRI表现为脑桥基质部中央对称性异常信号。
5、多发性硬化
多数患儿在MRI示侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈T2WI高信号,在横断位呈圆形在冠状位呈条形,均垂直于侧脑室,其被称为“直角脱髓鞘征象”。
6、线粒体脑病
病灶斑片状不匀称,T1WI、T2WI高信号,DWI明显高信号,均与血管分布不相称,皮层为主,边界不清,MRA显示正常。
维生素B1缺乏的治疗主要是给予维生素B1(硫胺素)以及其他B族维生素等,改善全身营养状况。患者需要避免酗酒,并逐渐戒酒。必要时,还需针对不同症状进行对症治疗。
1、轻症患者补充适量维生素B1;Wernicke脑病应立即给予注射维生素B1治疗;重症患者应同时给予烟酸和其他B族维生素。
2、患者常有叶酸、毗哆醇、 烟酸、镁、钙、钾、锌和磷酸盐的缺乏,应给予多种维生素、矿物质等营养补充。但严禁在补给维生素B1前先给予葡萄糖。
3、若患者出现交感神经兴奋或焦虑、出汗和失眠等时,可用β-受体阻滞药和可乐定等治疗,以改善症状。
维生素B1、烟酸、可乐定
本病一般无需进行手术治疗。
瘫痪肢体应采用理疗、按摩及针灸治疗。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
积极治疗是改善本病预后的主要方式。本病经早期治疗,一般预后良好。
1、本病可累及周围神经系统和中枢神经系统,导致运动、感觉以及精神意识障碍,严重影响患者的生活质量。
2、若病情进一步加重,患者可能会出现瘫痪、昏迷,甚至死亡。
经积极治疗后,可逐渐恢复部分已造成的神经系统损伤。但存在精神障碍者在使用维生素B1治疗后并无明显改善。
患者应积极配合医生治疗,严格遵医嘱用药,治疗期间规律作息,注意休息,避免过度劳累,适当运动,有利于提高治疗效果,早日康复。
患者可能会出现一些精神意识方面的障碍,如幻觉、 妄想、躁动或抑郁等,有时可能还会出现记忆力障碍等症状。此时家属一定要多陪伴鼓励患者,不要因为患者的精神症状对其产生不耐烦的情绪,应帮助患者积极配合医生治疗,争取早日康复。
患者一定要严格遵医嘱服用维生素B1,不可自己随意加减药物的用量。过量服用时可能会导致一些不良反应,如头痛、疲倦、烦燥、食欲缺乏、腹泻、浮肿等,若出现不良反应要及时就医咨询。
1、养成良好的生活习惯,规律作息,早睡早起,避免熬夜等不良习惯。
2、尽量保持生活环境的清洁,为患者提高一个良好的休息环境,保障充足的睡眠时间。
3、咨询医生后,可以适当的进行锻炼,有利于增强身体素质,注意避免剧烈运动。
科学合理的饮食有利于维持治疗效果,促进疾病康复,患者在饮食中应适当添加富含维生素B1的食物,尽量避免食用辛辣、油腻等刺激性的食物。
1、应进食富含维生素B1的食物,如绿豆芽、黄豆芽的胚芽、豆类、全麦、糙米、水果和花生等硬果,动物肝、肾、瘦肉、蛋类、奶类以及芹菜叶及莴笋叶等。
2、喂给小儿的奶汁中可掺入米汤、糠麸水。
1、禁生冷辛辣刺激食物,少吃油炸食品,少吃糖,对大量饮酒者,应戒酒。
2、少吃过于精细加工的食物。
根据引起本病的病因,具体的预防措施如下:
1、不宜长期吃精白米、面的食物。
2、采取正确的烹调方式,避免采用可能使维生素B1丢失的烹调方法,以保证获得足够的维生素B1。如捞饭的方法不好,要提倡不弃汁的蒸饭方法;由于面粉中的维生素B1在酸性环境中较稳定,而在碱性环境中易被破坏,所以发面不宜加碱,应提倡使用鲜酵母发面;吃面时要喝些汤,充分利用面汤中的营养素;由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素B,因此,应少吃油炸食品。
3、孕妇和乳母应进食富含维生素B1的食物,对人工喂养儿或离乳后婴儿应适当添加辅食。
若患者突然出现烦躁不安、对周围反应迟钝、嗜睡,甚至昏迷等严重症状时,需及时送往急诊科就诊或拨打急救电话。
1、出现下肢感觉异常,想带了袜套一样;
2、出现肌肉疼痛、温度感觉减退、肌力下降等症状;
3、出现幻觉、妄想、躁动、抑郁等精神症状;
4、出现反应迟钝、精力不集中, 头痛、 失眠等;
5、出现四肢肌无力、手足多汗、发红等症状;
6、出现其他异常的症状或体征。
以上均需及时就医咨询。
1、病情、症状较为严重的患者需要及时前往急诊科就诊。
2、病情相对稳定的患者可到神经内科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行全身的查体,建议患者穿宽松的衣物就诊。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
7、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。
1、您主要表现为哪里不舒服?什么时候开始的?
2、您的这些症状有随着时间的推移逐渐加重吗?
3、您最近有没有烦躁、易怒或注意力不集中等症状?
4、您平时的饮食习惯怎么样?会经常吃粗粮吗?
5、您平时有饮酒的习惯吗?什么时候开始的?每天的量大概是多少?
6、您是否有慢性肝病、慢性肾病、糖尿病等基础疾病?
1、我得了什么病?为什么会出现这些症状?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?
4、我的情况严重吗?
5、您建议先尝试什么治疗?有风险吗?
6、需要吃药吗?药物的用法用量是多少?
7、治愈的概率大吗?
8、这个治疗方案如果失败,我还可以做哪些治疗?
9、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?
10、我需要复查吗?多久一次?