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低补体血症(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

低补体血症(hypocomplementemia)是指血清补体总量低于正常值者。补体系统的主要功能是抗感染,同时也有引起炎症的作用,参与某些变态反应。临床表现主要是血清中补体含量减少、反复出现感染。通过积极治疗原发,补体水平多可恢复。

病因

症状

总述

低补体血症根据不同的病因,常伴皮肤红斑、荨麻疹等皮损,伴皮肤瘙痒或疼痛、肌肉酸痛、关节肿胀疼痛、关节畸形、出现肉眼血尿、尿液浑浊、有头晕、乏力、恶心、呕吐、口腔溃疡、水肿等症状。

并发症

低补体造成免疫功能不全,多并发感染。

病症

检查

预计检查

患者出现反复感染时,应及时就医,医生会先给患者做体格检查,初步了解患者情况后,会选择性的让患者做血常规、尿常规、补体测定、肾功能检查、肝功能检查、X线等检查以便明确诊断。

体格检查

医生会先检查患者一般情况,如呼吸、心率、脉搏、血压、营养等情况。而后观察患者生长、发育、骨骼、皮肤等情况。

实验室检查

1、血常规

血常规可提示有无感染和贫血。

2、尿常规

尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型。

3、补体测定

该试验主要反映补体经传统途径活化的活性程度。

4、肾功能检查

用于检查肾功能的指标是血清尿素、血肌酐、血β2-微球蛋白、尿酸等。

5、肝功能检查

通过各种生化试验方法检测与肝脏功能代谢有关的各项指标,以反映肝脏功能基本状况的检查。

影像学检查

X线检查可观察肺部、胸膜、纵隔、心脏和大血管病变,四肢骨骼骨折和关节脱位,以及四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断。

就医

诊断

诊断原则

根据详细病史、低补体血症的伴发症状以及相关检查作出诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在血清病、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、急性链球菌感染后肾炎、膜增生性肾小球肾炎等疾病。

鉴别诊断

1、血清病

症状的发生和程度与接种途径(静脉注射的发病机会多)和注射血清剂量等因素有关。皮疹是本病最明显和常见的症状,主要为荨麻疹样风团,紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等;常在注射部位首先发生。发热多渐起,高达38~39℃,伴全身淋巴结程度不一的肿大,质软而稍有压痛。本病的诊断依据,最重要的是注射血清或球蛋白史和上述特征性的临床表现。

2、系统性红斑狼疮

发病年龄以20~40岁最多,有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑等皮损,有光过敏、脱发、口腔溃疡,关节痛、关节炎、关节畸形,胸痛、心电图异常和心肌酶升高,肾炎或肾病综合征等多系统损害。主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查诊断。

3、自身免疫性溶血性贫血

(1)温抗体型:临床表现有头晕、乏力,程度不一,半数有脾大,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐,严重者可出现神经系统表现。

(2)冷抗体型:表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象。

4、急性链球菌感染后肾炎

起病2~3周前有链球菌感染史,临床表现为急性肾炎综合征,血清ASO水平升高,C3明显降低,CH50下降,6~8周内恢复,肾病理可见肾小球毛细血管内增生,上皮下电子致密物呈“驼峰”状,多为自限性疾病。

5、膜增生性肾小球肾炎

起病可有前驱感染史,临床表现为肾病综合征伴肾炎综合征,可有眼部病变和局部脂肪萎缩,持续性C3、CH50明显降低,肾病理可见双轨征,系膜细胞增生和系膜基质扩张。

6、狼疮性肾炎

临床表现为多系统受累,包括皮肤、关节、肌肉、内脏、神经、血液系统等,抗核抗体、抗Sm抗体等阳性,C3、C4、CH50均下降,与病情活动性一致,肾免疫荧光呈“满堂亮”。

7、乙型肝炎病毒相关性肾炎

有乙型肝炎病毒感染史,临床为慢性肾炎综合征,表现类似于相应类型的原发性肾小球肾炎,乙型肝炎病原学检查阳性,C3降低,可伴有C1q和C4降低,肾病理多为不典型膜性肾病,乙型肝炎抗原染色阳性。

8、丙型肝炎病毒相关性肾炎

有丙型肝炎病毒感染史,临床为肾炎综合征、肾病综合征,可有急性肾损伤和高血压,丙型肝炎病原学检查阳性,可有冷球蛋白血症,循环免疫复合物和类风湿因子阳性,C4下降,C3轻度降低,肾病理可见双轨征、毛细血管内皮增生、假血栓形成。

9、其他

冷球蛋白血症、乙型和丙型肝炎相关性血管炎、动脉粥样硬化性栓塞、严重败血症、HUS/TTP、急性胰腺炎、严重的营养不良、严重肝病、遗传性C4缺乏等相鉴别。

治疗

治疗原则

引起低补体血症的病因较多,如系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、恶性高血压肾病等,首先应积极寻找原发病,然后针对相关原发病进行治疗。常用的治疗手段有输注血浆白蛋白、药物治疗原发病等。

一般治疗

输注血浆白蛋白可补充部分补体。

药物治疗

药物治疗主要是为了对原发疾病进行积极治疗。

1、如使用泼尼松等糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,治疗系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等疾病。

2、如恶性高血压肾病中,积极使用药物降压并透析治疗,血压及肾功能恢复后,补体水平随之正常,无需特殊处理。

相关药品

血浆白蛋白、泼尼松、甲氨蝶呤

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

通过积极治疗原发病,一般预后良好,补体水平多可恢复。

危害性

低补体血症影响机体的免疫功能,可机体更易受到感染。

治愈性

通过积极治疗原发病,一般预后良好,补体水平多可恢复。

治愈率

暂无大样本研究数据。

注意

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,预防感染,均有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、积极治疗血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、肝硬化、肝炎等原发病。

2、生活中注意防护,避免外伤。

3、有皮肤瘙痒症状时,避免抓挠,预防感染。

复诊须知

定期复查,发现白蛋白低时及时进行补充。

饮食

饮食调理

本病通常无饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足,有助于增强体质,促进疾病的恢食。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

1、禁食辛辣刺激性食物。

2、戒酒。

预防

预防措施

通过以下措施对低补体血症有一定预防作用:

1、积极治疗血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、肝硬化、肝炎等原发病。

2、生活中注意防护,避免外伤。

3、术后及时补充白蛋白。

就医指南

门诊指征

1、长期或反复发热,且体温持续升高不降;

2、出现皮肤红斑、荨麻疹等皮损,伴皮肤瘙痒或疼痛;

3、肌肉酸痛、关节肿胀疼痛、关节畸形等运动系统病变;

4、出现肉眼血尿、尿液浑浊等尿液异常;

5、有头晕、乏力、恶心、呕吐、口腔溃疡、肢体麻木、水肿等全身不适;

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

检查发现血清补体总量低于正常值,或伴有以上情况,应及时就诊咨询。

就诊科室

1、怀疑系统性红斑狼疮、血清病等疾病,可及时去风湿免疫科就诊。

2、怀疑自身免疫性溶血性贫血等疾病,可及时去血液内科就诊。

3、怀疑肾病综合征、链球菌感染后肾小球肾炎等疾病,可去肾内科就诊。

4、怀疑肝脏病变,可及时去消化内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要血液检查,注意检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用某些药物,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您是何时发现低补体血症的?如何发现的?

2、除低补体血症,您是否还存在局部疼痛、恶心、呕吐、皮疹等不适?

3、您以前有过低补体血症吗?什么原因导致的?如何处理的?

4、您使用过药物进行治疗吗?什么药?效果如何?

5、您近期有过外伤、手术、大量失血等情况吗?

6、您是否患有血清病、肝硬化、肾病综合征等疾病?

7、您近期有过链球菌等病原菌感染吗?有进行治疗吗?

8、您及您的亲属中有人存在先天性补体异常情况吗?

9、您吸烟吗?吸烟多久了,每天吸多少?

10、您平时喜欢喝酒吗?每天喝多少?

11、您有高血压、心脏病、糖尿病等疾病吗?是否使用药物控制?

患者可以问哪些问题

1、我出现低补体血症的原因是什么?

2、我的病情严重吗?能治好吗?

3、我需要做哪些检查?

4、我现在需要什么治疗方法?要住院吗?

5、这些治疗有什么风险吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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