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暴发性肝衰竭(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

暴发性肝衰竭(FHF)是指原来无肝炎史,急骤发后8周内肝细胞大块变性、坏死,导致肝功能衰竭的临床综合征。可由毒感染、药物毒素、缺血缺氧、自身免疫等因素引发。患者可有性格改变、行为异常、黄疸、出血等症状。本预后险恶,死率较高。

病因

症状

总述

在暴发性肝衰竭的发展过程中,临床表现多样,但神经精神症状最为突出,其他还可出现黄疸、脑水肿、出血、肺部病变、肾衰竭、低血压表现。

典型症状

1、神经系统障碍(脑病)

可在疾病早期就出现相应的临床症状,患者可表现为性格改变和行为异常,如情绪激动、视幻觉、精神错乱、睡眠颠倒。病情加重后出现意识障碍,陷入昏迷。

2、黄疸

患者出现不同程度的黄疸,且进行性加重。

3、脑水肿

50%~80%患者有脑水肿表现,如呕吐,球结膜水肿,并使昏迷程度加深。当发生脑疝时两侧瞳孔大小不等,可致呼吸衰竭死亡。

4、出血

因肝功严重受损使凝血因子合成减少,故常伴有严重出血倾向,危重者可发生急性弥漫性血管内凝血。主要表现上消化道出血及皮肤黏膜广泛出血。若发生大出血后,血容量减少,血氨增高,可诱发或加重肝性脑病。

5、肺部病变

患者可发生多种肺部病变,如肺部感染、肺水肿及肺不张等,其中肺水肿的发生率异常增高,可导致突然死亡。

6、肾衰竭

FHF患者合并急性肾衰竭的发生率70%~80%。出现少尿、无尿、氮质血症及电解质紊乱的表现。

7、低血压

大多数患者伴有低血压,其原因是出血、感染、心肺功能不全及中枢性血管运动功能受损所致。

并发症

本病可引起多系统、多器官病变,如不及时治疗,除上述表现外,还可能出现低血糖、电解质和酸碱平紊乱、继发感染等病变。

病症

检查

预计检查

患者多需行多种实验室检查明确患者基础状态及肝功能状态,一般还需影像学检查判断肝脏萎缩和坏死程度。部分重症患者还需行脑压检测。

实验室检查

1、血清转氨酶

早期升高,晚期可降至正常。

2、血清胆红素

以结合胆红素升高为主,并出现“酶胆分离”现象,即胆红素进行性升高时转氨酶却降低,提示预后不良。

3、凝血与抗凝功能检查

多种凝血因子活性降低,凝血酵原时间延长,且用维生素K不能纠正。抗凝血酶Ⅲ和α血浆抑制物合成障碍,与肝脏受损程度呈正相关。

4、血清蛋白与前清蛋白

早期患者血清前清蛋白及清蛋白即可明显降低。

5、血浆氨基酸

FHF患者血液芳香族氨基酸显著增高,支链氨基酸降低。

6、甲胎蛋白

血清甲胎蛋白轻度升高。

影像学检查

腹部超声、CT、磁共振等检查,可观察肝脏萎缩和坏死程度。

其他检查

部分患者脑压检测可见颅内压升高,常用持续导管测压。必要时医生还可可能会进行脑电图检查,以了解颅脑情况。

就医

诊断

诊断原则

结合患者的病史、临床表现、辅助检查结果可初步做出诊断。临床上一般争取早期诊断,以采取相应的治疗措施。精神病、代谢性脑病、颅脑病变中毒性脑病等可有类似爆发性肝衰竭症状,需鉴别诊断。

诊断依据

1、患者无肝炎病史,体检时肝脏明显缩小,周身情况渐差。

2、神志模糊,或新近有性格、行为改变。

3、肝功能检查异常、凝血酶原时间延长,超过对照3秒以上。

4、低血糖。

5、重度高胆红素血症。

6、血氨升高。

7、脑电图异常。

鉴别诊断

1、精神病  

暴发性肝衰竭并发肝性脑病的患者易被误诊为精神病。因此,凡遇精神错乱而原因不明的患者,应警惕肝性脑病的可能。

2、代谢性脑病

糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等代谢性脑病的患者会出现与暴发性肝衰竭类似的脑部受累症状。根据相应的基础疾病病史,结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。

3、颅脑病变

各种脑血管意外(脑出血、脑梗死、硬膜下出血)、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征,结合头颅CT或MR检查,以及脑脊液检查,大多数可明确诊断。

4、中毒性脑病

因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病,根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史,结合实验室检查,有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别,如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似,鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高,戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。暴发性肝衰竭患者定时检测血淀粉酶可能有助于诊断,但仅有1/3的患者淀粉酶升高。

治疗

治疗原则

暴发性肝衰竭病因复杂、病情变化多端、进展迅速,一般采取综合措施进行治疗。除对症支持等一般治疗外,患者多需行护肝治疗并及时应对并发症。有条件时可能需要行肝移植。

对症治疗

1、肝性脑病

避免强力利尿,控制感染,控制上消化道出血,禁用镇静药,降低血氨,严格限制饮食中的蛋白质,传统的降血氨药物疗效不佳,谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留,且不能通过血-脑脊液屏障,精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏,鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一,维持每天排糊状大便3~4次及大便pH<6为宜。支链氨基酸对于纠正氨基酸失衡,减轻肝性脑病可能有一定作用。另外也可试用左旋多巴静脉滴注。

2、出血倾向

对皮肤黏膜出血可用足量维生素K1,输注新鲜血浆以及补充凝血因子、凝血酶原复合物、止血敏等;消化道常发生急性胃黏膜病变而出血,可用组织胺H2受体阻滞剂及壁细胞质子泵阻滞剂,或口服凝血酶;若发生DIC出血时应使用肝素加入葡萄糖溶液中静脉滴注,出血好转后停药。在肝素化的基础上,给予新鲜血浆或全血。

3、脑水肿

限制输液量,常规应用脱水剂,如甘露醇快速静滴、地塞米松静滴。

4、肾衰竭

早期可常规使用利尿剂,如尿量仍不增加,按功能性肾功衰竭处理,或行透析疗法。

5、感染

必须尽早抗感染治疗。应避免使用有损肝功能和肾功能的抗生素,如红霉素、四环素和氨基甙类药物。常选用氨苄青霉素和头孢菌素类抗生素。

6、调整免疫功能

可用胸腺肽葡萄糖内静脉滴注、干扰素肌内注射。

一般治疗

1、患者应安置在监护病房。严格记录各项生命体征及精神、神经情况,预防感染,对病情变化应及时处理。

2、补充足够的热量及营养。

3、维持电解质和酸碱平衡,特别应纠正低血钾,如出现稀释性低血钠,应限制入水量。

药物治疗

本病常需进行护肝治疗。可联合使用胰高血糖素、能量合剂、肝素、六合或复方氨基酸、促肝细胞生长因子等可阻止肝坏死,促进肝细胞再生,保护肝细胞膜,并能增强肝细胞清除内毒素的功能。

相关药品

胰高血糖素、肝素、六合氨基酸、复方氨基酸、促肝细胞生长因子、乳果糖、支链氨基酸、左旋多巴、维生素K1、凝血酶、肝素、葡萄糖、甘露醇、地塞米松、红霉素、四环素、氨苄青霉素、胸腺肽

手术治疗

肝移植是目前较新的治疗方法,但价格昂贵、条件受限,目前尚难普及应用。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

暴发性肝衰竭的存活率因患者情况和病因不同而异,在年轻病人由对乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可达50%,在40岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎,存活率可低于10%,发展为昏迷的患者平均存活率10%~40%,如果度过昏迷发作的患者长期预后改善,进行原位肝移植后病死率降到了20%~30%,1年生存率达55%~80%。

危害性

治疗不及时,患者可能出现多种并发症,甚至危及生命。

治愈性

经过积极、规范的治疗后,部分患者的生活质量可得到提高,寿命可获得延长,预后也可得到改善。

注意

日常

总述

肝衰竭患者应重视日常护理,合理休息,适当活动,同时纠正不良生活习惯,并遵医嘱正确用药,定期复诊,以便医生能够及时了解病情进展情况,调整治疗方案。

心理护理

1、心理特征

由于本病病情严重,患者和家属容易产生恐惧、不安等不良心理,患者还可能因过重的心理负担,从而给疾病的治疗带来不良影响。

2、护理措施

(1)家属要多疏导患者,帮助患者正确对待疾病,增强患者战胜疾病的信心。

(2)患者可向亲友倾诉,缓解情绪,还可学习疾病相关知识和治疗措施,并用适当的方法宣泄自己的负面情绪,以保持乐观平稳心态,同时积极配合医生治疗,有助于获得更好的治疗效果。

用药护理

患者谨遵医嘱用药,不可自行增减药量或滥用药物,以免引发严重不良反应。

术后护理

手术创口应定期换药,保持手术切口附近清洁、干燥,并注意手术创口是否有红肿、破溃等,遵医嘱服用抗感染药物以预防感染。

生活管理

1、规律作息,保证充分休息,病情严重者应卧床休养。

2、如恢复情况较好,可适当活动,有助于增强抵抗力。

3、肝炎病毒感染引起的肝衰竭患者应严格隔离和消毒,同时注意做好个人及家庭卫生,以免发生感染。

4、长期卧床的患者,应保持衣服清洁,勤翻身,避免褥疮形成。

复诊须知

患者谨遵医嘱定期复查,每次复查时均需在专业医师指导下进行肝功能等相关检查。

饮食

饮食调理

重视饮食调理,要合理、均衡的分配营养物质,保证有足够的能量摄入,控制蛋白质和食盐的摄入。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、供给营养应以糖类为主,以减少脂肪和蛋白质的分解,并使血糖维持在正常水平,以利于肝细胞的修复和再生,提高肝的解毒功能。

2、注意补充各种维生素,有出血倾向者应补足维生素K。

饮食禁忌

1、限制蛋白质的摄入,在发病开始数天内禁食蛋白质,患者神志清楚后,可逐步增加蛋白质饮食,以植物蛋白为宜。

2、严重限制食盐摄入。

3、忌暴饮暴食。

预防

预防措施

1、首先应从病因开始,积极预防乙型肝炎,进行普遍性的乙肝疫苗接种,尤其是对高危人群进行接种可有效地预防乙、丁型肝炎。

2、由于慢性丙型肝炎重叠感染甲型肝炎易于引起暴发性肝衰竭,因此对慢性丙型肝炎患者和非免疫的高危人群进行甲肝疫苗接种,可防止HAV引起的暴发性肝衰竭。

就医指南

急诊(120)指征

1、既往肝病患者突然症状加重;

2、急性进展性皮肤、白眼球黄染;

3、呕血、黑便、皮肤黏膜出血;

4、性格改变和行为异常,如情绪激动、幻觉、精神错乱、睡眠颠倒;

5、意识障碍,陷入昏迷;

6、出现其他紧急情况。

以下情况须到急诊科紧急处理。

就诊科室

病情严重,症状危急者,应及时去急诊科就诊,病情稍平稳者也可去肝病科 、消化内科就诊。

就医准备

1、患者在就诊前注意保暖,防止感冒。

2、患者在检查前需清淡饮食,不要吃油腻的食物,同时避免饮酒、熬夜等情况。

3、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您具体表现为哪里不适?

2、您这些症状是从什么时候开始的?有逐渐加重的情况吗?什么情况下症状会加重?

3、您以前有没有类似的症状?

4、您之前治疗过吗?是怎么治疗的?

5、您近期饮食有没有偏好?平时饮酒吗?

6、您有没有服用药物、中草药、保健品?

7、您有没有亲属有类似症状发生?

8、您是做什么工作的?有没有接触到化工原料、有毒气体?

9、您既往有没有病毒性肝炎、高血压、糖尿病等慢性病史?有没有服药?

10、您既往有没有手术史?输血史?过敏史?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会出现这些症状?我的症状严重吗?最可能的原因是什么?

2、我需要住院吗?需要做哪些检查?

3、我现在需要用怎样的手段治疗?哪种方法最适合我的病情?能治好吗?需要治疗多长时间?

4、这些治疗方法对我有什么风险吗?医保能报销吗?

5、我的诊断和治疗的下一步是什么?

6、如果我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、这个病有什么并发症和后遗症?并发症怎么治疗?后遗症对生活有什么影响?

8、这个病会复发吗?我是否需要调整某些生活习惯?

9、我这个病有没有传染和遗传的可能?我的家人需要接受筛查吗?

10、我需要复查吗?多久一次?

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