继发性系统性淀粉样变的主要临床表现是出现内脏器官的损害，本病一般不会出现皮肤损害，但是可出现与原发疾病相关的皮肤损害。

1、内脏器官损害

是本病的典型特征。主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等器官，少数患者有甲状腺受累。如果累及肾脏，可出现肾病综合征，表现为大量蛋白尿、水肿等；若累及肝脏、脾脏，则出现肝脾肿大等。

2、皮肤损害

本病一般无淀粉样蛋白所致的皮肤损害，但是可出现与原发疾病相关的皮肤损害，常见如下：

（1）皮肌炎患者眼睑可出现紫红色斑片，手指关节出现扁平紫红色丘疹，表面覆有糠状鳞屑。

（2）银屑病患者可出现皮肤红斑，上面覆盖有鳞屑，刮去鳞屑后可见点状出血。

（3）系统性红斑狼疮患者面颊和鼻部可出现蝶形红斑。

继发性系统性淀粉样变最终可以并发多器官功能衰竭，危及患者生命。

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择进行肝功能检查、肾功能检查、类风湿因子检查、免疫抗体检测，必要时可进行组织病理学检查。

检查患者的皮肤、肢体、关节等有无红肿、压痛、变形、脱屑、溃疡等。

1、肝、肾功能检查

累及不同的器官可能出现不同的化验异常，如累及肝脏可能出现肝功能异常，累及肾脏可能出现肾功能异常、蛋白尿等。

2、类风湿因子检查、免疫抗体检测

有助于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的诊断。

医生可取患者皮肤或者脏器的组织进行活检，若出现AA蛋白的沉积，则为诊断本病的金标准。

根据病史、相应脏器的临床表现结合组织病理学、肝肾功能等检查可诊断本病。医生在诊断的同时常需要排查患者是否存在类风湿性关节炎或强制性脊柱炎等疾病。

1、概念鉴别

继发性系统性淀粉样变需与原发性系统性淀粉样变进行鉴别。原发性系统性淀粉样变主要侵犯间叶组织，可累及心、肝、肾和胃肠道等许多脏器，25%~30%患者合并皮肤损害。淀粉样蛋白常沉积在平滑肌、横纹肌、结缔组织、血管壁和周围神经。由于皮肤血管受累，可出现瘀点、瘀斑，主要分布在面部，特别是眼睑和眼眶周围。轻微的外伤可以促发，故又称挤压性紫癜，偶可引起水疱或血疱。此外，可以有分散或融合的丘疹或斑块，常呈蜡样颜色，偶尔可见坚实的真皮或皮下结节或斑块，或类似局限性硬皮病的皮肤硬化。

2、病因鉴别

（1）类风湿关节炎：多为慢性起病，以对称性双手、腕、足等多关节肿痛为首发表现，常伴有晨僵，可伴有乏力、低热、肌肉酸痛、体重下降等全身症状。可伴有肾脏淀粉样变。

（2）强直性脊柱炎：首发症状常为下腰背痛伴晨僵，也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛等。症状在夜间休息或久坐时较重，活动后可以减轻。晚期可有腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低。随着病情进展，整个脊柱常自下发生强直。少数患者可出现肾功能异常，下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变等。

继发性系统性淀粉样变无特殊的治疗方法，以控制原发病为主，同时保护重要脏器功能。治疗措施主要包括药物治疗及手术治疗。

针对不同的原发病，选用不同的药物。

1、抗生素

对于慢性感染所致的继发性系统性淀粉样变，医生可能会给予抗生素。可根据经验使用，也可根据药物敏感试验给药。

2、免疫抑制剂、糖皮质激素

如环孢素、地塞米松等，可控制病情发展。可用于类风湿关节炎、银屑病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等疾病。

3、化学药物

为了控制疾病进展，可以选用化疗药物。常用的方案有美法仑联合强的松方案（MP），美法仑联合强的松、免疫抑制剂方案（MPC）。MPC方案常联用秋水仙碱，后者是一种由番叶花为原料制成的天然抗肿瘤和抗痛风药物，具有缓解疼痛、阻止淀粉样物质沉积的作用，并通过干扰细胞的有丝分裂、改变细胞活性、抑制巨噬细胞（是淀粉样沉积物分解与合成的主要场所）的吞噬功能，减慢病程的进展。

4、其他

二甲基亚砜可改善肾功能，且相对无毒，但服用者呼出的气体有一种令人作呕的气味，故使其应用受限。

环孢素、地塞米松、强的松、美法仑、秋水仙碱、二甲基亚砜

因肿瘤所致继发性系统性淀粉样变者，医生可能会通过手术切除肿瘤的方式来延缓疾病的进展。

治疗周期一般为10~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者在早期积极接受治疗，控制疾病发展，一般预后较好。

本病可导致患者多器官衰竭，危及患者生命。

本病一般不能治愈，但是通过积极治疗，一般可以改善患者症状，控制病情发展，提高患者的生存质量。

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患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应在身体耐受下适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、注意保护皮肤，穿棉质宽松衣物，减少摩擦、磨破皮肤红斑的风险。

密切监测病情，遵医嘱定期复查。原有症状加重者，须及时到医院就诊。

遵医嘱正确用药，在用药过程中注意观察是否出现药物副作用，有副作用者应及时向医生反馈。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等，补充营养。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、对于化疗患者，饮食应该多样化、不偏食、荤素搭配，选择易消化的食物。

1、患者应戒烟酒。

2、忌生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、养成良好的饮食习惯，增强身体抗病能力。

3、养成规律锻炼的习惯，增强体质，提高机体免疫力。

1、尿液中出现大量泡沫、全身水肿；

2、检查发现肝脾肿大；

3、伴皮肤红斑、紫红色斑片；

4、伴手、腕、足等部位的关节疼痛、僵硬和肿胀；

5、伴下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等；

6、伴有慢性感染、炎性肠病等基础疾病；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可到风湿免疫科或皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要暴露您身体的某个部位进行体格检查，着易穿脱的衣裤，避免穿紧身或连体衣物，以免造成不便。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的症状都有哪些？这些症状是什么时候开始出现的？

2、随着时间的推移，症状有加重吗？

3、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？接受过治疗吗？治疗情况如何？

4、您既往有慢性炎症、皮肤病或肿瘤相关疾病吗？

5、发病以来您的精神如何？睡眠如何？饮食如何？

6、您吸烟吗？吸烟多久了？每天吸多少？

7、您嗜酒吗？从什么时候开始的？每日饮多少？

8、您最近使用过哪些药物？

9、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

1、我得的是什么病？最可能的原因是什么？

2、我需要做哪些检查？

3、我的病情会怎么样发展？

4、推荐采用什么方案进行治疗？这些治疗方法有风险吗？

5、能治好吗？复发的可能性大吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、平时我应该注意哪些事项？

8、我需要复查吗？多久一次？