门静脉高压病情发展缓慢，症状因不同病因而有所差异，常见症状为脾大和脾功能亢进、腹水、呕血等。此外，还可有乏力、食欲不振、腹胀等表现。

1、脾大、脾亢

所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期脾质软、活动；晚期由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为白细胞计数减少至3×109/L以下，血小板计数减少至70×109～80×109/L以下，还逐渐出现贫血。

2、腹水

约1/3病例有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。

3、肝病体征

肝功能失代偿患者，除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外，还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。

4、出血

门静脉的血流受阻，使附近的静脉血管发生扩张、扭曲，而后逐渐形成静脉曲张，此时血管就会极易破裂出血。最常见的为食管胃底静脉曲张破裂出血，患者会出现呕血、黑便的症状。

1、胃底-食管曲张静脉破裂出血

是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症，出血量大且急。

2、肝性脑病

肝硬化病人易发生，亦是最严重的并发症，肝性脑病重点在预防，其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等，避免以上诱因，可减少肝性脑病的发生率。

3、肝肾综合征

门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择血常规、肝功能检查、凝血分析、肝炎病毒指标、甲胎蛋白、自身抗体检测、彩色多普勒超声、上消化道钡餐检查、CT检查、核素心肝比值测定、纤维胃镜检查，以便于明确诊断。

查体时可能发现患者有肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣。可以存在腹壁静脉曲张脐周可闻及静脉杂音。患者可有肝大或萎缩，脾大，有腹腔积液时可能有移动性浊音阳性。双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

1、血常规

脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞减少至3×10⁹/L以下和血小板减少至80×10⁹/L以下最为明显。

2、肝功能检查

血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白/球比例倒置，部分患者还存在血清胆红素、转氨酶增高。

3、凝血分析

凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度降低，纤维蛋白原定量降低。

4、其他

肝炎病毒指标、甲胎蛋白、自身抗体检测等，有利于检测患者的具体情况。

1、彩色多普勒超声

了解门静脉系统情况，其血流方向，血流量，有无血栓形成；肝动脉血流量代偿增加情况，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹腔积液及其严重程度。有无并发肝癌。

2、上消化道钡餐检查

上消化道钡餐观察有无食管-胃底静脉曲张，了解病变范围和程度，有无合并消化性溃疡。

3、CT检查

了解肝脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝脾病变，尤其是肝癌。了解下腔静脉有无阻塞狭窄，门静脉系统内有无血栓形成。有条件时测量肝体积用于术前评价。

4、核素心肝比值测定

是目前术前唯一无创性的测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。

纤维胃镜检查：能够直视下观察食管-胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，评估曲张静脉破裂出血的危险性，且可测量曲张静脉压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射止血和预防再出血。了解胃底曲张静脉情况，有无门静脉高压性胃病及其严重程度等。

根据患者的病史、体征表现并结合相关的检查，通常可以做出准确的诊断。医生在诊断过中常需要排查患者是否有先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘、肝炎后肝硬化、脂肪肝、胆管炎、严重心力衰竭等疾病。

1、判断有无门脉高压

当门静脉压（PVP）或肝静脉楔压（WHVP）大于12mmHg即为门脉高压。已经有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、结合肝炎或血吸虫病史，门脉高压的诊断不难，但是因为个体差异和病程原因，上述临床表现有的患者只表现出一二个，故临床上我们通常还须借助一些辅助检查以诊断。

2、区分肝前性、肝内性和肝后性门脉高压

（1）肝前性门脉高压时，门静脉压显著增高，肝静脉楔压、肝静脉压力梯度（HVPG）正常。

（2）肝性门脉高压使的窦前性其血流动力学参数与肝前性相似；窦性则PVP及WHVP均明显增高，HVPG也升高；窦后性则PVP明显增高，WHVP、HVPG也增高。

（3）肝后性门脉高压PVP显著增高，WHPV同等增高，而HVPG不增高。

3、查明门脉高压病因

查明门脉高压病因是治疗门脉高压症的关键，不同的病因需要采用不同的治疗方案。通常我们需借助辅助检查如血液常规和生化检查、门静脉造影、彩超及CT及患者详细的病史收集、体格检查等来判断其病因。

1、肝前型门脉高压的鉴别诊断

（1）先天性脾动静脉瘘：脾动静脉瘘一般不会形成心排血量的明显增加，但会使门静脉的血流量增多，进而使门脉压力增高，因此脾动静脉瘘是导致肝前性门脉高压症的原因之一。主要表现为胸、腹水，脾功能亢进，食道胃底静脉曲张等。

（2）门静脉血栓形成：门静脉血栓形成的病因复杂，25%~30%的成年人门静脉血栓继发于肝硬化或肝癌，婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。急性门静脉血栓形成主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水，严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。慢性门静脉血栓形成常表现为门静脉高压，少数患者有不规则发热，也可无症状。

2、肝内型门脉高压的鉴别诊断

（1）血吸虫病性肝硬化：有血吸虫疫水接触史，出现巨脾、腹水等门脉高压症的临床表现，结合病原学检查及影像学检查，肝组织活检可确诊，本病需与巨脾、腹水、其他原因所致肝硬化相鉴别。

（2）肝炎后肝硬化：多有肝炎病史或输血史，病毒标记物和肝组织活检可诊断。本病需与腹水、其他原因所致肝硬化、上消化道大出血等病相鉴别。

（3）酒精性肝硬化：一般有10年以上的酗酒史，可出现酒糟鼻、面部毛细血管扩张，超声和CT提示有明显的脂肪肝，预后比肝炎后肝硬化要好，本病需与其他原因所致脂肪肝、肝炎后肝硬化、肝性脑病、酒精性谵妄等相鉴别。

3、肝后型门脉高压的鉴别诊断

（1）Budd-Chiari综合征：多见于20～40岁中轻年，以上腹痛、腹水为主要临床表现，进展慢，经CT、彩超、肝静脉和下腔静脉造影等可确诊。本病需与肝内小静脉栓塞病、门静脉血栓形成等相鉴别。

（2）心源性肝硬化：有心脏病史，心功能不全持续6个月以上或反复出现心功能不全，充血性心力衰竭改善后，肝功能可迅速改善，肝组织活检有助于确诊，本病需与血色病、肝豆状核变性、Budd-Chiari综合征、肝炎后肝硬化等相鉴别。

门脉高压症的治疗原则是预防和控制并发症，医生通常会在治疗前充分评估患者的具体情况，从而制定个体化治疗方案。

病因治疗是降低门脉高压的基础。如酒精性肝硬化患者禁酒、血吸虫肝硬化患者给予吡喹酮的病原治疗、肝炎后肝硬化患者的免疫治疗和抗病毒治疗等。

1、腹水

门脉高压症患者出现腹水提示肝功能受损达一定程度，因此其腹水的治疗重点在于纠正和恢复肝功能，其次是控制水钠摄入、促进水钠排出的治疗如输入血白蛋白、血浆、腹腔穿刺放液、给予利尿剂等。

2、食管胃底静脉曲张破裂出血

门脉高压症患者出现食管胃底静脉曲张破裂出血后，可以进一步诱发肝性脑病、肝肾综合征等并发症，是门脉高压症患者最主要的致死原因，需紧急处理。除输血、补充血容量和注射止血药等抗休克治疗外，气囊压迫止血及内镜直视下硬化治疗、套扎疗法都能起到较好的疗效。

1、护肝、退黄、降酶的药物

根据病情可选用促肝细胞生成素、水飞蓟素片、肝得健、茵桅黄、腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸、甘草酸二铵、联苯双酯等药物进行治疗。

2、抗肝纤维化的药物

可给予干扰素、单胺氧化酶抑制剂、前列腺素等抑制胶原纤维形成，也可给予一些中药制剂如丹参等。

3、降低门脉高压的药物

（1）血管收缩药物：最常用的有垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽和β-肾上腺素能受体阻滞剂。

（2）血管扩张药物：常用的有硝酸甘油、硝酸异山梨醇酯等。硝酸甘油禁用于青光眼、低血压、休克、脑出血等患者。

（3）其他药物：其他还有利尿剂、食管收缩药等。

门静脉高压症常采用不同作用的药物联合用药，既可降低门脉压力，又可减少毒副作用。

促肝细胞生成素、水飞蓟素片、肝得健、茵桅黄、腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸、甘草酸二铵、联苯双酯、干扰素、单胺氧化酶抑制剂、前列腺素、垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽、β-肾上腺素能受体阻滞剂、硝酸甘油、硝酸异山梨醇酯

1、门-体静脉分流术

是将门脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉系去。分流术主要分三大类，其优点是降低门脉压力效果好，复发出血者少，缺点是肝性脑病的发病率高，且在一定程度上可能会加重肝功能损害。

2、门-奇静脉断流术

即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到防治出血的目的。断流手术中常用的手术方式有6种，其中以贲门周围血管离断术的疗效较好。断流术的优点是手术操作简单，肝功能维持好，肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发病率高。

除了上述两大类外，还有分流加断流联合术、脾切除术、近年来开展的经颈静脉肝内门体分流术以及对终末期肝硬化门脉高压患者的肝移植术等。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后主要与病因有关，一般肝硬化等原因引起的门静脉高压症预后较差，血吸虫病、先天性畸形等引起的门静脉高压症预后较好。

可能会出现食管胃底曲张静脉破裂出血，危及生命。

多数门静脉高压患者难以治愈。

门静脉高压症的治愈率较低，目前缺乏大数据统计。

1、饮食护理

进食高热量、丰富维生素饮食，维持足够的能量摄入；肝功能损害较轻者，可酌情摄取优质高蛋白饮食（50g/d~70g/d）；肝功能严重受损及分流术后病人，限制蛋白质的摄入；有腹水病人限制水和钠的摄入。少量多餐，养成规律进食习惯。进食无渣软食，避免粗糙、干硬及刺激性食物，以免诱发大出血。制定戒烟、酒计划。

4、心理护理

保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、抑郁等不良情绪。

病人应遵医嘱服用保肝药物，勿擅自用药，以免损坏肝功能，定时复查肝功；如有呕血、黑便、黄疸加重等异常，应及时就诊。

1、注意自身防护用软毛牙刷刷牙，避免牙龈出血，防止外伤。

2、避免劳累和过度活动，保证充分休息。病人一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。

3、避免劳累和过度活动，保证充分休息。病人一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。

4、避免引起腹内压增高的因素，如咳嗽、打喷嚏，用力大便，提举重物等，以免诱发曲张静脉破裂出血。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

门脉高压症患者应给予高热量易消化的软食，原则上宜给热量充足、富含多种维生素的食物，除肝性脑病患者外，食物中应含高蛋白质。选用氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、蛋、瘦肉、禽类、奶和豆制品等。

1、避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食管和胃黏膜，诱发出血。

2、戒烟。

以下措施可一定程度降低门脉高压症的发生风险：

1、防治病毒性肝炎，防治血吸虫性肝病，抓紧肝硬化早期的治疗。

2、本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗，预防门静脉高压。

3、外出就餐时注意饮食卫生，不与他人共用碗筷。

1、急性大量呕血、便血

2、伴面色苍白、四肢冰凉、淡漠、血压降低、昏迷等休克表现；

3、突发肢体抽搐、精神异常等脑病表现；

4、出现其它危及生命的情况。

有慢性肝病史的患者，出现以上情况，应及时拨打急救电话或急诊处理。

1、腹胀、腹围增大，脐周静脉曲张；

2、皮肤、白眼球发黄；

3、面色晦暗发黑，没有光泽、弹性差、皮肤干燥、粗糙；

4、肝掌，手掌大拇指和小指的根部的大小鱼际处皮肤出现片状充血，或是红色斑点、斑块，加压后变苍白；

5、皮肤出现红色痣，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛；

6、双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

有慢性肝病史的患者出现以上情况须注意就医。

如出现上述急诊指征，应前往急诊科就诊；如病情较轻，可前往消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是什么时候发现您有门静脉高压的？

2、您有什么不适么？

3、您的症状有没有加重或减轻？有什么原因么？

4、您是第一次发现门静脉高压，还是又复发的？

5、您之前治疗过么？是如何治疗的？效果如何？

6、您有肝炎、肝硬化等疾病么？

7、您平时喝酒么？喝多久了？平均每天喝多少？

8、您月经规律么？每次量正常么？

1、我的情况严重么？能治好么？

2、我为什么会出现门静脉高压？

3、我需要如何治疗？需要住院么？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？