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先天性尺骨缺如(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

先天性尺骨缺如,又称尺骨棒状手,是一种尺骨部分或完全缺如的肢体缺陷。其发原因暂时不明,可能是胎儿期上肢肢芽发育过程中第二、三、四射线生长受到抑制所导致的结果。多数例呈单侧性,以右侧居多,常合并其他部位的畸形,如脊柱裂、腓骨缺如、马蹄内翻足、同侧手掌或手指畸形。临床上常表现为前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,以及桡骨头脱位、前臂旋转功能受限等症状,经治疗,可改善患肢功能。

病因

症状

总述

本病多为单侧发病,以右侧居多。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,以及桡骨头脱位、前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。

并发症

约20%的患儿有并指畸形,合并全身其他畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、 脊柱裂等。

病症

检查

预计检查

当患者出现前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,以及前臂旋转功能受限等症状时,需及时到医院检查。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会让患者进行X线检查,以明确诊断。

体格检查

医生会通过视诊和触诊初步了解患者手臂和其他部位畸形的情况,并初步进行诊断。

影像学检查

X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

就医

诊断

诊断原则

根据患者的临床表现、病史,需特别注意患者是否还有其他畸形,并结合体格检查、X线检查等结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍进行鉴别。

鉴别诊断

临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别,后者有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头脱位,但无其他伴发畸形。

治疗

治疗原则

先天性尺骨缺如的治疗主要包括保守治疗和手术治疗,选择哪一种治疗方案,主要根据患者的具体病情以及诉求等作出选择。

药物治疗

暂无有效药物治疗。

相关药品

手术治疗

手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节及肱尺关节。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。

其他治疗

部分患儿经手法、支具及功能锻炼即可获得相对满意的疗效。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

先天性尺骨缺如的预后与尺骨缺如程度、肢体畸形程度、治疗是否及时等有关。经及时且正规的治疗,一般可改善患者的肢体功能。

危害性

若不及时治疗,可影响患者肢体功能,严重降低患者生活质量。

治愈性

患者通过治疗可改善肢体功能。

治愈率

暂无大数据统计。

注意

日常

总述

日常生活中良好的正确护理,能够促进患者恢复。患者应遵医嘱进行制动,循序渐进的恢复患肢活动,避免损伤,注意休息。

生活管理

1、固定期要适当限制婴儿上肢活动,避免制动松脱。

2、制动期间家长应帮助多活动手指,促进患肢血液循环。

3、继续双下肢肌力锻炼,活动时注意安全,劳逸结合。

复诊须知

遵医嘱进行复查,评估患肢恢复情况,必要时调整治疗方式。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

禁食辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、发现新生儿尺骨部分或全部缺失;

2、新生儿肘、腕活动受限;

3、新生儿前臂伸屈、旋转等活动功能受限;

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可至骨科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中,尽量限制患肢活动,以免加重病情。

3、可能会进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历(新生儿可为母亲孕检经历),请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、安排了解患儿情况的家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您孩子目前都有哪些不适?

2、孩子母亲妊娠过程顺利么?孕检都正常么?

3、您家族里有人出现过这种情况么?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?能治好吗?

2、为什么会出现这种情况?

3、需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、回家后我该怎么护理?

6、我需要复查吗?多久一次?

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