本病的特征性临床表现主要包括反复发作的游走性松解坏死型红斑以及营养不良的相关表现，部分患者还可出现消化道症状和精神症状。

1、表皮松解坏死型游走性红斑

（1）为胰高血糖素瘤的特征性表现。

（2）皮肤病变可发生在任何部位，多见于臀部、下腹、会阴、肢体远端、腹股沟、阴囊等。

（3）皮损由红斑开始，随后可发展为水疱破裂、糜烂、渗出结痂等。

（4）皮损可成批反复出现。

2、其他

（1）营养不良：出现舌炎、口角炎、贫血、脱发、体重下降、指甲变薄或变脆等。

（2）消化道症状：间歇性腹泻、呕吐、腹胀、腹痛、黑便等。

（3）精神症状：如嗜睡、语言迟缓、智力下降、注意力不集中等。

多数患者可出现糖尿病，有时还可出现静脉血栓形成、肿瘤转移等病变。

医生会对患者进行体格检查来初步了解病情，然后进行胰高血糖素放射免疫测定、血液检查、B超、CT或磁共振、组织病理学检查等，以进一步明确诊断、了解疾病严重程度。

皮肤损伤是患者最早出现的症状，医生会重点检查皮肤改变情况。

1、胰高血糖素放射免疫测定

可达500ng/L以上（正常为50～250ng/L）。

2、血液检查

可有血沉增快、血糖升高、贫血等情况。

1、B超

可了解肿瘤的部位、大小等。

2、CT或磁共振（MRI）

可以显示出病变的大小、部位以及与周围组织的关系，也可以确定胰高血糖素瘤是否发生转移，有助于治疗。

组织病理学检查是确诊的金标准，可确定肿瘤类型和进展程度。

医生依据患者的家族史、临床表现，并根据血浆胰高血糖素水平明显升高，B超、MRI或CT等影像学检查和病理检查发现并明确胰高血糖素瘤的存在后，通常不难诊断。

依据临床表现、血浆胰升糖素水平明显升高以及B超、MRI或CT等影像学证据可诊断胰升糖素瘤。

1、定性诊断

对发生坏死性游走性红斑的糖尿病患者需考虑胰高血糖素瘤。血清胰高血糖素浓度＞800pg/ml时建议进行红斑处活检。可测定血清钙、PTH、促胃液素、PRL等激素水平，以排除多发内分泌肿瘤。

2、定位诊断

上腹部薄层CT或MRI平扫加增强。明确胰腺病变同时注意有无肝转移性病灶。进行奥曲肽核素扫描。

1、其他因素引起的高胰高血糖素血症

（1）家族性高胰高血糖素血症：在MEN-Ⅰ（多发型内分泌腺瘤病）中有高糖素瘤，该病较罕见，其血浆胰高血糖素水平低于500pg/mL，多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。

（2）剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后。

（3）糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后。

（4）感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高，一般不超过500pg/mL。

2、其他因素引起的皮炎

有时需与癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等引起的皮损相鉴别。与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同，其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。

胰高血糖素瘤综合征通常以手术切除肿瘤为主，有时还可辅以化疗、介入治疗等方法治疗。同时还需给予相应的药物治疗缓解皮损，补充营养，并控制血糖水平。

1、长效生长抑素可控制大部分患者的症状及皮损，同时补充锌、氨基酸和（或）脂肪酸有助于皮损的好转。

2、还可通过饮食调节和口服降糖药来控制高血糖，部分需要胰岛素治疗。

生长抑素、胰岛素

手术切除肿瘤本身及其转移灶是治疗本病的首选方法。

医生会使用化学药物进行治疗（化疗），可抑制肿瘤生长，适用于有肿瘤转移的患者。

还可根据情况给予介入治疗，可起到抑制肿瘤发展的作用。对于有肝脏转移的患者，可接受肝动脉灌注或肝动脉栓塞术进行治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗后，患者可获得较好的治疗效果，病情得到控制，寿命可被延长，预后也可得到改善。

1、若治疗不及时，出现肿瘤扩散等不良情况，可能会严重威胁患者生命健康。

2、部分患者的皮损情况较严重，可能会影响外貌美观，影响生活质量。

经过积极的治疗后，部分患者的生活质量可得到明显提升，病情可逐渐趋于稳定。

合理作息，规范用药，日常注意个人卫生和防寒保暖，同时树立治疗信心，保持积极乐观心态，配合医生进行治疗，对促进疾病的康复可起到重要意义。

1、心理特征

（1）由于对肿瘤的恐惧，患者容易出现焦虑、不安、烦躁等不良情绪，长期的不良情绪可能会对治疗和机体的恢复产生不良影响。

（2）因肿瘤病程较长，有时可能需多次有创治疗，加之皮损、口角炎等症状持续存在，可能会导致患者失去治疗信心，产生疑虑和抑郁等心理。

2、护理措施

（1）家属应在日常护理工作中体贴和关心病人，尽量满足其心理和生理需求，鼓励病人积极与疾病做斗争，树立战胜疾病的信心，消除其恐惧、消极心理。

（2）患者应学会调整情绪，保持积极乐观的心情，多和医生及家属进行沟通，缓解心理压力，避免不良情绪的产生。

按医嘱用药、勿自行增减药量或停用。

1、保持休息环境安静、舒适，温湿度适宜，定期开窗通风。

2、注意规律作息，合理休息，保证良好充分的睡眠。

3、适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力。

4、注意防寒保暖，及时增减衣物，预防感冒和其他感染疾病的发生。

5、存在口角炎、舌炎等情况时，应注意口腔卫生，饭后漱口，每日用软毛牙刷刷牙。

遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

长期的疾病消耗、同时伴有糖尿病的高代谢状态，病人可能消瘦明显，因而积极的营养支持治疗显得尤为重要。应注意补充各种营养，可促进病情的恢复。

1、养成良好的饮食习惯，建议患者定时定量进餐、少量多餐。

2、由于肿瘤消耗大，患者日常应选择高蛋白、高钙的食品，如牛奶、蛋类、鱼肉等。

3、同时还可多吃高能量、高维生素类的食物，以帮助机体营养物质的摄入。

4、化疗患者饮食可多吃有利于提高免疫功能的食物，同时还有助于提高疗效，减少副作用。同时宜进食清淡、易消化、高维生素食物，如山药、海参、苑菜、菱角、甜瓜、牛葵菜等。

1、禁吃辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

3、禁止吸烟、饮酒。吸烟、饮酒会影响治疗效果。

积极治疗胰高血糖素瘤可避免本病的发生。此外，有家族史者，定期进行复查，早发现，早治疗，避免病情加重，防止各种不良情况发生。

1、皮肤反复出现成片的红斑，可发展为水疱破裂、糜烂、渗出结痂等。

2、伴恶心、腹泻、舌炎、口角炎、脱发、指甲营养不良、精神错乱、体重减轻等。

患者可根据自身情况及时去内分泌科、皮肤科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您皮损处有疼痛或瘙痒的感觉吗？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您对什么过敏吗？

8、您查过血糖吗？正常吗？有糖尿病吗？

9、您最近体重有很大变化吗？有减轻很多吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？需要手术吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、还会复发吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我多久能好？

8、我需要做什么检查？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？