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史-约综合征(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

史-约综合征(stevens-johnson syndrome,SJS)是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱变,可发生在某些感染或口服某些药物后,出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性变,多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解,本是一种急性致命性的变。该的眼部表现比较严重,变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

病因

症状

总述

本病患者症状多样化,多有发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐,并存在多形红斑和皮疹等皮损表现,部分患者还可波及眼部,出现眼部症状。

典型症状

1、多形性红斑

局部病变的直径常<3cm,所累及的皮肤区域不超过20%,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊疱或水疱,也可出现荨麻疹斑。

2、皮疹

出疹常呈麻疹样,而且可累及面部和肢端。病变在后期可以相互融合,从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。

3、全身性症状

包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。

伴随症状

1、眼部早期表现

史-约综合征早期时可发生非特异性结膜炎,但结膜炎常出现在皮肤受累之前,15%~75%的史-约综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡,其持续时间一般为2~4周。史-约综合征仅累及单眼的病例较少见。

2、慢性眼病

由于炎症反应的存在,在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时,可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化,那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。

3、继发性眼部表现

少数的史-约综合征患者可出现与倒睫、 睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这种结膜炎可持续8天~5周。

并发症

部分类型的患者病情可波及全身,出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等并发症。 

病症

检查

预计检查

医生常通过视诊了解患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等,结合患者是否发热,对于本病的诊断和病情严重程度进行初步判断,并对眼部及皮肤存在异常的患者行对应部位的病理学检查以求进一步确诊。

体格检查

医生常会对患者进行体格检查,判断患者是否存在皮损,以及皮损类型、波及范围,多还需明确患者是否存在发热表现及有无皮肤粘膜的颜色异常,对于本病的诊断和病情严重程度判断有一定帮助。

实验室检查

患者还需行免疫功能检查,主要是对组织相容性抗原(HLA)的检查,可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查明确,与毒性表皮坏死溶解型史-约综合征相鉴别。

病理检查

1、眼部的组织病理学

部分患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期,角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。

2、皮肤的病理学检查

部分患者可发生表皮与基底膜分离的现象,也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。少数还可出现嗜酸性粒细胞的增加。

就医

诊断

诊断原则

医生根据患者病史、临床表现,结合多部位病理检查多可确诊本病,但葡萄球菌感染烫伤综合征与本病部分症状相似,多需医生进行鉴别诊断。

鉴别诊断

葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解相混淆。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童,临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生,并恢复其屏障功能,未发现有黏膜损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗生素来治疗。

治疗

治疗原则

本病的治疗以药物治疗为主,医生多会首先进行对症治疗,以缓解各种类型患者的不适症状,尤其是对于重症患者需积极对症处理以维持患者生命体征平稳,并使用多种药物控制患者症状,生物性覆盖对于减轻患者不适有一定帮助。眼部症状严重者有时还需行手术治疗。

对症治疗

1、补充水分和营养

早期患者需要通过静脉输液获取水分,病情改善后可通过鼻饲管进食。

2、伤口护理

医务人员可以轻轻去除死皮,用特殊的敷料覆盖裸露的皮肤斑块,保持患者伤口清洁。

3、眼部护理

对于存在眼部症状者,可使用特殊的眼药水和面霜来防止眼睛干燥。

药物治疗

1、糖皮质激素

部分观点认为高剂量的糖皮质激素可能会改善存在皮肤坏死溶解的患者的临床症状,但其具体疗效并不确切。存在眼部症状者,也可局部应用糖皮质激素,有助于控制炎症,预防进一步的睑球粘连。

2、抗生素治疗

对于存在感染症状者,应根据药物敏感试验的结果选择适当的抗生素治疗。

3、维生素A

局部及全身性应用的维生素A能够改善史-约综合征儿童患者的眼表面状况。

相关药品

维生素A

手术治疗

如果出现角膜穿孔,可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期,也可以使用结膜瓣来覆盖眼表面,并可尝试进行睑球粘连的分离,但睑球粘连容易反复发生,可以使用Saran绷带或睑球粘连环与绷带式角膜接触镜联合应用来预防睑球粘连。另外,还可以使用塑料绷带,可使用褥式缝合将Saran绷带固定于结膜穹隆部。塑料绷带可一直使用到急性期结束,其在小儿的耐受性要高于睑球粘连环和绷带式角膜接触镜。

其他治疗

生物性覆盖物局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。

治疗周期

治疗周期受病情分期、症状严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在明显个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

本病患者的预后与治疗时机、症状严重程度等相关,部分患者可能遗留不可逆的瘢痕,或对患者视力造成较大影响。

危害性

患者病情严重时,可能导致肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等严重并发症,甚至造成死亡。

治愈性

患者经积极处理,可有恢复可能。

治愈率

目前尚无有效的治愈率统计数据。

注意

日常

总述

患者日常需要多休息,注意患处皮肤清洁,同时积极配合医生进行治疗,促进疾病康复。

心理护理

1、心理特点

本病患者可能遗留不可逆的瘢痕,或对患者视力造成较大影响,甚至出现严重并发症,严重影响患者的正常生活,患者可出现抑郁、悲观的心理。

2、护理要点

(1)患者家属:家属对疾病的认识及态度对患者的心理影响较大,家属要多关心和体贴患者,营造一个良好的情感环境,使患者保持心情愉快,早日康复。

(2)患者自身:要保持良好的心态,乐观面对,积极接受和配合治疗。

用药护理

1、糖皮质激素使用时需要监测治疗效果以及不良反应,出现感染加重时需要及时告知医生。

2、抗生素需要足量用药,不可擅自停药或者更改剂量,以免出现耐药性,不利于身体康复。

生活管理

1、适当运动,增强机体免疫力。

2、规律作息,保证充足睡眠,避免熬夜、过度劳累。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。

4、可穿着柔软、透气、宽松的棉质衣服,避免对皮损产生摩擦,以免加重皮肤感染。

5、保持口腔清洁,饭后使用温开水或生理盐水漱口。

6、室内光线要柔和,避免加重眼部损伤。

病情监测

当患者出现高热、呼吸困难、尿量减少等情况时,需要及时告知医生。

饮食

饮食调理

患者饮食宜清淡,且要保证营养均衡,增加高蛋白、高维生素食物的摄入。但消化道出血者活动性出血期应遵医嘱禁食禁饮,出血停止后应从流食、半流食逐步过渡到普通饮食。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、忌食油炸食物。

2、戒烟戒酒。

3、避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。

4、忌食葱、蒜、辣椒等刺激胃肠道黏膜的食物。

5、避免食用过热的食物。

6、避免进食粗糙、坚硬的食物。

7、忌暴饮暴食。

预防

预防措施

可通过以下方式降低史-约综合征的发病几率:

1、有过史-约综合征病史者在就诊开药时需要主动告知医生自己的疾病史。

2、主动了解可导致史-约综合征的药物,可避免这些药物的使用。

3、提高身体抵抗力,每年进行体检,做好肿瘤筛查。

就医指南

急诊(120)指征

1、突发呼吸困难;

2、出现寒战、高热,伴意识障碍、昏迷;

3、尿量逐渐减少或无尿。

4、出现其他危急情况。

以上均需要及时拨打120急救电话。

门诊指征

1、多处皮肤出现红斑和丘疹;

2、皮损加重形成水疱和大片皮肤脱落;

3、伴有发热、咽痛、关节痛和呕吐;

4、出现其他严重、持续或进展症状、体征。

以上均需就医咨询。

就诊科室

1、危急情况需及时前往急诊科就医。

2、患者症状稳定时可就诊皮肤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要进行全面的体格检查,患者需要穿着宽松的衣裤,以便医生检察。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您目前有哪些症状?

2、您皮肤红斑从什么时候开始的?皮损范围有增大吗?

3、您的皮肤有大片的脱落吗?

4、您有高热、呼吸不畅等情况吗?有尿量减少吗?

5、影响您的症状加重或缓解的因素有哪些?

6、您之前是否有受过外伤?

7、您有长时间使用某些药物吗?

8、您有肿瘤病史吗?

9、您之前有过史-约综合征病史吗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?

2、导致我出现这些症状的病因是什么?还有其他可能的原因吗?

3、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?

4、我的病情严重吗?是否需要住院?

5、都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?会复发吗?

7、我还有其他疾病,会影响治疗效果吗?

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