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冷球蛋白血症肾损害(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)是因冷球蛋白沉积累及肾脏造成的肾脏损害。其临床表现与其他肾小球肾炎无明显差别,部分患者可出现症状,且个体差异较大,通常表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压及不同程度的肾功能减退。如延误正确诊治时间,预后通常较差,可发生肾功能衰竭等多种并发症。

病因

症状

总述

冷球蛋白血症肾损害可分为急性和慢性肾损害,急性肾损害多见于Ⅲ型冷球蛋白血症,症状与急性肾小球肾炎相似;慢性肾损害多见于Ⅱ型冷球蛋白血症,以持续性无症状性蛋白尿、血尿及肾病综合征为主要表现。

典型症状

1、急性肾损害

(1)水肿

典型表现为晨起时颜面水肿或伴双下肢凹陷性水肿,严重者可出现腹水和全身水肿。

(2)尿液改变

①血尿:可表现为不同程度的镜下血尿甚至肉眼血尿。

②蛋白尿:可表现为尿液混浊、泡沫增多。

③少尿或无尿:重症患者可出现少尿,甚至无尿。

(3)高血压

常出现轻至中度高血压,一般可很快恢复正常。

(4)其他

还可出现发热、腰痛、乏力等症状。

2、慢性肾损害

可出现持续性无症状性蛋白尿、血尿及食欲不振、腹胀、生长发育迟缓等肾病综合征表现。

3、其他

患者还可有冷球蛋白血症表现,如皮肤紫癜、寒冷性荨麻疹、无力、不适、关节炎、肝大、脾大、淋巴结增大、腹痛、周围神经炎等。

并发症

本病常并发全身皮肤的血管炎综合征及肾脏慢性尿毒症,重者可并发急性肾功能衰竭。

病症

检查

预计检查

患者出现水肿、蛋白尿、血尿、高血压、皮肤紫癜、腰痛等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解病变情况。之后可能会建议患者行血清蛋白电泳、冷球蛋白测定、尿常规、血生化、光学显微镜、免疫荧光显微镜、电子显微镜等检查,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者进行血压测量,了解患者的血压情况;观察患者有无皮疹、皮疹特点、水肿等,以便初步判断病情。

实验室检查

1、血清蛋白电泳

 γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高, 类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。

2、冷球蛋白测定

根据冷球蛋白在4℃沉淀,25~30℃聚合,37℃溶解的特性,以EDTA或草酸钠抗凝,用37℃注射器取血,经离心沉淀后分离血浆,加少量叠氨钠防腐,将血浆分装入2支Wintrobe分血管中,测定管置4℃冰箱中,对照管置37℃暖箱中,置72h,测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性。再将冷沉淀物中的冷球蛋白作定量测定,了解冷球蛋白情况。

3、尿常规

判断患者是否存在蛋白尿,有无镜下血尿和管型,了解肾功能损伤情况。

4、血生化

有助于判断有无肝肾功能损伤及电解质紊乱等。

其他检查

1、光学显微镜

发生急性肾功能衰竭的患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生,或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。

2、免疫荧光显微镜

可发现在毛细血管壁、肾小球膜的颗粒状沉积物和管腔内的C3、IgG和IgM团块状沉积物,这些沉积物在免疫学上与循环中的冷球蛋白相似。只有少量的C1q沉积,间质中可有IgM沉积。   

3、电子显微镜

可以发现在毛细血管壁的大块沉积物和晶状结构的电子密度沉积物。

就医

诊断

诊断原则

一般根据患者有淋巴瘤等肿瘤病史,系统性红斑狼疮、过敏性紫癜自身免疫病病史,以及丙型肝炎病毒感染等病史,出现水肿、蛋白尿、血尿、高血压、皮肤紫癜、腰痛等症状,并结合血清蛋白电泳、冷球蛋白测定、尿常规、血生化、光学显微镜、免疫荧光显微镜、电子显微镜等辅助检查结果,即可明确诊断。

治疗

治疗原则

冷球蛋白血症肾损害患者应避免受冷,注意保温;严格控制高血压,使血压控制在适当的范围内,积极治疗原发病。可使用糖皮质激素等药物治疗,必要时可行血浆置换治疗。

药物治疗

1、糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗合并丙肝感染、肾损害缓慢进展的患者,可降低蛋白尿。常用药物包括地塞米松、环磷酰胺等。

2、有丙肝等病毒感染者,可使用抗病毒制剂,如干扰素与利巴韦林等合用。但肾功能明显异常的患者,只能使用普通干扰素。

相关药品

地塞米松、环磷酰胺、利巴韦林

手术治疗

终末期肾衰竭患者可酌情采用透析治疗和肾移植治疗。

其他治疗

病情危重的患者可酌情行血浆置换治疗,清除冷球蛋白,有助于减轻患者的临床表现,使血肌酐下降。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

冷球蛋白血症肾损害的预后与病情严重程度、治疗是否规范等因素有关。虽然部分患者临床表现可自发部分或完全缓解,多数肾损害患者肾病和全身表现可反复发作或加重,大多冷球蛋白肾损害患者死于心脏病、多器官受累或感染。积极的治疗,有助于缓解症状,延缓疾病进展。

危害性

若诊治不及时,随病情进展,可能出现血管炎综合征、尿毒症、急性肾功能衰竭等多种并发症,影响肾脏功能,降低生活质量,威胁生命健康。

自愈性

部分患者的症状可自发部分或完全缓解。

治愈性

本病经积极治疗,能够缓解症状,延缓疾病进展,改善肾脏功能,提高生活质量。

复发性

本病存在复发可能。

注意

日常

总述

良好的日常护理可对本病的预后有积极作用,日常生活理中应积极治疗引起本病的原发病,注意保暖,避免感染,以免加重病情。

心理护理

患者由于对疾病不了解,治疗时间长,加上本病患者多由较为严重的原发疾病,心理负担大,会产生忧虑、恐慌情绪,继而消沉。患者及家属应该向医护人员了解疾病有关知识及治疗方法。家属应积极开导患者,给予患者安慰与陪伴。患者要有主动与疾病斗争的勇气,积极配合医生治疗。

生活管理

1、注意保暖。由于冷球蛋白血症的特点,该病遇冷会导致病情加重,要特别注意身体暴露部位的保暖,特别是四肢末端血液循环较慢的部位,可针对性进行按摩以促进血液循环,保持室温在26℃左右。

2、长期使用糖皮质激素的患者,抵抗力低下;血浆置换治疗使病人降低了对病原微生物的抵抗力,增加感染风险,所以应注意避免感染。保持床单被套和衣服干净清洁。

3、患者三餐饭后漱口,保持口腔皮肤清洁。

4、勤剪指甲,以免抓伤或划伤皮肤。

5、在安静、舒适的环境内休息,有助于保持稳定的心理状态。

6、严格遵医嘱卧床休息,避免剧烈运动,防止加重病情。

复诊须知

严格遵循医嘱定期复查,复查时携带既往病历和近期检查结果。

饮食

饮食调理

本病对于饮食一般无特殊禁忌,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、规律饮食,合理膳食,保证机体营养摄入。

2、给予高优质低蛋白、高维生素、低盐、低钾、清淡饮食,多食新鲜水果蔬菜、瘦肉、牛奶等。

3、适当增加膳食纤维的摄入,以保持大便通畅。

饮食禁忌

1、避免油腻、生冷、高盐、高钾或辛辣刺激性食物,以防加重肾脏损伤。

2、少吃腌制食品,以免加重肾脏负担。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施,注意保暖,合理膳食,积极治疗原发病,可一定程度降低本病发病风险。

就医指南

就诊科室

1、紧急情况应到急诊科就诊。

2、病情平稳时可至肾内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰部、心肺部等进行检查,着宽松衣物,便于检查。

3、可能需要血常规、肾功能等血液检查,注意检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

4、还可能需要进行尿常规等尿液检查,检查前避免剧烈运动和性生活,女性避开经期,防止影响检查结果。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有哪些症状?症状出现多久了?低温下或接触冷水症状有加重吗?

2、之前有没有在医院做过检查?

3、正在吃什么药吗?用于治疗何种疾病?

4、平时小便正常吗?

5、最近饮食怎么样?有没有吃不干净的食物?

6、最近有没有感染?

7、您有其他疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我发生冷球蛋白血症肾损害的原因有哪些?

2、我的病情严重吗?能治好吗?

3、我现在应该做哪些检查?

4、我需要接受什么治疗?要住院吗?

5、这些治疗有风险吗?会有后遗症吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?

7、我同时患有多种疾病,会对治疗产生影响吗?

8、我需要复查吗?多久一次?

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