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纤维性骨炎(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

纤维性骨炎(osteitis fibrosa)是一种高转运型骨,常由慢性肾衰竭引起继发性甲状旁腺功能亢进引起。其主要临床表现为皮肤瘙痒、自发性肌腱断裂、生长受阻、骨痛和骨折、骨变形、皮肤溃疡和组织坏死等。通过治疗相应肾后,症状多可得到缓解。

病因

症状

总述

纤维性骨炎的主要临床表现包括皮肤瘙痒、自发性肌腱断裂、生长受阻、骨痛和骨折、骨变形、皮肤溃疡和组织坏死、软组织钙化、近端肌无力等。

典型症状

1、皮肤瘙痒

皮肤瘙痒是慢性肾功能衰竭的常见症状,但其发生机制不清。

2、自发性肌腱断裂

这种现象可见于慢性肾功能衰竭或其他原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进。维生素D缺乏引起弹性组织变性或慢性代谢性酸中毒继发胶原合成障碍也是可能的原因。肌腱附着点小的骨折也可以引起肌腱断裂。   

3、生长受阻

晚期慢性肾功能衰竭儿童常比正常儿童矮小,其原因为营养不良、维生素D缺乏、慢性代谢性酸中毒、肠道对钙的吸收障碍、骨病和血中生长激素介质水平低下等。

4、骨痛和骨折

患有纤维性骨炎或骨软化者可导致进行性加重的骨骼疼痛,可见于下背部、臀部、小腿或膝部。肋骨疼痛可能是肋骨骨折的首发症状。下背部疼痛可能是由于椎体的压缩性骨折、骨质减少和低转换型骨软化所致。   

5、骨变形

由于维生素D缺乏,继发甲状旁腺功能亢进所致骨骺脱位,使长骨变弯,常波及臀部,也可见于桡骨、尺骨、肱骨下端、股骨下端和胫骨下端。骨变形在成人多见于严重的骨软化,可致脊柱侧突、 驼背和胸廓变形。几处的椎体压缩性骨折可使人变矮小,儿童易产生佝偻病。   

6、皮肤溃疡和组织坏死

可见于少数的严重肾衰患者。

7、软组织钙化

软组织钙化(转移性钙化)多因持续性钙磷沉积增高所致,可见于动脉、眼、内脏、关节和皮肤。

(1)血管钙化:最早可见于足背,也可侵犯前臂、腕、手、眼、内脏、关节和盆腔等处的任何动脉。多见于40岁以上患者。一般说来,发病常随着透析时间的延长而增多。严重时脉搏不能触及,血压测不到。 

(2)眼钙化:眼钙化是慢性肾功能衰竭作血透治疗者最常见的软组织钙化。钙在眼中沉积可导致炎症和局部刺激形成红眼,常为一过性,但可反复出现。更为常见者为眼结膜无症状性白色钙化斑点。角膜也可以钙化而形成“带状角膜病”。

(3)内脏钙化:内脏钙化可见于肺、胃、心肌、骨骼肌和肾脏而产生严重的临床症状。心肌内或心传导系统钙的沉积可导致心力衰竭、 心律失常和传导阻滞。肺钙化可引起肺功能失常,甚至肺纤维化、 肺动脉高压和右心室肥厚。尿毒症或透析患者,特别是服用大量抗坏血酸后,可使草酸盐增多,在软组织中形成草酸钙沉积,在心肌内或二尖瓣、主动脉瓣内沉积可引起心肌病、 充血性心力衰竭或死亡。   

(4)关节周围钙化:关节周围钙化可见于慢性肾衰透析患者,其发病率随透析持续时间的增多而上升,可见于肩、腕、指、趾关节和踝关节。患者常因疼痛而作放射性检查,可见散在的放射性致密物,偶尔可见关节周围大的肿块,也可为无痛性,但可使关节活动受限。进食含磷多的食物如牛奶可促进其发展,限磷或甲状腺次全切除可使病情缓解。   

(5)皮肤钙化:皮肤钙化是引起瘙痒的原因之一,皮肤活检有助于诊断。   

8、近端肌无力

近端肌无力在肾性骨病时较突出,可能与维生素D缺乏有关,也可因钙干扰肌肉代谢而加重。

并发症

可出现骨骼畸形或病理性骨折等并发症。

病症

检查

预计检查

当患者出现皮肤瘙痒、自发性肌腱断裂、骨痛和骨折、骨变形、皮肤溃疡和组织坏死等症状时,需及时到医院检查。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会让患者进行血常规检查、尿常规检查、X线检查等,以明确诊断。

体格检查

医生会通过观察和触摸患者骨关节以及其他部位,确定有无异常,对患者进行初步的评估及诊断。

实验室检查

1、血常规检查

会通过取患者静脉血进行检查,测定患者血液中的钙、磷含量,一般纤维性骨炎的患者有低血钙、高血磷。

2、尿常规检查

取患者尿液进行检查,以判断患者有无肾功能异常。

影像学检查

1、X线检查

(1)继发性甲状旁腺功能亢进的放射学改变包括骨内膜、骨皮质和骨膜下的骨吸收,终端指、趾骨的腐蚀,囊肿形成,骨膜的neostosis和骨硬化,其中骨膜下骨吸收是最常见的放射学改变,主要见于指骨,还可见于骨盆骨、锁骨远端以及肋骨、尺骨、胫骨和下颌骨下方的表层。

(2)骨硬化的放射学改变为骨的密度增加,常见于椎体、骨盆、肋骨、锁骨和各种长骨的干骺端。

2、核素扫描

核素扫描可发现患者的骨密度减低因。

病理检查

部分患者取病变组织可发现软组织钙化。

就医

诊断

诊断原则

根据临床表现,结合实验室检查的特征性改变,与铝相关性骨病和β2-微球蛋白沉积引起的淀粉样变相等鉴别后可以诊断。

鉴别诊断

本病需与尿毒症患者,可能发生的铝相关性骨病和β2-微球蛋白沉积引起的淀粉样变相鉴别。

治疗

治疗原则

纤维性骨炎的治疗包括对磷的潴留和高磷血症的控制、对低钙血症的纠正、经皮甲状旁腺内注射骨化三醇(二羟胆骨化醇)、甲状旁腺次全切除等。

一般治疗

限制饮食中磷的摄入,每天摄入量不超过600~900mg,对于GRF为30~60ml/min患者至为重要。患者应注意避免食用含磷较多的食物,如黄豆、腐竹、小豆、绿豆、紫菜、牛奶粉。

药物治疗

1、磷结合剂

在限制磷摄入不满意而血磷增高时,应使用磷结合剂,可使唾液、胆汁和肠液中的磷不能被吸收。常用的磷结合剂有氢氧化铝、钙制剂(碳酸钙、醋酸钙)及镁制剂。  

2、钙剂

低钙血症时应长期补钙,可提高血钙浓度,降低血清碱性磷酸酶和甲状旁腺素。

3、骨化三醇

二羟胆骨化醇缺乏是导致继发性甲旁亢最重要的原因,故须使用骨化三醇或其他类似制剂治疗。但在治疗以前,必须将高磷血症基本控制,否则骨化三醇能促进肠道内磷的吸收,而加重高磷血症。

相关药品

氢氧化铝、碳酸钙、 醋酸钙、骨化三醇、

手术治疗

在下列情况下可考虑作甲状旁腺次全切除术:

1、血浆甲状旁腺素显著升高(常>1000pg/ml);

2、持续性高钙血症;严重的皮肤瘙痒经充分血透无效;

3、有明显的软组织钙化;

4、纤维性骨炎经保守治疗无效;

5、软组织缺血性病变;

6、发生溃疡或坏死者。 

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

本病的预后与患者的病情、是否出现并发症、治疗是否及时等因素有关。经及时且正规治疗,炎症可得到控制,一般预后较好。

危害性

皮肤溃疡和组织坏死溃疡形成后可继发感染引起败血症而致死亡。

治愈性

通过治疗可改善患者临床症状。

治愈率

暂无大数据统计。

注意

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,预防感染,均有助于获得更好的治疗效果。

心理护理

本病多由慢性肾衰继发甲状旁腺功能亢进引起,患者应了解病情的严重性,引起足够的重视,尽量做到早诊断、早治疗。慢性肾衰竭病情缠绵难愈、病程长,患者常常对治疗失去信心或畏惧死亡,经常出现意志低落、悲观、失望、恐惧,甚至轻生的念头,家属要积极地做思想工作,与其谈心,使患者树立战胜病魔的信心与勇气,积极配合医生治疗。此外,家属还可帮助患者培养兴趣爱好,使患者养病时精神有所寄托,如听音乐、养花、养鸟等不甚劳累的活动作为业余爱好,这样也能消除患者紧张、焦虑、悲观、抑郁、绝望的情绪,使患者恢复自信心,积极配合治疗。

生活管理

1、不要在雨雪道路结冰、路面湿滑的情况下外出,避免扑倒受伤。

2、适当参与体育锻炼,增强体质。

3、适当户外运动接触阳光,因为阳光可以促进维生素D的合成,而钙的代谢依赖维生素D的作用,可增强骨质。

4、不提重物,避免发生骨折。

5、出现皮肤瘙痒时,尽量避免搔抓,以防皮肤细菌感染而加重病情。

复诊须知

患者应在肾脏专科医师指导下进行治疗,定期随诊,随时调整药物的应用,维护肾功能,控制疾病的发展进程。

饮食

饮食调理

合理膳食对治疗和控制疾病发展有积极意义,患者日常生活中应以低蛋白、低盐、高维生素饮食为主,适当补充维生素D。

饮食建议

1、可食用优质动物蛋白,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉。患者有水肿、高血压时应给予低盐、低钠饮食。

2、患者还应适量补充维生素及矿物质,推荐摄入热量高而蛋白相对低的食物,如土豆、白薯、山药、芋头、藕、南瓜、粉丝等。为防止营养不良,要注意补充新鲜的蔬菜、水果,如鲜藕、西红柿、鸭梨、白萝卜、苹果等。

饮食禁忌

避免食用蛋黄、全麦面包、薏苡仁、坚果类等高磷食物。

预防

预防措施

本病与肾衰竭造成的甲状旁腺功能亢进有关,积极治疗甲状旁腺功能亢进可有效预防此病。

就医指南

门诊指征

1、长时间骨头疼痛不适;

2、出现骨变形;

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可至骨科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中,勿匆忙,防摔倒,以免加重病情。

3、可能会进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、你有肾脏方面疾病么?

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?

5、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?

6、有哪个姿势会加重疼痛么?

7、您以前有没有出现过类似的症状?

8、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

9、您有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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