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原发性婴幼儿型青光眼(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

原发性婴幼儿型青光眼(primary infantile glaucoma)又称婴幼儿型青光眼、先天性婴幼儿型青光眼,常见于新生儿或婴幼儿时期,通常在3岁前发,具有发年龄小、情发展快等特点,可能会导致失明和视力低下。目前其具体的因并不十分明确,但可能与遗传和发育异常等多种因素有关。典型的临床表现有畏光、流泪、眼睑痉挛,角膜增大、混浊或水肿,眼压增高等。

病因

症状

总述

畏光、流泪、眼睑痉挛是三大特征性症状,主要是因高眼压引起角膜上皮水肿刺激所致。由于婴幼儿不能自我表达,常出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为,严重时还可出现哭闹不止、不愿睁眼等情况。此外,眼压升高还常导致角膜增大、后弹力层破裂、外观呈毛玻璃样混浊或无光泽等。患者还会出现黑眼仁增大等外观方面的表现,当角膜扩张到一定程度后,患者还可出现黑眼仁发灰或发白的症状。

并发症

本病若不及时治疗,患者可能会出现晶状体半脱位、角膜葡萄肿、角巩膜缘葡萄肿等多种并发症。

病症

检查

预计检查

医生首先会对患儿进行眼部查体,之后根据情况可进行超声检查、眼压测量、裂隙灯检查等检查。

体格检查

根据患儿在自然光线、室内灯光及手电筒照射环境中的眼睛反应情况,判断患儿畏光、流泪和眼睑痉挛的具体情况和严重程度。同时,还对角膜大小及清晰度、前房深度、虹膜、瞳孔等作出初步的印象判断。

影像学检查

通过超声检查可了解眼轴的长度变化,对证明青光眼有无进展也有一定帮助。

其他检查

1、眼压测量

可使用非接触眼压计进行测量,具有检查时间短、无需接触角膜等优点。根据测量的眼压可推测眼部病变的严重程度。婴幼儿型青光眼的眼压一般在30~50mmHg,也有高达80mmHg以上者。

2、裂隙灯检查

可进一步对角膜、结膜、虹膜、巩膜等进行检查,可更详细的观察眼睛局部结构的病变以及病变的发展情况。

3、其他

可通过检眼镜、眼底照相机等对眼底进行检查,了解眼底结构情况,如视盘的大小、形状、颜色及边界有无异常,是否存在病理凹陷;视网膜有无变性、裂孔、出血等;黄斑部及中心凹反射情况;视网膜血管有无异常等。

就医

诊断

诊断原则

根据患儿的家族史、临床表现,结合各项检查结果,一般不难诊断。诊断时,应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。

鉴别诊断

1、大角膜

是一种少见的先天异常,双眼发病,90%见于男性,属性连锁隐性遗传。患者角膜透明,直径常为14~16mm,还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常,但房角正常,视功能无损害。大角膜有时可因眼前段增大,晶状体悬韧带脆弱断裂,发生晶状体半脱位,从而引起继发性青光眼。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果,不难与婴幼儿型青光眼鉴别。

2、泪道阻塞

患儿常有泪溢表现,但无畏光症状,通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎,还可伴有眼部黏脓性分泌物,累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状,检查角膜无扩大,压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查,有助于与婴幼儿型青光眼进行鉴别。

3、角膜产钳伤

由于分娩难产时用产钳助产不当损伤眼球导致,可造成角膜后弹力层破裂而致角膜水肿,常为单眼,左眼多见于右眼,眼睑皮肤及眼眶周围组织也畅通是存在外伤情况。产钳伤引起的角膜后弹力层破裂终身存在,常为多发性、呈垂直或斜行条纹,且角膜水肿可持续一个月或以上,但角膜不扩大,眼压正常或偏低,视乳头正常。而婴幼儿型青光眼则表现为水平性或与角膜缘同心的后弹力层破裂。根据特征性表现和产钳助产史,易于与青光眼鉴别。

4、先天性遗传性角膜内皮营养不良

为出生时的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降,其特点是双眼角膜水肿混浊,但角膜大小正常,无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊,角膜中央较重,逐渐向周边扩展,最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。

治疗

治疗原则

原发性婴幼儿型青光眼一旦诊断,应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用,一般不进行长期药物治疗,多使用药物进行作短期的过渡治疗。

药物治疗

药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂,如0.25%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、1%毛果芸香碱、1%布林佐胺等滴眼液,一般不主张全身用药,仅在必要时短期口服用药。

相关药品

噻吗洛尔、倍他洛尔、毛果芸香碱、布林佐胺

手术治疗

早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。约80%的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例,可选用滤过性手术。

1、房角切开术

该手术是非常精细的显微内眼手术,手术切口小,损伤小,但术后患者可能会出现前房出血等并发症。

2、小梁切除术

手术时医生会在角膜缘建立一个人工的房水引入通道,然后将眼内房水从通道引流出来,通常会从前房引流出到球结膜下间隙进行吸收,从而降低眼压。

治疗周期

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

治疗费用

本病的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

婴幼儿型青光眼的预后主要与患者是否能够及时治疗有关,早发现、早治疗能够维持治疗效果。

危害性

本病若不及时治疗,可能会导致不可逆的视力损害,从而影响患者的生活质量。

治愈性

经过及时有效的治疗后,一般可以缓解症状,改善视力情况。

治愈率

由于目前缺乏大样本数据研究,因此具体的治愈率并不十分清楚。

注意

日常

总述

家属要帮助年龄较小的患儿配合治疗,使其严格遵医嘱用药,养成良好的用眼习惯,避免其处于不利于眼睛恢复的环境,有利于促进患儿早日恢复。

心理护理

1、心理特点

(1)由于多数患儿年龄较小,因此可能会因为一些不适症状出现哭闹的情况,甚至可能会不配合治疗。

(2)家长由于担心患儿的病情,可能会出现担忧和焦虑的心情。

2、护理措施

(1)在患儿出现哭闹情绪时,家长一定要耐心的安慰患儿,可尝试用转移注意力的方法缓解其不良情绪,并帮助患儿积极配合治疗。

(2)家长可以通过多和医生沟通交流,了解患者的病情,并学习本病的相关知识,从而正确认识本病。

用药护理

1、药物治疗时,家属要学会药物正确的用法用量,同时注意药物的不良反应,一旦出现,要立刻停药并告知医生,以便及时进行药物调整,防止延误治疗。

2、滴眼液滴入眼睛后可以按压内眼角5分钟,以防滴眼液经鼻吸收。

生活管理

1、养成良好的用眼习惯,避免疲劳用眼。

2、尽量避免接触电子产品,不利于患儿的恢复。

3、注意眼部保护,防止眼部外伤等情况,同时避免强光照射或光线过暗等不良环境。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、保证蛋白质的摄入,可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物,保证足够的热量摄入,不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

4、哺乳期患儿尽量选择母乳喂养,有利于保障患儿生长发育所需的营养。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激、生冷的食物,浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食,保持规律的进食量。

4、避免在短时间内饮用过多的水或饮料,不要一次性大量饮酒。

预防

预防措施

有青光眼家族史的人群得到医院进行相关的遗传咨询,以确定致病基因和遗传方式,以便于及时进行干预。另外,母亲怀孕的前3个月孕期要注意保护,远离有辐射、有污染的环境,也能在一定程度上预防本病。

就医指南

门诊指征

1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况;

2、伴烦躁不安、哭闹不止等情绪异常;

3、伴婴幼儿长期眼睑痉挛;

4、观察婴幼儿眼睛发现眼球混浊等异常;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

怀疑原发性婴幼儿型青光眼者,可及时去眼科就诊。

就医准备

1、注意患儿眼部保护,避免强光刺激,防止加重不适。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、何时发现的患儿眼部症状?

2、这些症状先后的发生情况是怎样的?

3、患儿既往是否存在眼部外伤?

4、出现症状后有就医进行过检查吗?

5、做过哪些检查?结果如何?

6、患儿近期有使用药物进行治疗吗?什么药?

7、患儿有接受过其他治疗吗?治疗效果如何?

8、患儿的兄弟姐妹或其他亲属有人患先天性眼部疾病吗?

患者可以问哪些问题

家属常会询问以下问题:

1、孩子发生原发性婴幼儿型青光眼的原因是什么?

2、孩子的病情严重吗?会影响视力吗?

3、孩子现在需要做哪些检查?

4、孩子需要何种治疗方法?要住院吗?

5、这些治疗有什么风险吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?

7、若手术治疗,日常要如何进行护理?

8、需要复查吗?多久一次?

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