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垂体功能紊乱(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

垂体功能紊乱(Pituitary Disorders)是指垂体分泌激素的功能发生紊乱,包括功能亢进和功能减退。引起垂体功能紊乱的常见原因有垂体肿瘤、外伤、感染、遗传等。

病因

症状

总述

垂体功能紊乱主要包括垂体功能亢进和垂体功能减退两种情况,其中功能减退常可引起生长发育、性腺功能、肾上腺皮质功能、泌乳功能等发生障碍,而功能亢进常导致巨人症、垂体性高催乳素血症、肾上腺皮质功能亢进、性早熟或性功能异常等情况。

典型症状

1、垂体功能减退

垂体功能减退可能出现一种、多种或全部垂体激素的缺乏,并影响垂体激素调控的靶分泌腺的功能。垂体功能减退对机体功能和代谢的影响取决于垂体激素缺乏的种类和程度,这些影响主要包括:

(1)生长发育障碍:生长激素不足或缺乏所致,成人可表现为肌萎缩及低血糖,儿童则表现为生长发育障碍、身材矮小,甚至发生侏儒症。

(2)性腺功能障碍:促性腺激素不足或缺乏,靶腺如卵巢和睾丸出现功能障碍,女性可出现闭经性欲低下、乳房缩小、生殖器官萎缩甚至丧失生育能力,男性可出现生殖器官萎缩、性欲低下及不育等。

(3)甲状腺功能低下:促甲状腺素不足或缺乏所致,出现基础代谢率及心血管系统的异常改变,表现为精神不振、反应迟钝、怕冷、少汗、便秘、体重增加及心率减慢等。

(4)肾上腺皮质功能减退:促肾上腺皮质激素不足或缺乏所致,表现为乏力、食欲低下、恶心呕吐、体重下降、低血糖、低血压、心率减慢及易发生感染等。

(5)泌乳障碍:催乳素不足或缺乏所致,表现为产后乳汁分泌减少或不分泌。

(6)中枢性或垂体性尿崩症:抗利尿激素分泌不足所致,主要表现为多尿、尿比重降低及尿钠减少。

2、垂体功能亢进

常表现为某一种激素分泌过多,根据受影响的激素及靶腺体的不同,其对机体功能和代谢的影响亦不同。这些影响主要包括:

(1)生长发育异常:垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素,促进骨骼、肌肉等靶组织中核酸及蛋白的合成,青春期前骨骺未闭合时引起垂体性巨人症,青春期后骨骺已闭合时则引起肢端肥大症。垂体性巨人症表现为骨骼、肌肉、内脏器官及其他组织的过度生长,基础代谢增高,血糖水平升高及糖耐量降低;肢端肥大症常呈现特有面容。

(2)垂体性高催乳素血症:主要是垂体催乳素瘤所致,女性常出现闭经、不育及溢乳,男性则主要出现性功能降低。

(3)肾上腺皮质功能亢进:出现垂体性库欣综合征,它主要由促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞腺瘤引起,由于ACTH分泌过多,两侧肾上腺皮质增生分泌过多的糖皮质激素,患者可出现向心性肥胖、皮肤薄、骨质疏松及血糖升高和糖耐量降低。

(4)性早熟或性功能异常:促性腺激素分泌亢进所致,表现为性激素增多的症状,青春期前可出现性早熟,青春期后的男性初期可有性功能亢进,以后逐渐衰退;女性则月经少甚至闭经。

(5)甲状腺功能异常:促甲状腺素细胞瘤导致的促甲状腺激素分泌亢进所致,过多促甲状腺素刺激甲状腺,使甲状腺激素水平增高,机体出现基础代谢率增高、甲状腺肿大及心率增快等甲状腺功能亢进的表现。

(6)其他:垂体腺瘤引起相应激素分泌亢进的同时,可能因为腺瘤压迫周围的垂体组织,导致其缺血缺氧和分泌功能障碍,出现其他垂体激素分泌水平低下及相应的功能代谢异常。

并发症

垂体功能紊乱常可合并多种病变,严重者还可能出现内分泌紊乱情况。

病症

检查

预计检查

医生会对患者进行体格检查作出初步判断,然后进行血和尿渗透压测定、禁水-加压素试验、生长激素水平检测、垂体分泌激素水平测定、下丘脑释放激素兴奋试验、CT、磁共振等检查进一步明确病因。

体格检查

了解患者的发育、营养、面容、皮肤、四肢、关节等,是否具有肢端肥大、下颌过大、上颌变宽、前额隆起、鼻骨增生肥大、面容粗陋等表现。

实验室检查

1、血、尿渗透压测定

尿毒症患者的尿渗透压低于300mOsm/L(尿渗透压正常值为600~800mOsm/L),严重者可低于60~70mOsm/L。

2、禁水-加压素试验

有助于鉴别垂体性尿崩症与肾性尿崩症。垂体性尿崩症使用加压素后效果明显,尿量下降,尿比重、渗透压上升,而肾性尿崩症对之反应不明显。

3、生长激素水平检测

肢端肥大症患者生长激素水平增高。

4、垂体分泌激素水平测定

包括对生长激素、催乳素、黄体生成素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等分泌水平的测定。

5、下丘脑释放激素兴奋试验

用于判断病变是在下丘脑还是在垂体本身。

影像学检查

1、垂体CT

用于诊断或排除垂体外肿瘤。

2、磁共振

有助于垂体腺瘤的诊断。

就医

诊断

诊断原则

根据详细病史,垂体功能紊乱典型的临床表现,结合血尿渗透压测定、禁水-加压素试验、生长激素水平检测、垂体分泌激素水平测定、下丘脑释放激素兴奋试验、CT、磁共振等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、垂体功能减退与亢进的概念鉴别

垂体功能亢进是垂体的某一种或多种激素分泌增加,一般由腺垂体功能性肿瘤引起,少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致,最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性库欣综合征。任何原因造成腺垂体75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下,偶尔也可因下丘脑病变引起,主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等,使腺垂体激素分泌减少所致,较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmonds综合征和垂体性侏儒症等。

2、常见相关疾病间的鉴别

(1)垂体性巨人症及肢端肥大症:本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生,骨骺未闭合时,各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大(但生殖器官发育不全),称为垂体性巨人症;如果在青春期后发生,骨骺已闭合,表现为头颅骨增厚,下颌骨、眶上嵴及颧骨弓増大突出,鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤増厚粗糙,面容特异,四肢手足宽而粗厚,手(足)指(趾)粗钝,称为肢端肥大症。

(2)高催乳素血症:高催乳素血症一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素引起,一部分由下丘脑病变或药物所致,表现为溢乳-闭经综合征:女性闭经、不育和溢乳,男性性功能下降,少数也可溢乳。

(3)垂体性侏儒症:垂体性侏儒症是指因腺垂体分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病,表现为骨骼、躯体生长发育迟缓,体型停滞于儿童期,身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹,常伴性器官发育障碍,但智力发育正常。

(4)Simmonds综合征:是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使腺垂体各种激素分泌障碍的一种综合征,导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等萎缩,病程呈慢性经过,以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。

(5)Sheehan综合征:是垂体缺血性萎缩、坏死,导致腺垂体各种激素分泌减少的一种综合征,多由于分娩时大出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经,甲状腺、肾上腺萎缩、功能低下,进而全身萎缩和老化。

治疗

治疗原则

引起垂体功能紊乱的原因较多(如肢端肥大症、高催乳素血症、巨人症等),首先应积极寻找病因,然后根据相关原发性疾病进行治疗,治疗方法有药物治疗、手术治疗。

对因治疗

1、肢端肥大症

溴隐亭可抑制生长激素的释放,用于肢端肥大症患者。对于不能耐受手术或不愿手术者可以采用放疗。手术切除垂体腺瘤是最彻底的治疗。

2、高催乳素血症

高泌乳素血症目前仍以药物治疗为主,手术治疗及放疗为辅,根据个体化原则进行选择治疗。

3、巨人症

治疗目标是要降低疾病相关的致残率,使死亡率恢复到正常人群水平。即通过安全的治疗手段,减轻肿瘤造成的不良影响或消除肿瘤,GH和IGF-1恢复至正常,并避免垂体功能减退。目前公认的治愈标准为:

(1)口服葡萄糖抑制试验GH谷值<1.0μg/L;

(2)IGF-1恢复到与年龄和性别相匹配的正常范围内;

(3)影像学检查肿瘤消失,无复发。目前主要治疗手段包括手术治疗、药物治疗和放疗。手术治疗是首选治疗,药物治疗与放疗一般作为辅助治疗。

药物治疗

通常医生会根据患者的病因给予合适的药物治疗。

相关药品

溴隐亭

手术治疗

医生会根据患者的具体情况制定合适的个体化手术方案。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

经过合理的治疗后,多数患者可获得较好的治疗效果,一般预后良好。但部分由肿瘤引起的病变,若不及时治疗,病情可能会不断加重,严重影响机体健康。

危害性

垂体功能紊乱的病因复杂多样,有时难以明确,可能会给治疗带来一定困难。

治愈性

明确病因,且经过积极、规范的治疗后,多数患者的病情可得到控制,垂体功能可逐渐恢复症状,部分患者还可获得治愈。

治愈率

目前暂无大样本数据统计。

注意

日常

总述

在日常生活中保持良好的心态,遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,充分休息,同时遵医嘱定期复查,对促进疾病的恢复可起到积极作用。

心理护理

1、心理特征

部分患者可能出现多种异常症状表现,有时还需手术治疗,容易使患者出现担忧、焦虑、恐惧、不安等情绪。

2、护理措施

(1)患者可向医护人员了解疾病的相关知识,解除对疾病的恐惧心理,以科学的态度对待疾病。乐观积极的心态对于治疗有一定促进作用。

(2)家属可耐性倾听患者的诉说,并及时给予安慰和鼓励,缓解患者不良情绪,帮助患者树立治疗信心,积极配合医生治疗。

用药护理

一定要严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应,观察症状是否缓解。如果有不良反应出现,要及时告知医生。

术后护理

1、密切观察血压、脉搏、呼吸等生命体征,以及有无异常神经系统症状。

2、注意保持手术切口卫生、清洁,并遵医嘱定期换药,以防止感染情况发生。

生活管理

1、规律作息,注意休息,避免过度劳累。

2、适当锻炼,有助于增强体质,促进机体恢复。

3、注意防寒保暖,避免感冒。

4、注意个人安全,避免摔倒等不良情况发生。

复诊须知

定期复查,复诊时携带既往病例和近期检查报告,以便医生了解疾病的发展情况,并对治疗方案进行适当调整。

饮食

饮食调理

可在专业医生或营养师的指导下进行饮食调整,做到营养均衡,保证机体能量的摄入充足,对于身体的恢复有一定积极作用。

饮食建议

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。如鱼肉、桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。

2、对于食欲不振者,还应设法调节食物种类,改善进食环境,少食多餐。

饮食禁忌

1、禁烟酒。

2、避免暴饮暴食。

3、避免高盐、高油以及辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

本病的病因复杂多样,日常注意个人安全,避免头部损伤,同时积极治疗颅内尤其是垂体的相关病变等,可避免垂体功能紊乱的发生。

就医指南

门诊指征

1、生长发育异常,表现为生长发育迟缓、身材矮小,或骨骼肌肉等过度生长、身材异常高大;

2、性功能异常,如性欲低下、生殖器官萎缩、丧失生育能力,或性早熟、性功能亢进;

3、甲状腺功能异常,如精神不振、怕冷、少汗、体重增加、心跳减慢等功能低下征象,或易激动、怕热、出汗、体重减少、心动过速等亢进征象;

4、肾上腺皮质功能异常,如乏力、食欲低下、恶心呕吐、体重下降、低血糖等功能减退症状,或出现向心性肥胖、皮肤薄、骨质疏松及血糖升高等功能亢进征象;

5、泌乳异常,有的表现为产后乳汁分泌减少或不分泌乳汁,有的则表现为溢乳;

6、反复或持续烦渴、多饮、多尿等;

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可根据患者自身情况及时去内分泌科、妇科或小儿科就诊。

就医准备

1、患者在就诊前尽量清淡饮食,避免大吃大喝,同时忌烟忌酒。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您具体表现为哪里不舒服?

2、您(女性)是否有月经紊乱等症状?您(男性)是否有性功能勃起障碍等症状?

3、这些症状是从什么时候开始的?出现多久了?

4、您是否有过垂体或下丘脑肿瘤等疾病?是如何治疗的?

5、您是否有长期服用某些药物?是什么药?

6、您之前有过创伤或感染的情况吗?

7、您曾经做过与垂体相关的手术吗?是什么手术?

8、您的家属中有和您症状相似的患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会有这些症状?最可能的原因是什么?

2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?

3、我需要住院吗?

4、我现在需要用怎样的手段治疗?能治愈吗?

5、这些治疗方法对我有什么风险吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我应该注意什么?

8、如果需要吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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