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遗传性耳瘘(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)是指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管,是一种常见的先天性外耳畸形。主要由胚胎时期耳部发育不良所致,可与环境因素、遗传因素有关,多数为显性遗传。经过正规治疗后,多数患者预后良好。

病因

病因

总述

耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的,最常见于耳伸支之上或其前部。多数为常染色体显性遗传,有时呈不规则遗传,多见于男性。

危险因素

1、经常接触放射线、化学试剂。

2、有家族病史的人群。

3、父亲母亲近亲结婚,容易导致基因突变。

病症

症状

总述

位于耳轮上部或其前方的小孔可无症状,有时在婴儿期或儿童期间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。

典型症状

1、单纯型

多数患者无明显症状,检查时可发现外耳皮肤上存在小瘘口,即小米粒样的小洞。

2、分泌型

耳前瘘管口可能会出现瘙痒,以及有少许黏液或白色皮脂样物溢出,分泌物微臭。

3、感染型

感染后,耳前瘘管口可有疼痛、充血、红肿,伴流脓,脓肿还会引起皮肤溃烂。

并发症

1、中耳炎

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

2、耳廓畸形

严重者可有耳廓畸形,可能会出现听力障碍,一般需要手术矫正。

就医

检查

预计检查

患者外耳出现瘘口、瘙痒、疼痛等,应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能会建议患者进行MRI、三维超声等检查,以明确诊断。

体格检查

医生主要通过视诊查看外耳疼痛、肿胀部位,检查是否有小瘘口,可初步进行诊断。

影像学检查

1、MRI

MRI可以清晰地显示感染型瘘管、瘘管周围脓肿,及瘘管与周围组织的位置关系,为诊断提供依据。检查前患者需要将所有通讯设备、首饰、铁磁类物品摘除。

2、三维超声

三维超声成像,能够比较清晰的显示瘘管主管及分支、瘘管与外耳周围组织的位置关系,为诊断提供丰富的影像学资料。

诊断

诊断原则

根据患者的家族史以及临床表现(外耳出现瘘口、瘙痒、疼痛、流脓等),结合体格检查、核磁共振成像、三维超声成像等检查,一般可以明确诊断。

治疗

治疗

治疗原则

本病若合并炎症,即应作外科手术切除病灶。手术切除时应注意此类瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除,否则可有复发的风险。

对症治疗

可使用抗炎、抗感染、消毒药物进行对症治疗,如聚维酮碘溶液、地塞米松、抗生素等,以促进伤口愈合,减少渗出。

一般治疗

亲水性纤维含银敷料是一种含银的活性亲水性敷料,能够有效杀菌,减轻伤口感染,促进伤口愈合。

药物治疗

暂无特效药。

相关药品

聚维酮碘溶液、地塞米松

手术治疗

耳前瘘管切除术:目前外科手术切除是唯一有效的治疗方法。多在1%利多卡因局部麻醉下,小儿可在基础麻醉和局部麻醉下,彻底摘除瘘管及炎症肉芽组织,减少复发。

物理治疗

微波理疗:使用微波照射病变部位,有止血、消炎、止痛等作用,可以加速病变部位的血液循环和组织新陈代谢,实现消炎、消肿的目的。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

注意

预后

一般预后

经过正规治疗,多数患者预后良好。

危害性

严重时可反复感染,导致全身发热,形成瘢痕,影响美观,使患者产生自卑等负面心理。

治愈性

多数患者可治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

复发性

若未彻底切除瘘管组织,可能会复发。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈,并注意防止疾病的复发。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)患者耳前瘘管口可有疼痛、充血、红肿,伴流脓,脓肿还可能引起皮肤溃烂,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)病情严重时可反复感染,导致全身发热,形成瘢痕,影响美观,使患者产生自卑等负面心理。

2、护理措施

(1)家属要多与患者交流,鼓励、疏导、安慰患者,分散患者注意力,帮助减轻患者的不适感。

(2)患者平时可参加文艺活动,如唱歌、书法、绘画等,转移对疾病的注意力,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适、安静的居住环境,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。术后患者应避免进行游泳、潜水等运动,防止感染。

4、注意个人卫生,应勤洗手、洗澡,尽量避免锐物挖耳,定期进行清洁。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食,只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食优质高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可多喝水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物,如麻辣火锅、辣椒、花椒、咖喱等。

3、患者应避免吃狗肉、羊肉、海鲜等食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、加强孕前体检,备孕人员尽量避免接触射线或者化学毒物。

2、定期、按时孕检。

3、禁止近亲结婚。

就医指南

门诊指征

1、外耳皮肤上存在小瘘口,伴明显瘙痒,以及有黏液或白色皮脂样物溢出;

2、耳前瘘管口出现疼痛、充血、红肿,伴流脓;

3、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

本病可于耳鼻喉科诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查,建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您的症状是反复出现的吗?

6、您父母原来从事什么工作啊?接触射线吗?比如放射科医生?

7、您家里有人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病遗传吗?怎么能不遗传下去呢?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、这些治疗方法有什么风险吗?必须要手术吗?

8、如果治好了会复发吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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