约半数患者在15岁以前出现症状，临床上主要表现为呼吸困难、喘鸣、咳嗽、咯血等。此外，患者还可伴有反复呼吸道感染和其他先天性畸形的表现，如咳泡沫痰、反复呛咳等。部分患者无明显症状，需要影像学检查才可发现本病。

气管后壁膜部的松弛，管壁的异常无力，导致尽力呼气和咳嗽障碍，产生的黏液物质不能清除，阻碍正常的纤毛运动，致使肺部反复发生感染，最终可导致肺气肿、支气管扩张。

患者出现呼吸困难、喘息、咳嗽等症状时，应及时就医。医生可能建议患者行X线检查、CT、支气管造影、血常规等检查，以明确诊断。

血常规：呼吸道感染时白细胞增高。

1、胸部X线

有助于查看支气管和肺部是否出现异常。可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。

2、胸部CT扫描

有助于评估支气管发育情况，能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

3、支气管造影

将一根导管通过鼻腔插入气管，用普鲁卡因对气管和支气管做表面麻醉，然后经导管注入造影剂，显示气管和支气管的分支，可以直接观察支气管病变，通常用于诊断气管内有无支气管扩张。如果有大量咳血或者是碘过敏者要禁止做支气管造影。本病患者可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

根据临床表现如喘鸣、呼吸困难，以及有反复呼吸道感染史，结合胸部X线等影像学检查结果，排除肺癌等疑似疾病，一般可以明确诊断。

1、肺癌

早期肺癌一般无明显症状，随着病情发展，可出现咳嗽、咯血等类似支气管发育不全的症状。增强CT和CT三维重建图像、支气管镜能鉴别两病。

2、哮喘

是一种慢性气道炎症，可引起反复发作的喘息、咳嗽等症状，多在夜间或凌晨发生。由于支气管哮喘常常可逆，可行肺功能检查鉴别两病。

支气管发育不全的治疗以手术治疗为主，年轻患者如果没有严重症状，可保守治疗。同时，还应使用药物预防和治疗呼吸道感染。

1、糖皮质激素

具有抗炎、减轻肺水肿和支气管痉挛等作用，常用药物有地塞米松。但早产儿使用激素对神经发育可能有潜在的不良影响，医生会权衡利弊后再决定是否使用。

2、肺表面活性物质

可调节肺泡的表面张力，减少肺组织液的生成，且有抗菌、抗炎作用。

地塞米松

对先天性支气管闭锁的年轻患者而言，由于患肿瘤风险较低，如果没有严重的临床症状，不主张手术。手术指征包括有反复且严重的感染症状（如肺炎、呼吸困难、咳嗽、咯血）、药物治疗无效、不能排除恶性疾病。由于这种良性病多发现于年轻患者，推荐微创手术（如胸腔镜手术）进行修复术。

治疗周期一般为20天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般早期接受规范治疗，预后良好。

可导致肺气肿、支气管扩张等并发症，影响患者日常生活。

多数患者经过正规治疗，可治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖、舒适的居住环境，常开窗通风，保持室内空气流通。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、在流感暴发的季节，避免去人群聚集、空气污浊区域，防止感冒。

患者应遵医嘱按时复查，一般会进行X线、CT等项目的检查，复查支气管的发育情况。

本病一般不需要特殊的饮食，只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应增加营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒，患儿要注意避免吸二手烟。

2、患者忌食辛辣刺激、生冷食品。

3、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

4、患者要少吃油腻的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、定期孕检。

2、有早产迹象的孕妇可提前接受糖皮质激素治疗，促进胎儿肺部发育。

3、刚出生一周的婴儿应限制液体量的摄入，保护婴儿的肺部。

1、反复出现喘鸣、咯血、呼吸费力；

2、反复咳嗽、咳痰或呛咳；

3、体检发现支气管畸形；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室一般为呼吸内科、胸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

若患者为婴幼儿，可询问家长以下问题。

1、孩子是早产儿吗？多少孕周呢？

2、孩子是顺产还是剖宫产呢？

3、孩子出生后状态怎么样？评分高吗？

4、怎么发现孩子不舒服的？呼吸急促吗？

5、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

6、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

7、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、孩子如果不治疗会有什么后果？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活孩子需要注意什么？

10、孩子需要复查吗？多久一次？