冠状动脉异常起源于肺动脉的主要症状在患者的不同发病时期各有其特点。在婴幼儿时可表现为呼吸急促、烦躁不安等，成年后可发生晕厥、劳力性心绞痛等。部分患者也可无症状。

1、婴儿期

（1）婴儿在出生后2个月内很少出现症状，可逐渐发展为心肌梗死。

（2）婴儿第1次出现明显症状，多在吃奶和活动时，有呼吸短促，继而出现面色和四肢末梢苍白、冷汗，甚至为休克状态。

（3）嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10分钟，以后在精心护理下数天无症状。

（4）部分患儿也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。

（5）有许多病人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。

（6）少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。

2、其他时期

年龄较大的儿童和成人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。成人典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。

1、充血性心力衰竭

这是最常见的严重并发症之一，由于心肌供血不足和发育不良导致心力衰竭。患者常出现呼吸困难、水肿、乏力等不适。多数有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿可因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。

2、二尖瓣关闭不全

乳头肌缺血或梗死后收缩功能障碍，可引起二尖瓣关闭不全，进而引发瓣膜反流。

3、猝死

心血管畸形导致的心肌缺血，可引发急性心功能不全以及恶性心律失常，是青少年猝死的重要诱发因素。

医生首先会对患者进行相关体格检查以及心电图等常规检查，以初步了解情况。之后可能建议进行X线、超声心动图、CT、心导管术和心血管造影等，以明确诊断。

医生可能会对患者进行触、叩、听诊，以了解心脏相关体征。本病心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。 二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。

1、X线

胸部X线摄片在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成人，心影稍大，两肺野清晰。

2、超声心动图

彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉。多普勒测定血流从冠状动脉到大血管替代了正常从大动脉至冠状动脉，但冠状动脉异常起源于肺动脉的确切位置难以确定，还有心包横窦常与左冠状动脉混淆。

3、CT

心脏CT可以快速准确地观察到冠状动脉的起源，并且可根据心脏CT结果确定手术策略。但是，由于传统CT扫描时间较长、分辦率较低，再加之儿童对辐射更为敏感，因此低剂量双源CT在该病诊断上具有一定的优势。

4、心导管术和心血管造影

在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。

（1）在有症状的婴儿，心导管术证明有低心排出量和左心室充盈压力增高，往往伴有不同程度的肺动脉高压。

（2）在无症状较大的儿童，心排出量和肺动脉压力正常，仅有左心室舒张末期压力轻度升高。在肺动脉水平有左-右分流，分流量可能较少，即使无分流也不除外此畸形的诊断。

左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S-T段变化和T波倒置。   

通过临床症状、体征、X线、心电图及超声心动图，大多数病例能获得确诊。少数不典型病例借助于升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊，并为手术提供直接影像学依据。通常需要与心内膜弹力纤维增生、心肌炎等疾病进行鉴别。

1、心内膜弹力纤维增生

绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大，而无心肌梗死表现。

2、心肌炎

心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常。

所有左冠状动脉起源于肺动脉的患者都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类患者在1岁内死亡高达90%，故主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。

目前暂无治疗本病的特效药物。

暂无

1、结扎术

适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象，提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。

2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术

先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。

3、升主动脉-左冠状动脉搭桥术

取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式主要有心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术、经肺动脉内行升主动脉-左冠状动脉搭桥术两种术式。如果乳内动脉直径允许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。

4、带蒂左冠状动脉移植术

此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部，然后将肺动脉两端对端吻合。

5、肺动脉内通道左冠状动脉成形术

适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4～5mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道，并吻合于升主动脉。肺动脉主干缺损用自体心包修补。

6、心脏移植

对于冠状动脉异常起源于肺动脉晚期的患者，采用心脏移植可取得良好的结果。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后通常与发病时间、有无并发症、是否进行治疗等有关。左冠状动脉异常起源于肺动脉的多数婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。若渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。在婴儿时期以后，许多患儿仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，病人能生存到50～60岁，间有猝死。大多数成年患者一般预后良好，但也有一组报道无症状成人也有猝死的危险，80%～90%在平均年龄35岁时猝死。

1、本病可导致心肌供血不足，进而出现心肌梗死、心衰等不适。部分患者还可出现二尖瓣关闭不全、猝死等并发症。

2、多数有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，可因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。

经及时手术治疗后，可以避免心肌缺血损伤，改善心脏灌注和心功能，预防心力衰竭或猝死的发生风险。

患者需要积极配合医生治疗，年龄较小的患者多需要家长一起配合，术后注意避免伤口感染，生活中注意休息，避免剧烈运动，规律作息，定期复诊。

1、心理特点

（1）家属由于担心患儿的情况可能会出现烦躁不安，甚至焦虑的情况。

（2）年龄稍大的患儿由于对本病的不了解，加之疾病带来症状，可能会出现紧张、害怕等情绪。

2、护理措施

（1）家属一定要相信医生的治疗技术，避免不必要的担心和忧虑，可以多和医生沟通交流，正确的认识本病，帮助患者积极治疗。

（2）另外家属还要多安慰鼓励患儿，对患儿进行心理疏导，消除患儿的不良情绪。

1、术后注意保持切口清洁、干燥，积极配合医护人员换药，年龄较小的患儿可能需要家属的配合。

2、术后注意监测伤口有无渗血、红肿以及明显疼痛等异常情况，若有应及时告知医生。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

患者要注意遵医嘱复诊，以便于医生了解患者的心功能恢复情况，指导后续的恢复治疗。

患者应重视饮食调理，以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，应注意营养、色彩的合理搭配，以提高患者的食欲。还要注意少食多餐，忌暴饮暴食，避免加重心脏负担。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

目前对于冠张动脉异常起源于肺动脉暂无有效的预防措施，但是孕妇在怀孕期间定期进行孕检，避免接触一些有害物质，有利于降低孩子的发病风险。

1、婴儿突然出现四肢末梢苍白、冷汗，甚至休克；

2、出现心跳节律不齐、反映下降、晕厥；

3、出现其他危急情况。

出现以上危急情况需及时急诊科处理，或拨打急救电话。

1、哺乳时孩子出现呼吸急促等症状；

2、婴儿体重长时间没有变化；

3、孩子在运动后出现胸痛；

4、成人出现呼吸困难、心绞痛；

5、出现其他异常情况。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

3、若患者为新生儿，可到新生儿科就诊；若为儿童则可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询医生，做好准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适（异常表现）？

2、出现这些情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、您（孩子）是否进行过心电图或超声心动图的检查？有什么异常吗？

5、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？手术的效果如何？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我（孩子）还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、生活中需要注意什么呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？