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原发性鼻腔淋巴瘤(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

原发性鼻腔淋巴瘤(primary nasal lymphoma)是指源于鼻腔的头颈部淋巴瘤,较为少见,是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种类型。因尚不明确,可能与EB毒感染、基因突变、环境因素有关。主要表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等。原发鼻腔的NHL预后较差,但早期选择合适的治疗,能够获得长期生存。

病因

病因

总述

病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、环境因素(如长期接触有机氯杀虫剂)有关。EB病毒可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。

病症

症状

总述

常见症状主要为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀、颈淋巴结肿大,以及感染后有脓性分泌物,常有恶臭。原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔、对侧及邻近结构,如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经,可出现面部麻木、鼻腔内侧与下巴附近穿孔、咽部黏膜溃疡等。

并发症

常见的并发症有眼球突出,视力下降,甚至失明;严重鼻出血,可导致死亡。

就医

检查

预计检查

患者出现进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等症状时,应及时就医。医生可能会建议患者进行血常规、鼻内镜检查、CT、MRI、病理检查等检查,以明确诊断、评估病情。

实验室检查

血常规:一般无变化。如感染时可见白细胞总数及中性粒细胞增高。

影像学检查

CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。

病理检查

取小部分病变组织进行病理检查,是确诊本病的重要手段。

其他检查

鼻内镜检查:是一种无创检查,通过镜像放大,能深入鼻腔清晰地观察到从前到后的解剖结构,可以直观查看病变特点。

诊断

诊断原则

根据典型的临床表现(进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等),以及CT、MRI、鼻内镜检查、病理检查等检查结果,一般可以明确诊断。在诊断过程中,还应排除致命性中线肉芽肿等疑似疾病。

鉴别诊断

1、致命性中线肉芽肿

局部病变需与致命性中线肉芽肿鉴别。致命性中线肉芽肿进展慢,有溃疡、骨与软组织破坏,其全身症状多见,包括发热、盗汗、消瘦,本病一般不会出现。通过临床表现、病理检查通常可以鉴别两病。

2、鼻腔内翻乳头状瘤

是一种少见的良性上皮性肿瘤,与HPV感染有关,男性多于女性,好发于鼻腔顶部或侧壁,常为单侧发生,周围骨质多为外压性改变。

3、上颌窦癌

多发生于50岁以上年龄,病变多发生于单侧,鼻塞症状不明显,多数病例在就诊时已有明显的骨质破坏,而鼻腔淋巴瘤累及上颌窦骨质破坏相对较轻。

4、鼻息肉

肿块多为水肿型,常引起梨状孔膨大变形,一般增强扫描无明显强化。

治疗

治疗

治疗原则

目前对于原发性鼻腔淋巴瘤还没有成熟的治疗模式,总的来说,本病对放疗敏感,化疗效果较差,综合治疗或使用单纯放疗,疗效优于单纯化疗。

药物治疗

可使用化疗药物与放疗联合治疗。

相关药品

环磷酰胺、长春新碱、强的松、甲基苄肼、阿霉素、博莱霉素

手术治疗

一般无需手术治疗。

放化疗

1、化疗

通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长。本病对化疗不敏感,对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关,可以联合放射治疗进行综合治疗。化疗方案如COPP(环磷酰胺、长春新碱、强的松、甲基苄肼)、CVP(环磷酰胺、长春新碱、强的松)、CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)、BACOP(博莱霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱及强的松)。

2、放射治疗

简称放疗,通过高能射线来杀死癌细胞。放化疗联合应用时,放疗可减量。

(1)方式:包括外照射和近距离放疗两种。外照射放疗即在体外对病灶进行放疗,放射源离人体有一段距离,且集中照射在病变部位;近距离放疗是将放射源靠近病灶,或是将放射粒子植入病灶内以杀伤癌细胞。

(2)过程:治疗过程如同做影像学检查,一台特殊的仪器在患者周围移动提供高能射线。

(3)副作用:包括疲劳和治疗部位的皮肤出现类似晒斑的红疹,少部分患者可能会出现心脏或肺脏的损害。放疗后还可出现放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。

治疗周期

治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

注意

预后

一般预后

预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源。我国的鼻腔NHL外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,T细胞淋巴瘤的总生存率最高,NK/T细胞淋巴瘤的总生存率最低。

危害性

可导致多种并发症,病情严重时可导致死亡。

治愈性

早期积极治疗,可控制症状。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病会有进行性加重的鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀等症状,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)病情严重时会危及患者生命,患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

(1)家属要多与患者交流,分散患者注意力,帮助减轻患者的不适感。

(2)患者应相信医生,主动树立战胜疾病的信心,积极参加文娱活动,转移自己的注意力,感受美好生活。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,常开窗通风,保持空气流通,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、尽量避免锐物挖鼻,注意鼻腔卫生,定期进行清洁。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食,只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、家属应为患者提供多样化、营养均衡、易消化的食物,可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼肉羹等。

3、患者要饮食清淡,多喝新鲜蔬菜水果汁,补充维生素。

4、家属可给予患者高热量的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、对于大剂量放疗的患者,要补足葡萄糖,可进食富含淀粉和糖分的食物。

6、多喝水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、患者要避免坚硬及粗糙的食物。

4、患者要少吃熏制、烧烤食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、居住在舒适的环境中,常开窗通风,保持空气流通,避免有害粉尘刺激。

2、尽量避免锐物挖鼻,注意鼻腔卫生,定期进行清洁。

3、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。

就医指南

门诊指征

1、进行性加重的鼻塞;

2、伴鼻出血、流涕或流脓;

3、伴反复头痛;

4、伴面部肿胀;

5、伴颈淋巴结肿大;

6、伴面部麻木;

7、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为耳鼻喉科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查,早晨空腹时就诊最好。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时的工作和生活环境怎么样?有很多粉尘吗?

6、您有什么基础疾病吗?比如鼻炎?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能确诊吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?遗传吗?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、这些治疗方法有什么风险吗?

8、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

9、如果治好了会复发吗?

10、平时生活我需要注意什么?

11、我需要复查吗?多久一次?

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