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巨脾症(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

巨脾症(megalosplenia)是指因各种疾因素引起脾脏异常增生,从而导致的脾脏高度肿大。触诊时为脾缘超过脐水平线或前正中线的高度肿大。临床上多表现为脾区疼痛、右上腹不适、乏力、食欲减退、腹胀、恶心等,预后主要与因有关。

病因

症状

总述

巨脾症根据不同的病因,可伴有左上腹触摸到肿大的脾脏、脾区疼痛、压痛、右上腹不适、乏力、食欲减退、腹胀、恶心、局部或全身淋巴结肿大、发热、皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等症状。

并发症

一般无明显并发症。

病症

检查

预计检查

患者出现右上腹不适、乏力、食欲减退等症状时,应及时就医。医生会先给患者做体格检查,初步了解患者情况,而后会选择性的让患者做血常规、骨髓检查、免疫学和病原学检查、肝功能、生化检查、病理学检查、腹部B超、CT或磁共振等检查以便明确诊断。

体格检查

1、视诊

观察腹部皮肤有无瘀点、瘀斑等异常,腹部有无膨隆。注意检查患者是否存在肝掌、蜘蛛痣或其他原发病相关表现。

2、触诊

注意有无肝和脾的肿大、压痛等异常表现,检查腹部有无压痛、反跳痛、肌紧张,淋巴结有无肿大、压痛等表现。

实验室检查

1、血常规检查

白细胞、血小板、网织红细胞等检测,有助于感染性疾病及白血病的诊断和鉴别。

2、骨髓检查

对血液疾病的诊断和鉴别有意义。

3、免疫学和病原学检查

对感染性疾病的诊断有价值。

4、肝功能、生化检查

有助于肝部疾病的诊断。

影像学检查

1、腹部B超、CT或磁共振

可以检查脾脏及其他脏器形态、大小、有无结节、囊肿或肿瘤,腹膜后淋巴结有否肿大,对疾病的诊断和鉴别有较高的价值。

2、彩色多普勒或动脉造影

可以明确门脉、下腔静脉、脾静脉等血管有无狭窄、血栓或癌栓形成。

3、X线

可明确心脏形态、肺部感染、纵隔淋巴结改变。

病理检查

有助于排查肿瘤等疾病。

就医

诊断

诊断原则

根据典型症状及伴随症状,结合病史、辅助检查结果,一般可以确诊。医生在诊断过程中需排查是否存在慢性疟疾、败血症、血吸虫病、病毒性肝炎等疾病。

鉴别诊断

1、慢性疟疾

患者可出现巨脾症,通常病程越长,治疗越不彻底,则脾肿大愈显著,大量纤维组织增生,使脾质地硬如木。本病在周围血液内不易找到疟原虫,脾穿刺检查有助于诊断,但有一定危险性。在怀疑本病时进行正规抗疟治疗,有效即可确诊。

2、败血症

是致病菌或条件致病菌侵入血液循环中生长繁殖,产生毒素和其他代谢产物所引起的急性全身性感染,临床上以寒战、高热、皮疹、关节痛及肝、脾肿大为特征,严重时可发生感染性休克。

3、血吸虫病

患者有疫水接触史,急性期有发热、痢疾样便、肝脾大、胸痛、咳嗽、血痰等症状。慢性感染多无急性发作,主要表现为慢性腹泻,可有腹痛、腹泻或黏液血便,重症患者有持续性脓血便,伴里急后重。体检常见肝脾肿大,晚期可发展为巨脾。

4、病毒性肝炎

主要有食欲减退、乏力、腹胀、恶心等表现,有时可伴有黄疸、发热、畏寒等症状。病情严重时,检查可发现脾脏重度肿大。

5、慢性粒细胞白血病

简称慢粒,是造血干细胞恶性克隆性疾病,表现为骨髓中粒系细胞大量增殖。发病缓慢,临床可无明显症状,以发现脾脏肿大就诊,也可有乏力、低热、多汗、体重减轻的表现,急性变可类似急性白血病的表现,脾脏通常高度肿大,质硬无压痛。

6、霍奇金淋巴瘤

青年好发,主要表现为无痛性淋巴结肿大和压迫症状,伴发热、疲乏、瘙痒、消瘦等。伴有脾功能亢进时,可有脾脏肿大。

治疗

治疗原则

巨脾症的治疗原则是应明确病因,进行针对性的治疗。如病毒性肝炎,应进行抗病毒治疗及保肝治疗;而慢性粒细胞白血病则常通过药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等方式进行治疗。生理性巨脾无症状时一般无需特殊处理。

对因治疗

1、病毒性肝炎

病毒性肝炎病因不同,临床表现多样,变化较多,治疗要根据不同类型、不同病期区别对待。

2、慢性粒细胞白血病(CLM)

治疗应着重于慢性期早期,避免疾病转化,一旦进入加速期或急变期(统称进展期)则预后不良。治疗主要包括高白细胞血症紧急处理,分子靶向治疗,干扰素治疗,羟基脲等药物治疗及异基因造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是CML的根治性治疗方法,但仅用于移植风险很低且对TKI耐药、不耐受以及进展期的CML病人。

3、霍奇金淋巴瘤治疗

是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤,治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。根据患者淋巴瘤进展的分期,会选择合适的治疗方案进行治疗。

药物治疗

1、病毒性肝炎导致的巨脾症

(1)保肝药物治疗:肝功能异常者,可适当选用还原型谷胱甘肽、甘草酸制剂、双环醇、维生素E等等药物进行抗炎、减轻过氧化损伤治疗。伴有肝内胆汁淤积的病人,可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。

(3)抗病毒药物治疗:HBV感染所致的慢性乙肝,常需要抗病毒治疗。乙肝抗病毒药物主要有核苷类似物(如替诺福韦、恩替卡韦、替比夫定、拉米夫定等)和干扰素(如普通干扰素α和聚乙二醇干扰素)。无论急慢性丙肝,所有HCV-RNA阳性病人均应抗病毒治疗。丙肝抗病毒药物和方案主要包括索非布韦、达卡他韦、维帕他韦等直接抗病毒药物,还可应用聚乙二醇干扰素联合利巴韦林等方案。

2、慢性粒细胞白血病(CLM)导致的巨脾症

治疗主要包括高白细胞血症紧急处理,分子靶向治疗,干扰素治疗,羟基脲等药物治疗及异基因造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是CML的根治性治疗方法,但仅用于移植风险很低且对TKI耐药、不耐受以及进展期的CML病人。

3、霍奇金淋巴瘤治疗导致的巨脾症

是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤,治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。根据患者淋巴瘤进展的分期,会选择合适的治疗方案进行治疗。

相关药品

替诺福韦、恩替卡韦、替比夫定、拉米夫定、普通干扰素α、聚乙二醇干扰素、索非布韦、达卡他韦、维帕他韦、利巴韦林、还原型谷胱甘肽、甘草酸制剂、双环醇、维生素E、熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸

手术治疗

脾切除术能够去除脾脏肿瘤,解除由于巨脾而给其他器官带来的压迫,消除或改善脾功能亢进,防止脾破裂产生。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

本病的预后主要与病因有关,通过积极有效的病因治疗,可控制疾情,防止疾病继续进展。

危害性

本病可由多种疾病导致,影响患者的正常生活,严重者可危及生命。

治愈性

通过积极有效的病因治疗,可控制疾情,防止疾病继续进展。

治愈率

暂无大样本研究数据。

注意

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,适当运动,提高身体免疫力,有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、在日常生活中应注意做好个人防护,保持周围环境和个人卫生,做好食品卫生、食具消毒等工作。

2、对败血症、脾脓肿、白血病、脾原发性血管肿瘤等疾病积极治疗。

3、根据机体状况,保持足够的休息,适当的运动,避免疲劳。

复诊须知

应遵医嘱进行复查,及时评估身体情况。

饮食

饮食调理

本病常影响消化系统,引起腹痛腹胀、恶心等症状,日常饮食应多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足,有助于增强体质,促进疾病的恢食。

饮食建议

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、可少食多餐,促进消化。

饮食禁忌

禁食辛辣刺激食物,少吃过油过甜的食物,此类食物易加重胃肠道的负担,从而影响病人的恢复。

预防

预防措施

本病病因众多,对于有败血症、脾脓肿、白血病、脾原发性血管肿瘤等疾病的患者,积极治疗相关疾病对巨脾症有一定预防作用。

就医指南

急诊(120)指征

1、突发寒战、高热,甚至出现意识障碍、抽搐、昏迷。

2、持续性腹痛、腹泻或黏液血便、脓血便甚至休克。

3、出现其他危急的情况。

脾大伴有以上情况时,需要及时拨打急救电话,必要时急诊处理。

门诊指征

1、体检或自行在左上腹触摸到肿大的脾脏。

2、伴脾区疼痛、压痛。

3、伴右上腹不适、乏力、食欲减退、腹胀、恶心等。

4、伴局部或全身淋巴结肿大、发热等。

5、伴皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等。

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、患者可首先考虑到消化内科就诊。

2、怀疑病毒性肝炎、血吸虫病等感染性疾病所致者,须于感染性疾病科就诊。

3、怀疑脾脓肿,可就诊于普外科。

4、怀疑血液病疾病所致者,可就诊于血液内科。

伴发危及生命的情况,请及时到急诊科处理。病情平稳者,应根据伴随症状选择不同的科室。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查,可穿着宽松衣裤。

3、医生可能会进行血液检查。就诊前一天应清淡饮食,就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上,以免影响化验结果。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您主要症状有哪些?

2、您发现腹部包块有多久了?随着时间的推移,包块是如何进展的?进展速度如何?

3、除腹部包块外,您是否还有其他症状和体征,例如发热、腹水、“玫瑰状”皮疹等?

4、您以前有过类似症状吗?什么原因造成的?

5、您既往有过肝脏、血液、寄生虫感染等疾病吗?

6、您既往手术过吗?若手术过,是什么原因?

7、您最近使用过哪些药物?

8、您吸烟吗?吸烟多久了?每天吸多少?

9、您嗜酒吗?从什么时候开始的?每日饮多少?

10、您的饮食习惯是怎样的?

患者可以问哪些问题

1、我脾脏肿大最可能的原因是什么?是否还有其他可能的原因?

2、我需要做哪些检查?

3、推荐采用什么方案进行治疗?

4、我需要手术治疗吗?

5、这些治疗方法有风险吗?

6、能治好吗?会有后遗症吗?

7、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

8、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

9、我应该在日常生活中注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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