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颌面部骨巨细胞瘤(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

颌面部骨巨细胞瘤(maxillofacial giant cell tumor of bone)又称为颌面部破骨细胞瘤,是一种原因不明的发生于颌骨的原发性骨肿瘤。本较为少见,常见的临床表现为肿瘤部位肿胀和疼痛。经过积极治疗,预后一般较好;恶性者若未接受治疗,预后不良。

病因

病因

总述

颌面部骨巨细胞瘤发病原因及发病机制目前尚不清楚,可能与基因突变及颌面部外伤有关。其组织来源尚无定论,可能来自未分化的间充质细胞。

病症

症状

总述

颌面部骨巨细胞瘤常发生在颌骨的中央部,有些也可发生于骨外,主要表现为疼痛、颌骨膨隆,随着病情的发展,可出现颌骨变形、病理性骨折、牙齿松动移位等。

典型症状

1、疼痛

(1)良性颌面部骨巨细胞瘤生长缓慢,可伴有局部间歇性隐痛。

(2)恶性颌面部骨巨细胞瘤初期即生长迅速,疼痛剧烈,或者肿瘤已经存在数年,生长缓慢,近期突然生长迅速,由隐痛转为持续性剧痛。

2、颌骨膨隆

颌骨膨隆、肿胀,常有压痛及皮温增高。病变穿破骨皮质侵入软组织时,局部包块明显。

3、其他

(1)发生于下颌骨者,往往先有前庭沟变浅、下颌变形,晚期有病理性骨折。

(2)发生于上颌骨者可以波及尖牙窝或全部上颌骨,出现牙槽突扩张、腭部突出、面部畸形,以及牙可能被迫移位发生松动,若拔牙时可见创口有易出血的肉芽组织。

(3)恶性颌面部骨巨细胞瘤患者可有贫血、消瘦。

并发症

1、咬合错乱

肿瘤膨大挤压可使牙齿移位,导致一部分牙齿错位而无咬合关系。

2、其他

恶性颌面部骨巨细胞瘤可出现颈部淋巴结转移,出现颈部淋巴结肿大,晚期可通过血行转移到肺部,出现咳嗽、胸痛等症状。

就医

检查

预计检查

出现颌骨膨隆、疼痛等症状,需要及时就医咨询。就医后,医生通常先对颌骨及面部进行检查,接下来可能会行X线平片、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、血管造影等,以辅助诊断,必要时可能会进行活体组织检查以明确诊断。

体格检查

医生会重点观察是否有颌骨膨隆及面部畸形;口内检查是否出现咬合错乱及牙齿松动移位等。

影像学检查

1、X线平片

X线平片可以很好的显示病变。典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样或蜂房状囊性阴影,伴骨质膨胀。在囊性阴影区无钙化点或新生骨质,肿瘤周围骨壁界限清楚。

2、计算机断层扫描(CT)

CT表现与X线平片相似,但观察病变的范围更为清晰,特别是多平面重组图像可以更为直观地显示病变位置、累及范围、邻近骨皮质的轻微变化、邻近骨膜有无反应及其内部的成分。

3、磁共振成像(MRI)

磁共振成像(MRI)可用来检测颌面部骨巨细胞瘤是否发生颈部淋巴结转移。

4、血管造影

血管造影用于判断肿瘤是否处于活跃期。活跃期肿瘤血运丰富,血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内。

病理检查

活体组织检查(活检)可以确定病损区域的性质,是诊断的金标准。手术切除的病变组织会送往病理科进行检查。镜下可见骨巨细胞瘤含两种细胞,一种是梭形或椭圆形细胞,是肿瘤的主质细胞,另一种是多核巨细胞,巨细胞很大,含核较多,有时可从几十到百余个。

诊断

诊断原则

医生通常依据病史、临床症状和体征(颌面部肿胀膨隆伴有疼痛),结合体格检查、影像学检查及病理检查结果进行诊断。诊断过程中,需排除骨化纤维瘤、骨纤维异常增殖症、巨细胞修复性肉芽肿等疾病。

鉴别诊断

1、骨化纤维瘤

可表现为颌骨膨胀、颜面畸形及咬合关系错乱,容易与本病混淆。但是骨化纤维瘤X线片显示颌骨膨胀,骨小梁正常结构消失,单房或多房性周界清楚、密度减低的透光区,可含或不含致密钙化影,呈毛玻璃状或棉絮状或近似骨瘤状。

2、骨纤维异常增殖症

单骨性或多骨性,颌骨呈进行性肿大,引起颜面畸形及咬合关系错乱。X线片显示颌骨膨胀,呈周界不清的毛玻璃状阴影,亦可表现为密度增高的硬化型或密度减低的囊肿型。

3、巨细胞修复性肉芽肿

表现为颌骨局部膨隆,可引起牙齿移位、松动,易与本病混淆。但是巨细胞修复性肉芽肿常发生于20岁以下的患者,女性较男性多见,多发生于上颌骨第一磨牙前的部位。X线片显示单房影像,有骨样组织或骨小梁发生,边界清晰,常呈蜂窝状或皂泡状外观,骨密质变薄但不穿透,常见牙根吸收。

治疗

治疗

治疗原则

颌面部骨巨细胞瘤主要治疗方法是手术切除。术中行冰冻切片,根据病理分级进行不同范围的切除,若骨质破坏较大需同时或择期进行整复手术。

药物治疗

本病暂无特效专门药物,但是术后可能需应用抗生素类药物来预防感染,常用的药物有青霉素、头孢克肟等。

相关药品

青霉素、头孢克肟

手术治疗

1、一级病变,应彻底刮除并在基底部烧灼,或在健康颌骨组织内切除肿瘤。

2、二级或三级病变,视骨质破坏大小作颌骨方块切除或部分切除,并根据具体情况决定是否立即植骨修复。

放化疗

不适宜手术者可行放射治疗。

治疗周期

颌面部骨巨细胞瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机和个人体质等因素影响,可能存在个体差异。

治疗费用

颌面部骨巨细胞瘤的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

注意

预后

一般预后

良性颌面部骨巨细胞瘤经治疗预后一般较好;恶性颌面部骨巨细胞瘤虽然发展迅速,但经合理、规范的治疗可减轻症状,若未接受治疗,则预后不良。

危害性

1、肿瘤如波及全部上颌骨会引起面部畸形,影响患者的面部形态及美观。

2、良性肿瘤或潜在恶性肿瘤若不积极治疗,有发生恶变的可能。

3、肿瘤若为恶性,可能会发生颈部淋巴结转移及肺部转移,严重影响患者的生命健康。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

一般经过手术切除可以达到临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

有部分肿瘤呈侵袭性生长且浸润广泛,手术难以彻底去除,若采用刮治手术则术后复发率高。

转移性

少数恶性肿瘤可出现肺转移和淋巴结转移,转移率为5%~10%[4,7]

日常

总述

颌面部骨巨细胞瘤会对患者的容貌产生一定的影响,应给予患者心理支持,帮助缓解不良情绪。患者平时应养成良好的生活习惯,保持口腔卫生,注意劳逸结合。

心理护理

1、心理特点

(1)患者由于对所患疾病缺乏正确认识,不了解疾病的性质和预后,担心肿瘤会恶变,害怕自己生命安全受到威胁,常常怀有怀疑、恐惧心理。

(2)由于手术部位在面部,大面积缺损和术后瘢痕会影响视觉美观,使患者容易产生绝望、抑郁、放弃及抵制情绪。

2、护理措施

(1)家属应了解患者的心理行为变化,对患者给予适当的支持与鼓励,使其尽量保持心境平和,积极地面对疾病。

(2)患者平时可参加文艺活动,如唱歌、书法、绘画等,以转移对疾病的注意力。

术后护理

1、患者术后早期切口出血可能性较大,家属需观察切口敷料的渗血情况,如有异常及时告知医护人员。

2、术后不要左右摇摆头部,少说话。

3、术后留置鼻饲管者,家属应时刻注意鼻饲管的状态,如出现脱落、打折等情况需及时联系医务人员。

4、术后需进食高营养、高热量、高蛋白、高维生素的饮食,如富含营养的流质食物,如牛奶、鱼汤、骨头汤、果汁、豆浆,少量多餐。

5、家属需配合医护人员做好患者的口腔护理。

生活管理

1、保持口腔卫生,可使用漱口水进行口腔清洁。

2、建立良好的生活方式,保持心情愉快,劳逸结合,避免劳累。

3、科学作息,保证充足的睡眠,避免熬夜。

4、坚持锻炼,适当运动,以提高自身免疫力。

饮食

饮食调理

本病对饮食一般无特异性要求,但日常合理膳食,养成良好的饮食习惯,对机体的恢复可起到一定的积极作用。

饮食建议

1、宜食用易咀嚼、无刺激性、清淡、易消化的食物。

2、多吃新鲜蔬菜、新鲜水果,以补充机体维生素,提高免疫力。

3、多吃鸡蛋、牛奶,保证蛋白的摄入。

4、进食速度宜慢。

饮食禁忌

1、禁食辛辣、生冷食物,以免影响创面愈合。

2、避免吸烟、饮酒。

3、不吃过热的食物,少食油煎食物。

4、避免进食硬质食物。

预防

预防措施

颌面部骨巨细胞瘤的病因不明,目前暂无有效的预防措施。由于本病可能与颌面部外伤有关,日常注意安全,避免外伤有可能降低发病风险。

就医指南

门诊指征

1、颌面部出现肿块,伴有局部间歇性隐痛。

2、肿块在短期时迅速增大,疼痛剧烈。

3、面部肿胀明显、畸形,影响外貌美观。

4、牙齿移位、松动、咬合错乱。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

就诊科室

患者通常需到口腔科或五官科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就诊卡等。

2、医生会对患者进行口腔专科检查,就诊前请清洁口腔。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备好想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您颌面部出现肿块有多久了?有没有伴发疼痛?

2、您是否出现牙齿松动、移位、咬合错乱等情况?

3、您是否还有其他症状?

4、您颌面部以前是否受过外伤?

5、您是否接受过治疗?治疗效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?是什么原因引起的?

2、我需要进行哪些检查?检查的时间和费用是怎样的?

3、这种病怎样治疗?是否需要住院?这种治疗方式的时间和费用是怎样的?

4、这种病能治愈吗?后期可能会出现哪些情况?是否会复发?

5、日常护理中我需要注意什么?

6、我需要复查吗?多久需要复查?复查的项目有哪些?

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