先天性远端尺桡关节半脱位在发病早期常无明显症状，随着病情进展可出现腕关节畸形、疼痛、腕关节不稳定和腕关节运动障碍等症状。

1、畸形

畸形是本病的主要症状，桡骨远端的掌尺侧骨软骨发育不良是导致畸形的主要原因，腕部尺侧可见尺骨向背侧突出，远端尺、桡关节呈脱位表现，手部偏向尺侧。

2、疼痛

由于腕关节长期处于非功能位，不正常的关节软骨发育使关节易于磨损，长时间后易于形成创伤性关节炎，腕关节运动时就会出现疼痛，随着创伤性关节炎的逐渐加重，疼痛也会加剧。

3、腕关节不稳

严重畸形患者的桡骨远端关节面尺倾角大于45°，手如同悬挂在桡骨远端，尺桡关节脱位，出现腕关节不稳。由于腕关节不稳可导致手部乏力，且逐渐加重。

4、运动障碍

一般表现为腕关节背伸及尺偏动作受限，同时有前臂旋前、旋后受限，以旋后受限为明显，而屈腕时活动范围反而增大。

可并发局部感觉异常、环小指伸指受限及疼痛等并发症。

当患者出现腕关节畸形、疼痛、不稳定、运动障碍等症状时，需及时到医院检查。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会让患者进行X线检查、磁共振等，以明确诊断。

医生会通过视诊和触诊初步了解患者腕部畸形的情况，并初步进行诊断。

1、X线检查

腕关节X线片是本病的主要诊断手段，其典型表现为尺骨茎突反比桡骨茎突低，整个腕骨移向尺侧，排列的圆顶呈高峰状，顶端为月骨，整排腕骨向尺侧移位。

2、磁共振（MRI）

本检查在早期诊断具有独特优势，可以较早的发现这类畸形。MRI不但可以显示骨骼的畸形改变，而且可以较好的显示畸形局部软组织改变，有助于早期发现畸形并早期干预。

根据患者的临床表现、病史，需特别注意有类似疾病的家族史的患者，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与桡骨远端压缩骨折进行鉴别。

需注意与桡骨远端压缩骨折进行鉴别，当严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形、尺骨茎突外突，两者通过病史和影像学检查可进行鉴别。

本病治疗目的主要是为解除疼痛和恢复腕部功能。应根据患者年龄、畸形程度、腕关节稳定性和疼痛症状等综合因素来选择相应的术式，对没有严重影响日常工作和生活的患者可以不手术，除非有要求改善外观者。

暂无有效药物治疗。

无

畸形明显并伴有严重功能障碍者需手术治疗。

1、尺骨小头切除术

在前臂下1/3尺侧做L形切口。骨膜下剥离切除尺骨下端约4cm。尺骨小头切除术适用于桡尺远侧关节已发生严重退行性变的年长患者，或者畸形明显影响患者生活质量。尺骨小头切除后腕关节三角纤维软骨复合体因失去骨性支撑作用，容易导致腕关节尺侧不稳，术后引起尺骨残端弹响、尺骨近端残端撞击桡骨及指伸肌腱撕裂等并发症。尺骨小头切除后前臂远端尺侧皮肤凹陷会影响美观，故对年轻患者不太适合。

2、尺骨远端切除或尺骨短缩，桡骨远端楔形截骨术

从腕桡背侧至尺侧近端做S形切口。切开皮肤、皮下组织，牵开伸肌腱，显露尺骨远端，并截除4cm左右。桡骨远端做楔形截骨及钢板固定，使桡骨远端关节面呈掌倾0°~15°，尺偏30°，选择尺骨短缩术和尺骨小头切除术这两种术式，主要视桡骨远端的损坏或桡骨关节面的倾斜程度而定，桡骨远端关节面倾斜角＞45°时行尺骨小头切除，腕骨有向尺侧滑行趋势，此时可行尺骨短缩术。其最大的优点在于既保留了腕关节三角纤维软骨复合体的骨性支撑，可避免术后发生腕关节尺侧不稳，同时又解决了前臂旋转受限和腕关节疼痛。

对年龄较小、骨骺未闭合的患者，可用手法整复及连续石膏外固定或单纯吊起腕部，在尺骨茎突处加一压垫。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

如能及时有效的治疗，可使患者腕部畸得到纠正，恢复正常。

可出现腕关节畸形、疼痛、运动障碍等症状，不仅影响患者外观，还严重影响患者日常生活质量。

通过及时且正规的治疗可纠正畸形。

目前缺乏大样本数据统计。

患者由于活动受限、疼痛等，往往会产生焦虑不安等负面情绪，家属应该多与患者沟通，帮助其保持良好的心态，积极配合治疗。

1、心理特点

（1）先天性远端尺桡关节半脱位可有明显的腕部畸形，外形不美观，特别是对于比较敏感的患者来讲，会使其出现自卑、焦虑、烦躁的负面心理或情绪，引发孤僻等的心理问题。

（2）患者由于活动受限、疼痛等，往往会产生焦虑不安等负面情绪。

2、护理措施

（1）患者和家属应学习了解先天性远端尺桡关节半脱位的发生原因和病程进展，正确看待疾病，增强患者面对疾病的勇气和自信心。

（2）家属也应耐心的倾听患者述说自己内心的痛苦，并且及时安慰、疏导患者，鼓励他们将内心的情绪通过正确的渠道发泄出来。

1、不要在雨雪道路结冰，路面湿滑的情况下外出，避免扑倒受伤。

2、适当参与体育锻炼，增强体质。

3、适当户外运动接触阳光，阳光可以促进维生素D的合成，而钙的代谢依赖维生素D的作用，可增强骨质。

4、不用患肢提重物，不过度使用患肢。

出现不适及时至医院复诊。

本病通常无饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足，有助于增强体质，促进疾病的恢复。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

禁止酗酒。

本病受遗传因素的影响，暂无有效预防措施。

1、外力损伤后造成骨头外露；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、发现腕部形态异常；

2、无明显诱因出现腕部疼痛不适；

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往骨科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量限制患肢活动，以免加重病情。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您家里有没有人出现过类似的症状？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、回家后我该怎么护理？

6、我需要复查吗？多久一次？