病症,其他,常见病
运动障碍(movement disorders)又称锥体外系疾病,是一组以随意运动减少、肌张力异常和不自主运动为特征的神经系统疾病。包括帕金森病及其他帕金森综合征、小舞蹈病、亨廷顿病、肝豆状核变性、秽语抽动综合征等。
运动障碍一般可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大综合征。前者主要以运动迟缓、僵硬等为主要表现;后者主要以不自主运动、震颤等为主要表现。
1、肌张力增高-运动减少
主要表现为运动幅度减小、运动迟缓、僵硬等。
2、肌张力降低-运动过多
主要表现为不自主运动、震颤等。
本病常见的并发症为心理障碍、肺部感染等。
患者出现运动迟缓、僵硬、不自主运动、震颤等相应症状,需要及时就医。通常医生会首先进行体格检查,了解机体的一般状态和运动障碍情况,并初步推测机体可能存在的病变,之后可能需要行血常规、脑脊液检查等实验室检查,CT等影像学检查,以及脑电图、肌电图等检查,以进一步明确机体所患疾病。
1、视诊
可判断患者的体型、面容、表情、体位、步态和意识状态等,有助于相关疾病的诊断,如通过慌张步态有助于诊断帕金森病。手足徐动症患者的手、足表现为特殊姿势的不自主动作。
2、触诊
有时还需对肌肉、关节等进行检查,以明确是否存在运动系统病变。必要时医生还会进行神经反射等神经系统检查,排查是否存在神经病变情况。
1、脑脊液检查
可以测定颅内压,观察脑脊液外观及测量脑脊液中细胞、蛋白、糖及氯化物的含量。对于颅脑损伤及炎症病变等的诊断具有重要意义,对帕金森病有诊断价值,也有助于诊断手足徐动症。
2、其他实验室检查
包括血常规、血沉、血电解质、肝肾功能、凝血功能等,以便于医生了解机体的一般情况。
包括CT、MRI等检查,也有助于机体疾病的诊断和鉴别,如CT检查可示脑萎缩,有助于诊断慢性进行性舞蹈症;其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症,在CT、MRI检查时可有相关表现。
1、脑电图检查
对区别脑器质性或功能性病变、弥漫性或局限性损害有重要意义,有助于诊断帕金森病、慢性进行性舞蹈症等疾病的诊断和鉴别。
2、肌电图及诱发电位
可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态,可用于鉴别患者的疾病是肌源性还是神经源性。
根据患者既往患病史、外伤史、饮酒史、家族史,以及不同类型运动障碍的临床表现,再结合体格检查、脑脊液检查、CT、MRI、脑电图及肌电图等辅助检查结果,多可明确诊断。诊断过程中,医生常需排查是否存在帕金森病、慢性进行性舞蹈病、手足徐动症、秽语抽动综合征、亨廷顿病、小舞蹈症等病变。
1、帕金森病
帕金森病多在60岁以后发病,个别早到20多岁,隐匿起病,进展缓慢,多以震颤为初发症状,常自一侧上肢开始,逐渐波及其他肢体。但症状出现先后因人而异。主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常,其他症状有口咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢,音量低,流涎,严重时吞咽困难等。
2、慢性进行性舞蹈症
起病年龄较晚,多在35~50岁之间发病,病程长短不一,一般可达10多年。子代中约一半人会发病,男女均可受累。舞蹈多动症状,继续进展加重,患者动作笨拙,有耸肩、扭动上肢、挤眉弄眼。舞蹈样动作为跳动式的,不刻板、不重复。智能减退是本病的另一特点。几乎每个患者均出现智能障碍、注意力不能集中、记忆力下降;多年以后不少患者变为痴呆。
3、手足徐动症
手足徐动症的症状首先表现为手指不断做出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动,掌指关节过分伸展,5指扭转可以呈“佛手”样姿势。下肢受累时,拇指表现为自发性背屈。手足徐动症的患者还可以伴有面肌、咽喉肌、舌肌受累,表现为挤眉弄眼,扮成各种“鬼脸”和言语不清、吞咽困难,严重者尚有扭转痉挛或痉挛性斜颈。本病常于随意运动时出现。精神紧张时加重,放松或休息时减轻,入睡时消失。
4、亨廷顿病
亨廷顿病又称慢性进行性舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病,临床特征为中老年起病的慢性进行性加重的舞蹈样动作,智能减退和精神障碍。临床表现的锥体外系症状以舞蹈样不自主运动最常见,通常为全身性,程度轻重不一,典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情,累及躯干可产生舞蹈步态,并可合并手足徐动及投掷症。随着病情进展,舞蹈样不自主运动减轻,而肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征变得越来越明显。而精神障碍可表现为情感、性格、人格变化及行为异常,患者常表现为注意力减退、记忆力降低、认知功能减退,逐渐发展终至痴呆。成年人以舞蹈样动作为主,而儿童和青少年患者则多以肌张力障碍为主,表现为进行性肌强直和随意运动减少,无舞蹈样动作,伴有癫痫和小脑性共济失调,称为Westphal变异型。
5、小舞蹈症
小舞蹈症又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多发生于儿童,发病年龄多在5~15岁,主要特征为舞蹈样运动、共济失调以及肌力、肌张力减退,三者构成小舞蹈病三联征。临床特征表现为肢体、面部及躯干的快速、不规则的、无目的的不自主运动,似乎一刻不能安宁。此外患者还有情绪不稳的表现。不同于亨廷顿病的抽动样舞蹈病,小舞蹈病则更加飘逸、连贯。在产生舞蹈样动作的前后或同时可出现风湿感染的症状。多数患者有风湿性关节炎的前驱病史,一般没有特征性的智能减退。
6、抽动秽语综合征
抽动秽语综合征发生于少年儿童,以面部及四肢躯干部肌肉的反复迅速的不规则抽动及发声痉挛为特征的运动障碍性疾病。抽动秽语综合征的特点是一种突然发生的、反复出现的、非节律性的运动或发声。抽动的形式从简单的间歇性、短促的抽动到复杂、快速的不协调的不自主运动。抽动可被短时间抑制,但当患者停止抑制抽动时,结果抽动爆发。抽动常始于面部(眨眼、做鬼脸)和颈部(摇头),可扩展至肢体,伴有各种怪声(吸鼻声、清嗓声、狗叫声、词语或词语片段)。行为异常可表现为注意力不集中、焦躁、强迫行为、淫秽行为或破坏行为,约半数患儿可伴注意缺陷多动障碍。此病典型的发病年龄在5~7岁,逐渐加重,10岁到达高峰,之后程度逐渐减轻,大多患儿在青少年晚期或成年早期缓解,几乎一半患者在18岁时停止抽动,20%的患儿无须药物治疗,药物治疗仅适用于疾病影响了学习、工作、日常生活和社会活动的患者。
治疗前首先要明确诊断,找到病因,然后针对原发病进行积极治疗。通常医生会根据患者的身体素质、所患疾病、病情严重程度等,制定合理的治疗方案。一般原发病获得良好的治疗,病情得到控制后,运动障碍症状也可逐渐缓解减轻,甚至消失。
1、帕金森病
合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。
2、抽动秽语综合征
该病无特效治疗方法,只能作综合的对症治疗,包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等,其中健康教育是首选,药物治疗是主要的治疗手段。药物治疗主要对患儿的病情恢复有所帮助的药物,如氟哌啶醇和匹莫齐特,这两种药物都是FDA至今唯一批准用于治疗抽动症的药物,也是最有效的药物,两者疗效相当,但副作用较多,不推荐作为首选。氟奋乃静和泰必利也有较好疗效,且副作用较氟哌啶醇轻。
3、手足徐动症
尚无很好的药物治疗。多巴反应性肌张力障碍伴发手足徐动症,则用L-Dopa治疗有效,也有试用抗胆碱能药物。
具体详见对症治疗。
氟哌啶醇、匹莫齐特、氟奋乃静、泰必利
该疾病一般无需手术治疗。
抽动秽语综合征对人格的不良影响十分常见,有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时,注意心理的治疗。心理治疗包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。帮助患儿家长和老师理解疾病的性质和特征,减缓或消除父母的担心和焦虑。合理安排患儿日常的作息时间和活动内容,避免过度紧张和疲劳。对于发生抽动的患儿可进行闭口,有节奏缓慢地做腹式深呼吸,从而减少抽动症状。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
经过早期积极治疗,可以延缓疾病的进展,缓解症状。部分患者为退行性病变,预后不良。
本病可引起心理障碍、肺部感染等并发症,部分患者为退行性病变,症状会逐渐加重,需要终生服药。
本病一般不会自愈。
经过早期积极治疗,可以延缓疾病的进展。
暂无大样本数据统计。
患者应充分了解自己患病情况,遵医嘱用药,定期复诊,积极进行康复与运动训练。
家属要多与病人多交流,逐渐消除病人的绝望、恐惧的心理和悲观情绪,多鼓励患者,使其树立康复信心,积极配合治疗。
1、遵医嘱坚持长期用药,避免随意停药或更改剂量。
2、关注药物不良反应,若有不适反应,应尽快复查。
1、瘫痪卧床病人卧气垫床,指导病人保持肢体良好的功能位。定时翻身、按摩肢体,防止压疮、肺部感染、肌肉萎缩等并发症。饮食要根据病人的具体病情,给予足够营养物质。
2、床边要有护栏;走廊、厕所要装扶手;地面要保持平整干燥、防湿、防滑去除门槛或其他障碍物;步态不稳者,选用三角手杖等合适的辅助工具,并有人陪伴,防止受伤。
3、出汗较多的患者,应该穿宽松和柔软类棉布衣服,每日做好皮肤清洁工作,勤换衣服和被褥等。
康复锻炼:以循序渐进、适度合理、长期坚持、各种功能全面康复为原则,并在医生指导下,对急性期床上的患肢体位摆放、翻身、床上的上下移动等情况进行正确护理,家属可协助患肢进行主动或被动运动进行锻炼;必要时选择理疗、针灸、按摩等辅助治疗,避免失用综合征发生。
患者饮食应结合患者病情变化进行调整,以优质蛋、高热量、易吸收饮食为原则。便秘和咀嚼功能障碍的患者应予相应的饮食。
1、对于有便秘情况的患者应及时补充水分,多吃蔬菜和水果等高纤维素食物以保证大便通畅性,缓解腹胀与便秘情况。
2、对于存在咀嚼功能障碍的患者,应以易消化和易咀嚼类半流质为主,按照少食多餐原则进行,必要时可给予静脉营养支持。
1、忌生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。
2、禁烟限酒,避免坚硬或不宜消化的食物。
1、提倡优生优育,有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。
2、定期体检,以便做到疾病的早发现、早治疗。
1、持续或反复出现运动减少、迟缓,动作笨拙;
2、反复出现不自主运动;
3、肌张力异常,如肌强直、肌张力减退;
4、伴静止性震颤、步态异常、姿势不稳等;
5、伴语言不清、流口水、吞咽困难等症状;
6、伴注意力不集中、记忆力下降、认知功能减退、智能减退、日常行为异常、情绪性格改变等;
7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
患者应及时去神经内科、精神心理科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。
3、就医前建议正常饮食,避免进食过于高糖、油腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、建议家属陪同就医。
7、患者或家属可提前准备想要咨询的问题清单。
1、什么时候开始发现有活动异常的情况?持续了多长时间?
2、最早出现症状的是哪一个肢体?之前还有什么不适?
3、什么时候发展到另外的肢体?发展的快还是慢?
4、后来发展到出现什么症状?
5、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?
6、有帕金森综合征、手足徐动症吗?
7、还得过什么病?服用过什么药物?
8、家人是否也出现过相似的症状?
1、为什么会出现这些情况?
2、严重吗?会影响寿命吗?
3、需要做哪些检查?需要住院吗?
4、都有什么治疗方法?有什么风险?
5、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?
6、治疗后是否可以正常生活?会留下什么后遗症吗?
7、应该怎么照顾病人呢?平时需要注意什么?
8、患者还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
9、是否需要复查?多久一次?
若患者为儿童或存在意识障碍者,通常由家属代为提问。