Ⅳ型肾小管性酸中毒临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症，患者常表现为多尿、多饮、水肿、腹胀、神经精神异常等症状。随着病情进展，可能会出现高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全等多种并发症。

1、肾小管浓缩功能障碍

病程迁延的患者常有肾小管浓缩功能障碍，表现为多尿、烦渴、多饮。

2、肾小球滤过功能障碍

常见水肿、乏力、食欲缺乏、腹胀、面色苍白等。

3、严重酸中毒

可出现恶心、呕吐、深大呼吸、神经精神异常等。

4、泌尿系统结石或者肾钙化

合并泌尿系统结石或者肾钙化时，可出现血尿、肾绞痛。

5、肾性骨病

骨质疏松、骨软化、病理性骨折等。

随着病情进展，可能会出现高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全等，晚期可伴有高血压、心功能不全等多种并发症。

患者出现多尿、多饮、水肿、腹胀、神经精神异常等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征，之后可能会建议患者行血生化、尿常规、肾小球滤过功能的检查、免疫学检查、血肾素和醛固酮测定、肾小管功能的检查、尿PH值和氯化铵负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验、超声、CT、MRI、X线、静脉肾盂造影等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，了解有无腹胀、神经精神异常等表现，以初步了解病情。

1、血生化

有助于了解有无肝肾功能损伤、损伤程度，以及电解质紊乱等情况。患者常表现为代谢性酸中毒，CO₂结合力下降、HCO₃^-浓度下降，高钾血症。血尿素、血肌酐升高，提示Ⅳ型肾小管性酸中毒患者肾小球滤过功能下降。

2、尿常规

医生收集患者的尿液，通过检验科对尿液的分离检查，测定尿液各种成分的量是否超标，了解肾脏损伤情况。尿PH值常常大于5.5，尿蛋白可阴性或少量，尿红细胞阳性，尿比重低，尿渗透压低。

3、肾小球滤过功能的检查

患者肾小球滤过功能多数受损，进行肌酐清除率等测定，了解肾功能，帮助排除尿毒症性代谢性酸中毒。

4、肾小管功能的检查

尿NH₄⁺排出明显减少，尿钾排出减少，尿HCO₃^-排出正常或者轻度增多，昼夜尿比重差值大于0.009。

5、血肾素和醛固酮测定

血肾素、醛固酮含量降低。

6、尿PH值和氯化铵负荷试验

多数尿PH值呈碱性尿，部分酸中毒明显的患者尿可呈酸性（尿pH值<5.5）。氯化铵负荷试验阴性。

7、碳酸氢盐重吸收试验

尿HCO₃^-排出增多，但其排出量小于滤过量的10%。

8、免疫学检查

有助于进一步明确原发病的诊断，如抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、β-微球蛋白、血浆免疫球蛋白电泳等。

腹部超声、肾脏CT/MRI、静脉肾盂造影、骨骼X线检查等影像学检查帮助诊断引起全远端肾小管性酸中毒的肾脏疾病，如海绵肾、肾淀粉样变、多囊肾、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病等。

凡代谢性酸中毒，伴持续性高钾血症，不能以肾小球功能衰竭或其他原因解释者，均应考虑本病的可能性。实验室检查结果显示高血钾、高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，尿NH₄⁺减少可诊断为本病。免疫学检查、血肾素和醛固酮测定、肾小管功能的检查等辅助检查有助于明确病因。在诊断过程中，医生需与Ⅱ型肾小管性酸中毒、远端肾小管性酸中毒等疾病相鉴别。

1、Ⅱ型肾小管性酸中毒

Ⅱ型肾小管性酸中毒肾小管重吸收功能障碍明显，常伴有糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿，碳酸氢钠负荷试验尿HCO₃^-排量＞15%，高血钾少见。

2、远端肾小管性酸中毒

远端肾小管性酸中毒患者骨病和尿路结石发生率高，骨病更严重，常常有佝偻病、软骨病、磷酸钙结石或肾钙化症，常伴低钾血症，氯化铵负荷试验阳性。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的治疗应首先明确病因，特别是用药史，然后积极治疗原发病。治疗前应了解肾脏排钾情况、尿NH₄⁺的排泌、肾素-醛固酮水平等，积极改善高血钾状态。常用的治疗方式主要为药物治疗。

1、限制饮食中钾的含量，食物含钾宜＜30mmol/d，瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆类、海带等含钾丰富，要避免食用。

2、避免应用易致高钾的药物，如青霉素G、金钱草、夏枯草等。

1、纠正酸中毒

可口服或静脉补充碳酸氢钠，碳酸氢钠既可以纠酸又促进钾的转移，有助减轻高血钾。

2、纠正高血钾

（1）可用氢氯噻嗪或呋塞米等排钾利尿药治疗。

（2）口服阳离子交换树脂，如聚磺苯乙烯钠能吸附肠道中的钾而释放钠。

（3）在补充碱性药物同时加用葡萄糖和胰岛素，也可用葡萄糖酸钙或氯化钙稀释后静推以加快钾的排泄。

3、治疗脱水

脱水失钠时应适当补充0.9%氯化钠。

4、纠正低肾素、低醛固酮血症

单纯低醛固酮血症时可口服地塞米松；低肾素、低醛固酮血症须应用氟氢可的松，可以增加尿胺、尿钾排出，促进泌氢，增加净酸排出，纠正酸中毒与高血钾。但可诱发高血压、水钠潴留，用药中注意监测血压、体重、血钾，或有无水肿和心衰，如有异常应告知医生，以及时调整药物剂量。 

5、促进醛固酮释放

醛固酮缺乏的患者可给予多巴胺拮抗剂，常用甲氧氯普胺，可促进醛固酮释放，改善酸中毒状态。

碳酸氢钠、氢氯噻嗪、呋塞米、聚磺苯乙烯钠、葡萄糖、胰岛素、葡萄糖酸钙、氯化钙、0.9%氯化钠、地塞米松、氟氢可的松、甲氧氯普胺

本病暂不需手术治疗。

严重而又难于纠正的高钾血症应考虑透析治疗。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的预后取决于原发病、肾衰竭的程度，一般预后较好。积极、正规的治疗有助于改善其预后。如诊治不及时，可能引起高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全、高血压、心功能不全等多种并发症，严重降低患者的生活质量。

随着病情进展，可出现高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全、高血压、心功能不全等多种并发症，严重降低患者的生活质量。

本病经积极治疗，可有效缓解症状，提高患者生活质量。

患者在日常生活中应注意休息，养成良好的生活习惯，适当锻炼，以促进机体的康复，并遵医嘱定期复查，了解治疗情况。

1、严重者需卧床休息，室内应保持适宜的温湿度，定时通风换气，同时需注意保暖，避免受凉。

2、保持良好的习惯，做好个人和家庭卫生，预防感染。

3、衣着柔软、宽松，床铺松软，避免久坐、久站、长时间行走，以防脊柱和下肢畸形。

4、根据机体情况适当进行锻炼，增强机体抵抗力。

定期到门诊复查，主要复查项目有血生化、尿常规、肾脏B超等。

本病的患者应予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食，定时定量进餐，养成健康的饮食节律，切不可暴饮暴食。

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜，补充维生素。

2、注意补充水分。

3、补充多种氨基酸、蛋白质，可多喝牛奶。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒等。

2、少吃羊肉、狗肉等温补食品。

3、少吃脂肪含量高的食物，如奶油、肥肉等，易使血脂升高。

4、戒烟、戒酒。

本病的预防主要是积极治疗可能的原发疾病，严格遵医嘱使用氨苯蝶啶等药物。

患有糖尿病肾病、高血压肾硬化、失盐性肾炎等患者出现以下情况，应立即就医咨询，必要时可到急诊科进行处理：

1、出现严重肾绞痛、血尿；

2、出现严重呼吸困难、恶心、呕吐；

3、伴神经精神异常，威胁患者自身或周围人的生命安全；

4、出现水肿、乏力、食欲缺乏、腹胀、面色苍白等。

5、出现其他危及生命的病症。

患有糖尿病肾病、高血压肾硬化、失盐性肾炎等患者，病情迁延不愈，出现多尿、烦渴、多饮等情况，应及时就医咨询。

1、情况危急者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可到肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、可能需要进行血生化等抽血检查，建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、建议安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候感觉自己出现多饮多尿，以及血尿的？

2、1天大概的排尿次数为多少？

3、还有哪些不适症状？

4、是否患有糖尿病肾病、高血压肾硬化、失盐性肾炎等疾病？都进行过哪些治疗？

5、近期是否服用过氨苯蝶啶、止痛药物等？

1、我这个病现在有明确的诊断吗？

2、我需要做哪些检查？这些检查在医保报销范围内吗？

3、我的情况严重吗？会有生命危险吗？

4、我需要进行什么治疗？

5、需要长期服药吗？需要手术吗？

6、需要治疗多长时间？能治好吗？治好后会复发吗？

7、日常生活中我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？