病症,其他,常见病
类肉瘤病,又称结节病,是一种多器官、多系统受累的非干酪样肉芽肿性疾病。当眼部受累时称为眼类肉瘤病(眼结节病),可影响眼及其附属器的各个部位,如眼部血管、视神经、眼外肌肉、眼眶壁、泪腺以及眼周皮肤。目前病因不明,以肉芽肿性葡萄膜炎最常见。患者主要表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等,严重时甚至可导致失明。
本病病因目前还不清楚,故说法不一。有人认为与遗传有一定关系,也有人认为是病原体感染与异常免疫反应之间相互作用的结果。
1、病原体感染
认为可能与结核、疱疹病毒,如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染等有关。
2、免疫功能异常
HLA-B8、HLA-DR阳性者更容易患眼类肉瘤病。
3、遗传因素
本病具有种族和家族聚集倾向,提示可能与遗传有关。
眼类肉瘤病以肉芽肿性葡萄膜炎最常见。此外,虹膜、视网膜、脉络膜、巩膜和视神经均可受累。患者主要表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等。
1、眼红
眼红颜色较鲜明,可长时间存在,难以缓解。
2、眼痛
眼痛较剧烈,持续时间较长。
3、畏光
在强光下难以睁眼。
4、流泪
不可控制的流泪。
5、视力下降
视力下降可突然出现,也可逐渐加重。
继发性青光眼是最常见的并发症,此外还可出现并发性的白内障等。
医生首先会对患者进行眼部查体,以初步判断病情,之后可能会进行系统查体,了解是否存在其他系统病变。必要时可进行血常规、血生化、免疫学检查、红细胞沉降率、结核菌素试验、X线、超声、病理学检查、裂隙灯显微镜检查、眼底镜检查等,以明确诊断。
医生会对患者进行视、触等眼部查体,以初步判断病变范围和深度。
1、血常规
患者白细胞总数降低,嗜酸性粒细胞增多。
2、血生化
了解血液中生化指标是否有改变。抽取患者外周静脉血进行检查,患者血清中血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶的水平生化指标常会升高。
3、免疫学检查
检查患者免疫细胞及免疫因子水平。抽取患者外周静脉血进行检查。
4、红细胞沉降率
患者可有血沉加快。
5、结核菌素试验
检查时医生会给前臂屈侧注射一定量的结核菌素液,一段时间后通过观察皮肤表现判断结果。若皮肤发红或出现硬结节,且其直径在0.5mm及以上,则为阳性。本病患者结核菌素试验结果一般为阴性。
1、X线检查
以了解患者肺部及骨部是否有病变。合并有其他部位病变可有助于眼类肉瘤的诊断。
2、超声检查
眼部B超是眼科常用辅助检查,可见眼内是否有异常,有助于对患者眼部并发症及眼内病变程度的了解。
3、其他
包括镓扫描、CT扫描等。
取患者病变组织进行检查,是确诊本病的主要检查方式。还需进行Kveim试验。
1、检查方法
从确定的类肉瘤病患者的病变组织(往往使用脾脏和淋巴结)提取蛋白或制备组织悬液,将蛋白或组织悬液注射于患者皮下,于4~6周后观察结果,局部出现丘状结节病变者为阳性反应,结节活组织检查可以看到非干酪样坏死性肉芽肿。在有淋巴结病变和结节性红斑存在的早期患者,此试验多为阳性。
2、检查意义
Kveim试验实际上是一种迟发型皮肤过敏反应的试验,克服了其他皮肤试验敏感性和特异性不高的缺点,可以了解患者是否存在迟发性过敏反应。对诊断类肉瘤病具有重要意义。
1、裂隙灯显微镜检查
医生将光源集中照射到患者眼睛上,通过显微镜从各个角度观察了解眼睛的健康状况。
2、眼底镜检查
医生通过眼底镜观察患者的眼底,了解患者眼底的形态结构是否有病变。
尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变,但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见,很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、 视网膜血管炎、视神经病变鉴别,因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹,以及胸片或CT发现双侧肺门淋巴结肿大时,必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性,诊断可以成立。
1、梅毒性葡萄膜炎
梅毒可以引起浆液性虹膜睫状体炎、肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等,也可引起一些全身的改变。在鉴别梅毒和类肉瘤病所致的葡萄膜炎时,除了注意性接触史和葡萄膜炎自身的特点外,尚应注意以下几个方面:
(1)梅毒引起肺部病变非常少见,且其所致的肺部改变主要为支气管的梅毒瘤,而类肉瘤病所致的肺部改变主要为肺门淋巴结肿大;
(2)梅毒患者结膜或淋巴结活组织检查可见大量的浆细胞浸润,而类肉瘤病者则为非干酪样坏死性肉芽肿;
(3)梅毒所致的结膜炎通常表现为严重的充血,而类肉瘤病所致者主要为黄色半透明的结节;
(4)青霉素类药物对梅毒性葡萄膜炎治疗有效,但对类肉瘤病则无效;
(5)梅毒血清学及血清ACE等检查有助于鉴别。
2、Vogt-小柳原田病
Vogt-小柳原田病往往引起双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,出现弥漫性脉络膜炎,可伴有渗出性视网膜脱离。病程长者一般有晚霞状眼底改变,Dalen-Fuchs结节的出现率远高于类肉瘤病患者的病变发生率。患者常有头痛、耳鸣、听力下降、脱发、毛发变白、白癜风、脑脊液细胞增多等表现和改变。根据这些临床特点,一般不难鉴别。
3、Behcet病性葡萄膜炎
Behcet病的基本特征是双侧复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡,还可出现关节炎、淋巴结肿大、中枢神经系统受累的改变,皮肤过敏反应性试验可为阳性,不发生肺门淋巴结病、肺部浸润等病变,不引起血清ACE、溶菌酶水平升高,荧光素眼底血管造影显示广泛的视网膜微血管渗漏,这些都有助于二者的鉴别。
目前,眼类肉瘤病的治疗以局部或者全身使用糖皮质激素为主,根据病情严重程度及受累范围,还可联合免疫抑制剂。散瞳剂也能在一定程度上抑制炎症,并有效预防粘连。
1、糖皮质激素
主要用来控制炎症。常用药物包括地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙等。
(1)类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感,一般使用糖皮质激素滴眼液滴眼即可。
(2)慢性虹睫炎比较顽固,对糖皮质激素不太敏感,需在球结膜下或筋膜囊下注射甲泼尼龙。
(3)类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变,包括慢性虹睫炎在内,当糖皮质激素局部应用不能奏效时,则需全身给药。糖皮质激素全身用药时,可常规内服氯化钾。
2、散瞳药
防止虹膜后粘连,常用药物包括阿托品、后马托品、普鲁卡因等。
3、免疫抑制剂
对机体的免疫反应具有抑制作用,若糖皮质激素治疗无效,可加用或改用环孢素A、 环磷酰胺、 苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。应用免疫抑制剂时,应定期检查血象、肝肾功能等。
阿托品、后马托品、普鲁卡因、地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙、氯化钾、环孢素A、 环磷酰胺、 苯丁酸氮芥
本病一般无需手术治疗。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感,预后良好。慢性虹睫炎是一种肉芽肿性炎症,病情迁延顽固,如不及时控制,甚易发生继发性青光眼、并发性白内障,甚至引起眼球萎缩而致视功能完全消失。类肉瘤病脉络膜视网膜炎、 视网膜静脉周围炎等眼底病变,对视功能的威胁很大。一次发作而能予以迅速控制者,预后较好,预后视力多数可以恢复到0.5以上;反复发作或病程迁延者反之,甚至失明。
1、若不及时治疗,病情迁延顽固,可发生继发性青光眼、白内障或者一些眼底病变,严重威胁视功能,甚至导致失明。
2、有研究表明,眼底出现类肉瘤病时,可增加神经系统病变的发生率,病死率随之提高。
经积极治疗后,可有效缓解症状,控制病情。
本病患者如果能在早期发现并接受合理治疗,大多预后较好。
患者在治疗期间一定要积极配合医生治疗,严格遵医嘱用药,注意眼部卫生,避免疲劳用眼,做好病情监测,症状加重时及时就医。
患者通常需要应用糖皮质激素类的药物进行治疗,治疗期间一定要严格遵医嘱用药,不可私自滥用、停药或减药。突然停药可能会导致激素戒断综合征,如精神消沉、发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛等症状。
1、注意眼部卫生,流泪时可用干净手帕擦拭,切勿用脏手或脏物擦拭。
2、擦拭眼部时,动作宜轻,避免损伤皮肤。
3、室内保持清洁、安静、空气流通、光线柔和,外出戴有色眼镜,避免风沙、强光刺激。
4、注意不要长时间看书、工作,避免眼疲劳。
5、患者可多做眼部按摩,经常转动眼球或做睛明穴按摩,有助于改善流泪症状。
患者在治疗期间要注意监测症状有无改善、病情有无减轻,若出现视力模糊、眼睛疼痛、头痛、恶心、呕吐等症状,应及时就医。
患者应多吃一些营养丰富且易消化的食物,尽量少吃辛辣、油腻等具有刺激性的食物。良好的饮食护理有利于促进患者早日康复。
1、营养要均衡,饮食结构搭配应合理,以清淡为主。
2、可多吃含维生素A和维生素C的食物,特别是胡萝卜、橙色和黄色的西红柿,还有柑桔类水果,如橙子、柠檬、柚子等。
3、多吃具有清热、利湿、解毒功效的食物,如马兰头、枸杞叶、冬瓜、苦瓜、绿豆、荸荠、香蕉、西瓜等。
1、戒烟禁酒,避免烟雾和酒精刺激,以免加重病情。
2、忌食葱、韭菜、大蒜、辣椒、羊肉、狗肉等辛辣刺激、热性食物,最好不吃带鱼、鲤鱼、虾、蟹等海腥发物。
由于本病病因不明,因此并没有十分有效的预防措施,但是可以通过下列措施降低发病风险:
1、避免结核或疱疹病毒等病原体的感染,注意做好自我防护措施。
2、对于有本病家族史的人群应定期去医院进行眼科检查,若发现异常,及时治疗。
3、平时应注意锻炼身体,有利于提高机体抵抗力,避免感染。
1、出现持续或进展性的眼部疼痛;
2、出现眼红、畏光、流泪、视力下降等症状;
3、出现其他异常情况。
以上均需及时就医咨询。
患者通常可到眼科就诊检查。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、建议患者在就医前应注意休息,不要熬夜。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、建议安排家属陪同就医。
6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您主要表现为哪里不舒服?什么时候出现的?
2、您的这些症状有持续加重吗?
3、您最近有觉得自己视力下降了吗?还有其他症状吗?
4、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?
5、您在出现这些症状前有接触过结核患者吗?
6、您是否有眼类肉瘤病的家族史?
1、我这种情况是什么原因导致的?会传染吗?
2、我的情况严重吗?会失明吗?
3、我需要做哪些检查?需要住院吗?
4、推荐采用什么治疗方法?
5、治疗期间我应该注意哪些事项?
6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?
7、治疗后是否可以正常生活?有没有后遗症?
8、治疗后还会复发吗?
9、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
10、我是否需要复查?多久一次?