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眼眶纤维肉瘤(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

眼眶纤维肉瘤(orbital fibrosarcoma)是眼眶纤维结缔组织的一种恶性肿瘤,临床少见。其因目前尚未完全明确,因眶部放疗而产生的眼眶纤维肉瘤是目前最常见类型。临床上女性多见,可发于各年龄组。儿童患者变发展快,类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出、眼睑水肿等。因肿瘤发生的具体位置不同,部分患者甚至可出现视力下降、眼球运动障碍、复视等不良后果。手术是其主要的治疗方式,术后部分例可复发,但很少发生转移。

病因

症状

总述

本病临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出、眼睑水肿。位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物,质地较硬,晚期可与骨壁固定,有的病例可形成巨大肿块。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性,而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。

并发症

本病并发症视肿瘤位置而异,可表现为视力下降、眼球运动障碍、复视等。

病症

检查

预计检查

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查,初步判断眼部病变情况,之后可能需要患者进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查,以明确诊断。

体格检查

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位,头稍后仰,检查者站在患者背后,用双手食指同时提高被检者上睑,从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常,并记录其突出的程度,可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处,让患者的眼睛盯着自己的手指移动,以初步观察患者双眼球运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查,以了解其视力有无受损。

4、其他

医生观察患者眼睑是否水肿、眼部是否出现巨大的肿物;用手触及眼眶边缘部是否有较硬的块状物;询问患者的眼部是否有疼痛感等。

影像学检查

1、X线检查

X射线可显示软组织巨大肿块和眶腔扩大。

2、超声检查

(1)检查意义:用B型超声探查患者的眼眶部位,如果患者眼眶部有病变,那么超声结果就会提示,患者的眼眶部有不规则占位性的病变,但难以准确显示病变范围和与邻近结构的关系。

(2)检查结果:患者B超表现为眶内不规则形的异常回声,边界尚清楚,可出现类似假包膜回声,内回声较少,常比周围组织稍低,无压缩性。 

3、CT

CT可清楚显示眶壁骨质破坏,是提示其为恶性病变的可靠征象,也可清楚显示眶内病变的范围,但难以准确显示与邻近结构的关系。

4、MRI

可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,是进行手术切除治疗前不可缺少的检查方法。增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。

病理检查

纤维肉瘤的病理学是非常典型的,组织活检病理诊断是本病的确诊方法,在电子显微镜下观察能帮助医生更好的确认纤维肉瘤。

就医

诊断

诊断原则

眼眶纤维肉瘤缺乏特异性诊断方法,除临床特征提示诊断外,X线、超声、CT、MRI以及病理学检查均有助于诊断,还应特别注意患者有无眼部放疗史。

鉴别诊断

眼眶纤维肉瘤一般需要通过瘤影像学与其他发生于眼眶的肿瘤进行鉴别。

1、恶性淋巴瘤

范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位淋巴瘤,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀。

2、横纹肌肉瘤

多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀。

3、转移瘤

发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。

治疗

治疗原则

本病最好的处理是完整手术切除。放疗、化疗和其他方式被认为是姑息疗法,其效果尚不能肯定。但目前认为应考虑首选手术、放射及化疗的综合治疗,但远期效果仍不佳,复发率大约为60%。

药物治疗

本病目前尚无特效治疗药物。

相关药品

暂无

手术治疗

对于眼眶内局限性肿块应尽可能完整切除。但由于肿瘤无完整包膜,手术较难切除彻底,这是术后肿瘤局部复发的主要原因,必要时应行眶内容摘除术。

放化疗

尽管本病对放射和化学治疗不太敏感,还是应做补充的放射和化学治疗,以防止术后复发。放疗、化疗和其他方式被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的,根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的纤维肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差,全身预后也多变。继发性和放射引起者,通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时,通常有一个较好的预后。

危害性

1、眼眶纤维肉瘤可因眼球突出、眼睑水肿等影响美观。

2、部分病情严重者,可出现视力下降、眼球运动障碍、复视等,影响生活。

3、肉瘤组织可侵入邻近鼻窦,严重时进入颅腔面,可危及患者的生命。

治愈性

经积极治疗后,可以缓解症状,控制肿瘤的发展,但远期疗效不佳。

复发性

本病常常表现局部复发而需多次手术。

转移性

眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移。

注意

日常

总述

患者一定要积极配合治疗,术后注意预防感染;多休息,避免剧烈运动;平时不要疲劳用眼,注意保护眼部,有利于促进疾病尽快康复。

心理护理

许多人一听说“肿瘤”两个字便会产生紧张、恐惧的心理,此时患者可以通过多和医生沟通交流,正确认识本病,以缓解自己的不良情绪。另外患者应相信医生的治疗技术,积极配合治疗,树立克服疾病的信心。

术后护理

1、术后尽量保持切口清洁,避免感染,积极配合医护人员换药。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况,症状明显时及时咨询医生。

3、患者减少头部活动,防止外力碰撞。

4、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

生活管理

1、注意劳逸结合,避免用眼过度。

2、注意保护眼部,防止外伤。

3、降低电子产品的使用时间和使用频率。

4、短期内减少剧烈运动,避免游泳。

复诊须知

术后患者一定要遵医嘱定期复查,以了解视力的恢复情况,并检查肿瘤有无切除干净等。

饮食

饮食调理

患者在术后应当注意饮食习惯的调整,以得到最好的治疗效果,促进眼部功能的恢复。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、患者应当均衡饮食,荤素搭配,保持营养的均衡。

2、在康复期间,除了按时使用医嘱药物,还要进食营养丰富、易消化的食物,促进复原;多吃水果、蔬菜,以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量,如粗粮和部分绿叶菜等。

饮食禁忌

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物,以免影响术后恢复。

预防

预防措施

由于目前本病的确切病因并不十分明显,因此暂无有效的预防措施,但是可通过下列措施降低发病风险:

1、养成良好的用眼习惯,避免疲劳用眼。

2、尽量避免一次性接受大剂量的放射治疗。

3、积极锻炼身体,增强身体素质,提高机体抗病能力。

就医指南

门诊指征

1、出现眼球突出、眼睑水肿等不适症状;

2、在眶缘触及肿物;

3、透过眼结膜发现肿物;

4、伴有不同程度的视力下降;

5、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

患者一般可到眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您什么时候开始出现的症状?

2、症状是持续出现的么?

3、症状的严重程度如何?

4、第一次出现症状是在什么时候?

5、之前有无其他眼部疾病?

6、您既往接受过眼部的放射性治疗吗?

患者可以问哪些问题

1、为什么会出现这些症状?

2、这会导致失明么?

3、这些症状会一直持续么?

4、用药对这些症状有帮助么?

5、需要手术么?

6、手术的治愈率高么?

7、日常生活需要注意什么?这些行为需要坚持多久?

8、疾病会影响我以后的学习生活么?

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